烟雾病合并颅内动脉瘤一例报道并文献复习

林通 陈东亮 谢庆海 彭涛 张伟光 庞叶果 覃后述

作者单位：535000广西钦州市第一人民医院神经外科

烟雾病（moyamoya disease，MMD）有缺血型和出血型两种类型，出血型MMD多见于成年患者，是由于烟雾状血管或合并动脉瘤破裂而导致的颅内出血，以脑室出血或脑实质血肿为常见[1-2]。根据流行病学研究，出血型MMD的发病比例为20%，具有较高的病死率、致残率及再出血风险[3-4]。MMD合并动脉瘤发生率为3%～14%，而合并动脉瘤可使出血率达87.1%，是短期内出血的重要危险因素[5-6]。广西钦州市第一人民医院神经外科收治1例MMD合并动脉瘤患者，现将其诊疗经过报道如下。

病例资料男性，30岁，因 “脑出血术后头痛1周”于2018年4月22日收治于钦州市第一人民医院神经外科一区。患者于入院前1周由于突发昏迷就诊于当地医院，诊断为脑出血，并行右侧脑室外引流术及左侧脑室Ommaya囊置入术，术后予脱水降颅压、止血、抗感染、营养脑神经等治疗，患者神志逐渐转清，诉头痛，较难忍受，构词不清，低中度发热，无恶心呕吐，无肢体活动障碍，无抽搐，无大小便失禁等，于4月21日拔除右侧脑室引流管。家属因患者病情需要，为进一步诊治转至我院神经外科。既往史、家族史、个人史无明显异常。入院时体检：体温37.9℃，心率68次/min，呼吸20次/min，血压 125/67 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），嗜睡状，构词欠清，GCS 13分，双侧额部见各一字型长约5 cm手术切口，敷料干燥包扎。双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，颈稍抵抗；两肺呼吸音稍粗，双下肺闻及少量湿性啰音，无干性啰音；心腹检查未见明显异常。四肢肌张力正常，左、右侧肢体肌力均4级，生理反射存在，双下肢病理征未引出。辅助检查：头颅+胸部CT（2018-04-22）示：右侧额叶脑出血并破入脑室钻孔引流术后，右肺下叶少许炎症灶；DSA结果示：左侧大脑前动脉狭窄，左侧大脑前、中动脉闭塞，颅底异常增生血管网，右侧大脑前动脉A1段纤细，右侧大脑前动脉A1A2交界处动脉瘤，动脉瘤大小3.78mm×3.59mm，瘤颈1.23 mm。诊断：MMD合并前交通动脉瘤（图1），脑出血原因考虑为动脉瘤破裂出血。5月11日，在插管全麻下行前交通动脉瘤介入栓塞术。术后即刻造影示动脉瘤致密栓塞，未见显影（图2）。患者恢复良好，无明显的神经功能障碍，改良Rankin量表评分0分。于5月21日完成Ⅰ期治疗，患者出院。患者于脑出血后3个月根据规范要求于7月25日再次入院，复查DSA检查示右侧A1段动脉瘤无复发及残留。于7月27日在插管全麻下行左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+贴敷联合血管旁路手术（STA-MCA bypass+EDMS）（图3）。术后恢复好，于8月6日康复出院，改良Rankin量表评分0分。术后1个月随访患者无任何神经功能障碍。

讨论MMD是一种病因不明，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。全脑DSA是该病诊断的主要手段。诊断标准如下：（1）颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始段狭窄或阻塞；（2）颅底于动脉充盈期可见阻塞处附近的异常血管网；（3）双侧受累。满足上述3个条件并排除系统性疾病后即可确诊，本例患者符合这一诊断。

MMD出血主要位于脑实质或脑室内，出现蛛网膜下腔出血时，应考虑合并颅内Willis环附近及后循环动脉瘤的可能。颈内动脉系统闭塞使基底动脉及大脑后动脉血流量增加，引起后循环血流的涡流变化，可促进原有颅内血管先天性缺陷的患者动脉瘤的发生机率和破裂机率增加[7-8]。MMD合并动脉瘤并不多见，发生率为3%～14%。MMD合并的动脉瘤可分为两种类型：（1）周围动脉型，常见于颅底穿通动脉与皮层动脉在侧脑室旁的吻合处，多为细小血管末端的扩张，发生出血后容易破入脑室；（2）主要动脉型，位于Willis环上的大动脉型的动脉瘤，多为大的动脉瘤，常见于向缺血区域代偿的大血管上，如扩张的后交通，大脑后动脉，基底动脉顶端等，多以蛛网膜下腔出血发病。本例MMD合并动脉瘤位于Willis环上属于主要动脉瘤型。

与普通动脉瘤相比，MMD合并的Willis环动脉瘤承受更多的血流动力学压力，破裂出血的风险更高，因此需要积极处理[9]。周围动脉型动脉瘤的治疗目前存在争议，Kumda等[10]和Ni等[11]认为颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑硬膜动脉-肌肉血管融通术可以改善颅内灌注，减轻血流动力学的压力，侧支吻合类及基底节类动脉瘤会消失，而不必对动脉瘤进行直接处理。也有研究报道动脉瘤成功处理，说明积极手术治疗的可行性[12]。若短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除：对于位于前循环的主要动脉型动脉瘤，可选择开颅夹闭或血管内栓塞；位于后循环的窄颈动脉瘤，通常选择血管内栓塞治疗。而后循环的宽颈动脉瘤如MMD伴基底动脉尖未破裂动脉瘤，通常先行颅内外血管重建手术，密切随访决定是否后续介入治疗。对于本病例为MMD合并Willis环动脉瘤，属于主要动脉型，就目前血管内介入技术和开颅夹闭技术的发展和进步，均可作为选择性方案。相对于开颅夹闭而言，血管内治疗为首先方案：血管内栓塞技术创伤小、恢复快，有助于保护颞浅动脉及颅内组织，为Ⅱ期行搭桥手术提供更好的条件。本病例Ⅰ期成功行动脉瘤栓塞术，脑出血后3个月复查动脉瘤未见复发；予行Ⅱ期手术左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+贴敷联合血管旁路手术，效果明显。

图1 患者脑出血1周头颅CT及全脑血管造影片

图2 I期前交通动脉瘤血管内栓塞术术后影像资料

图3 左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+贴敷联合血管旁路手术影像资料

总之，MMD合并动脉瘤出血风险高，需根据动脉瘤的特点优化手术方案，积极处理动脉瘤。首选治疗方案为血管内介入栓塞，其次考虑外科开颅手术治疗，已出血的患者则需在出血3个月后再行Ⅱ期血管重建治疗[13]。另外，随着神经介入影像等检查手段的飞速发展，此类病例近年来不断被发现并确诊而逐步增多。因此，模式由原来仅诊治“出血性卒中”向“出血性卒中和缺血性卒中”联合诊治方向过渡，构筑了未来卒中发展的新趋势。