去分化皮质旁型骨肉瘤病1例报道

李玲蔚，张卜天，代一猛，李 祎

(吉林大学中日联医院 放射线科，吉林 长春130033)

1 病例资料

患者，男，56岁，1年前发现右侧膝关节疼痛，就诊于当地医院，未行系统检查及治疗，近半年发现疼痛加重并伴有夜间痛。专科检查右下肢肿胀，局部可视及色素沉着。右大腿远端肿胀外，皮温较高，触之较韧，局部压痛阳性，右下肢纵向叩击痛阳性。右膝关节因疼痛活动受限。X线显示：右侧股骨远端后方可见团片状稍高密度影，边界不清，局部可见骨膜反应，肿块与骨质间可见条状透亮影(图1，2)。CT平扫显示：右侧股骨远端后方可见团片状软组织密度影，边界不清，局部与骨质分界不清。软组织病灶内可见斑点状钙化密度影，股骨远端内侧可见明显骨膜反应(图3，4)。MRI平扫显示：右侧股骨后方可见团片状等T1、混杂长T2信号影，边界不清，与右侧股骨远端骨质相连。右侧股骨远端骨质内可见片状等T1、长T2信号影，边界不清，信号同肿块(图5，6)。影像诊断为恶性骨肿瘤性病变，病理结果为皮质旁型骨肉瘤，部分去分化，去分化成分为高级别未分化肉瘤。

2 讨论

骨肉瘤分为髓性骨肉瘤和表面型骨肉瘤，表面型骨肉瘤是很少见的一类，它根据起源又分为骨膜骨肉瘤、皮质旁型骨肉瘤(65%)及高级别表面型骨肉瘤[1]。普通皮质旁型骨肉瘤的典型影像征象为“线征”，即肿瘤和宿骨之间有线样低密度影。本病例可以观察到皮质旁型骨肉瘤的特征征象，但与常见的低度恶性的皮质旁型骨肉瘤不同的是，本病例呈现出高度侵袭性，病变非特异性侵蚀皮质并突破入骨髓腔，而普通的皮质旁型骨肉瘤由于起源于骨膜外层而不侵及骨质。此外，MRI上肿物的信号不均匀，且CT上显示骨肉瘤的典型肿瘤骨含量很少，说明肿物内的成分多样化，大部分为低分化或未分化的肉瘤组织，病理结果为去分化皮质旁型骨肉瘤，去分化成分为高级别未分化肉瘤，这符合我们在影像上看到的征象。免疫组化结果也验证其高度恶型性，Ki67(60%+)提示肿瘤的增殖能力很强，进展较迅速，预后差。去分化成分发生在15%的皮质旁型骨肉瘤病例中，更多出现在复发的病例中，这些去分化的成分为骨肉瘤、纤维肉瘤或者恶性组织细胞瘤[2]。

图1，2右膝关节正侧位：侧位上股骨远端后方可见团块状密度增高影，病灶与骨质间可见“线状征”，股骨远端可见骨膜增生。图3，4右膝关节CT平扫：股骨远端骨质形态欠佳，可见溶骨性改变。图5，6右膝关节MRI平扫T2WI压脂矢状位及轴位：明显显示右侧股骨内骨质受侵，局部与软组织内肿块分界不清。

本病例十分罕见，相比普通型的皮质旁骨肉瘤，去分化皮质旁型骨肉瘤侵袭性强、恶性程度高、预后差，临床治疗方案不同，因此及早、准确的诊断对患者的预后非常重要。但在临床工作中，其易被误诊为恶性纤维组织细胞瘤或淋巴瘤等，CT及MRI提示病变内存在瘤骨或钙化，故可排除淋巴瘤，同时病变中心位于骨外，可排除纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等病变中心位于近骨髓腔内的病变。本病例给予了我们重要的提示，即“线征”和“瘤骨”是提示皮质旁型骨肉瘤诊断可能性的重要线索，而病变内信号多样化则提示病变含去分化的部分。

[1]Papathanassiou ZG,Alberghini M,Thiesse P,et al.Parosteal osteosarcoma mimicking osteochondroma:a radio-histologic approach on two cases [J].Clin Sarcoma Res,2011,1:2.

[2]Combalia A,Munoz-Mahamud E， Palacin A,et al.Local recurrence of a parosteal osteosarcoma 21 years after incomplete resection[J].Chin J Cancer,2011,30(12):861.