肺泡微石症影像学表现

邓国辉，姜永乐

（杭州市中医院，浙江 杭州 310007）

肺泡微石症（PAM）是一种罕见的、以肺泡内广泛的磷酸钙盐沉积为特征的慢性肺部疾病。本病影像学诊断具有一定难度，需要与肺结核、尘肺等疾病相鉴别[1]。目前国内外报道多以个案报道为主。本文收集11例PAM影像表现并结合文献报道回顾性分析其特点，总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2005年1月~2017年9月本院收治的11例PAM，男6例，女5例。年龄18～61岁，平均（45.4±11.0）岁。其中 4例呈家族性发病，分别来自2个家庭，为兄弟或兄妹关系；7例为散发病例，家族中未发现。主要临床表现：3例表现为不同程度的咳嗽、干咳、气短、胸痛，1例表现为桶状胸、口唇发绀及杵状指。肺功能表现：8例肺弥散功能轻度受限；3例肺通气、弥散功能正常。11例中6例经支气管镜下活检证实本病，5例经支气管肺泡灌洗液检查证实。

1.2 方法 本组均行X线胸片检查及常规肺部CT扫描，其中6例另行高分辨率CT（HRCT）扫描。X线检查采用PHIIPS DR设备，后前位摄片；CT检查使用SIEMENS sensation16螺旋CT机，全部病例均行常规扫描，范围为肺尖至肺底，扫描参数：层厚 2mm，螺距 1.0；120kV，80mA。常规冠状位、矢状位重建，重建层厚2mm，间隔2mm；HRCT扫描，扫描层厚 1mm，间隔 1mm，矩阵 512×512，高分辨率骨算法重建。由3名具有临床经验的放射科医生共同阅片，行影像学诊断。

2 结果

根据影像学表现特点，将11例PAM的影像学表现分为早、中、晚三期，其中早期2例，中期6例，晚期3例。

2.1 X线表现 （1）早期胸部X线表现为两肺弥漫分布的粟粒样微小结节，未见融合征象，密度较高，肺外缘及肺底部分布相对密集（图1A）。（2）中期胸部X线表现为两肺弥漫密集粟粒样微小结节，轮廓不清，部分融合，两肺中下肺野密度增高，形成“暴风沙”状改变（图 1B）。（3）晚期胸部 X 线表现为肺内高密度微结节，结节密集重叠，无法分辨轮廓，纵隔、膈肌被遮盖，形成“白肺”状改变（图1C）。

2.2 CT表现 （1）早期CT表现为肺实质内弥漫性分布微结节影，以中下肺野的外周最为密集，病变呈弥漫性斑点状、颗粒状密度影，类似“暴风沙样”改变（图2A），纵隔窗见微结节影最密集区常呈沿胸膜的斑点状或线条状钙化，形成“白描征”（图2B），其中1例在纵隔、胸壁与肺缘之间见狭长透亮带，即“黑胸膜线”征（图 2C）。（2）中期 CT 表现为两肺弥漫分布的微结节部分融合呈片，两肺野透亮度降低，并伴有不同程度肺间质纤维化，在背侧胸膜下，小结节状及斑片状钙化融合呈火焰状影，即“火焰征”（图 2D-2E）。 （3）晚期 CT检查表现为两肺下叶后基底段钙化融合成片（图2F），其内走行支气管衬托形成支气管充气像，肺组织、纵隔及肋骨完全被钙化掩盖，纵隔窗示肺野与纵隔密度对比呈“镜像”改变（图 2G）。

图1 肺泡微石症X线表现。1A：早期两肺见弥漫性分布的小结节；1B：中期见肺部呈“暴风沙样”改变；1C：晚期见“白肺”样改变。

图2 肺泡微石症CT表现。2A：早期见“暴风沙样”改变；2B：纵隔窗见微结节影最密集区常呈沿胸膜的斑点状或线条状钙化，形成“白描征”；2C：纵隔、胸壁与肺缘之间见狭长透亮带，即“黑胸膜线”征；2D：两肺弥漫分布微结节部分融合呈片；2E：背侧胸膜下，小结节状及斑片状钙化融合呈火焰状影，即“火焰征”；2F：两肺下叶后基底段钙化融合成片；2G：肺组织、纵隔及肋骨完全被钙化掩盖，纵隔窗示肺野与纵隔密度对比呈“镜像”改变（图2G）。

3 讨论

PAM起病隐匿，病因不明，可能为常染色体隐性遗传，或是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。本文收集的病例中有两对（4例）来自同一家族。PAM无特异性临床症状或特征性影像学表现，临床诊断存在一定的难度[2]。肺泡微结石可早在儿时就开始形成，超过一半的患者无自觉症状，多于30~40岁开始出现相关症状[3]，或于体检时检查X线胸片发现病变。本组中2例无明显症状，于胸部X线体检发现肺部异常。该病进展缓慢，可长期处于静止状态[4-5]。随着疾病的进展，可逐渐出现肺功能下降，表现为运动后的呼吸短促、干咳、胸痛、乏力，甚至呼吸困难等；咯血者少见；偶见痰中带石。晚期PAM多出现肺纤维化、肺大泡、肺气肿、自发性气胸、肺动脉高压和肺心病等并发症[6]，或出现杵状指（趾）。PAM无针对性治疗，肾上腺皮质激素无效，支气管肺灌洗术治疗效果不显著。主要治疗为对症支持治疗，并以积极预防呼吸道感染为主。晚期多死于肺部感染、呼吸衰竭和心力衰竭等并发症。

早期PAM极易误诊为结节病，结节病同样存在症状与影像学表现分离的现象，结节病可见大小不均匀的肺内结节，密度较低，本组2例早期PAM患者，胸部X线片示肺内粟粒样微小结节大小均匀，密度较高，可与结节病相区别。早期PAM的确诊还有赖于肺泡灌洗，在肺泡灌洗液见结石则可诊断为肺泡微石症[7]。

本组病例中、晚期PAM需与肺部钙化类疾病相鉴别，主要有代谢性钙化、营养不良性钙化等[8]。代谢性钙化多见于慢性肾功能不全、原发性甲状旁腺功能亢进、维生素D摄取过量等全身性疾病者。营养不良性钙化主要见于病毒性肺炎后、肺淀粉样变性、含铁血黄素沉积症、组织胞浆菌病、毛霉菌等肺损伤后钙化[9]，通过病史和影像学表现与PAM鉴别。PAM磷酸钙细微结石存在于肺泡内，影像表现为多发结节影，而代谢性或营养不良性钙化多沉积于肺间质及血管内，影像上表现为不规则斑片状钙化，以肺外围分布为主[10]，多合并肺部间质增生、纤维化改变。

本文总结PAM的临床及影像学表现，特征如下：（1）PAM症状与影像表现分离，影像学改变明显而临床症状轻微；（2）无肿瘤结核病史及粉尘接触史，多有家族史；（3）血液钙、磷代谢检查无异常；（4）三期影像学表现典型，病变进展缓慢，短期影像学随访可无明显变化。

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