浅述风湿性疾病合并肺动脉高压的发病机制

2018-04-18邓翠东

当代医药论丛 2018年9期

范波，王丰，邓翠东

（自贡市第四人民医院，四川自贡 643000）

风湿性疾病是指以关节痛、畏风寒为主症的一类常见的临床症候群。此类疾病包括类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、弥漫性硬化症等多种疾病。此类疾病具有较高的致残率和致死率。临床研究表明，风湿性疾病可累及患者的骨骼、关节、肌肉及其他软组织（如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等）[1]。另外，此类疾病还可累及患者的肺部，从而使其罹患肺动脉高压。临床研究表明，风湿性疾病患者在合并肺动脉高压后，会加重其右心室的负担，易使其并发肺源性心脏病或心力衰竭，从而可严重威胁其生命安全。通过对风湿性疾病合并肺动脉高压的发病机制进行研究，能够为诊断、治疗该病及评估患者的预后提供客观依据，从而可提高患者的治疗效果，降低其残疾率和死亡率[2]。本文结合相关的文献，对风湿性疾病合并肺动脉高压的发病机制进行了研究。现将研究结果报告如下。

1 风湿性疾病合并肺动脉高压的流行病学分析

目前，临床上尚未完全阐明风湿性疾病的发病原因。但多数学者均认为，该病的发生与患者免疫力下降、内分泌失调、代谢功能紊乱及遗传等多种因素有关[3]。相关的统计数据显示，在我国16岁以上的人群中，类风湿性关节炎的发病率为0.32%～0.36%，系统性红斑狼疮的发病率为0.07%，强直性脊柱炎的发病率为0.25%。而在我国50岁以上的人群中，风湿性关节炎的发病率超过50.0%[4]。在风湿性疾病合并肺动脉高压方面，有调查数据显示，我国系统性硬化症患者合并肺动脉高压的几率为6.0%～60.0%；弥漫性硬化症患者合并肺动脉高压的几率为33%。有学者[5]对24例继发性肺动脉高压患者和31例原发性肺动脉高压患者进行研究，结果显示，有39%的原发性肺动脉高压患者的血清抗核抗体呈阳性（患者的血清抗核抗体呈阳性即表示其患有风湿性疾病），并存在雷诺现象，且部分患者还存在肺血管损伤。有29%的原发性肺动脉高压患者存在与风湿性疾病相关的免疫抗体，部分患者存在一种免疫抗体，还有部分患者存在多种免疫抗体。另外，有4%的继发性肺动脉高压患者和23%的原发性肺动脉高压患者的抗KU抗体呈阳性（抗KU抗体呈阳性，可诱发系统性硬化症、类风湿性关节炎等风湿性疾病）。有学者[6]对风湿性疾病患者和风湿性疾病合并肺动脉高压患者进行跟踪随访，结果显示，单纯患有风湿性疾病的患者其两年的生存率超过80%，而风湿性疾病合并肺动脉高压的患者其两年生存率仅为40%。这一研究结果表明风湿性疾病患者在合并肺动脉高压后其生存率会大大降低。国外的报道指出[7]，系统性红斑狼疮的发病率为4%～14%。该病患者在五年内合并肺动脉高压的几率为43%，且其在合并肺动脉高压后2年的死亡率仅为25%～50%。而在国内，系统性红斑狼疮的发病率为3.6%～11%，且该病患者在合并肺动脉高压后2年的死亡率超过50%。

2 风湿性疾病合并肺动脉高压的发病机制

肺动脉高压的发病与多种因素有关，如患者患有肺小动脉痉挛、肺血管炎、致丛性肺动脉病等[8]。目前，临床上尚未完全阐明风湿性疾病合并肺动脉高压的发病机制。此问题还处于研究阶段，现将研究的主要成果介绍如下。

2.1 风湿性疾病会直接侵犯肺循环

风湿性疾病可引起多种致丛性肺动脉病变，如肺肌型动脉内膜纤维性增生、肺肌型动脉内膜细胞性增生、肺动脉壁中层肥厚、支气管扩张等。上述病变易导致患者的肺动脉内出现结缔组织沉积的情况，从而可使其肺动脉的管腔变得狭窄，增加其肺动脉的循环压力，进而使其发生肺动脉高压。另外，风湿性疾病还易引发肺间质性疾病，而肺间质性疾病会导致毛细血管床缩小。当毛细血管床缩小到一定程度后，就会引发低氧血症，从而可增加肺循环的阻力，进而引起肺动脉高压。