左后纵隔巨大神经鞘瘤伴囊性变1例并文献复习

戴一帆，余 涛，吕 群

(杭州师范大学附属医院 呼吸内科，浙江 杭州 310015)

纵隔内组织和器官较多，胎生结构来源复杂，因此纵隔内肿瘤种类繁多。神经源性肿瘤为常见的纵隔原发性肿瘤，约占全部纵隔肿瘤的14%～25%，其中90%位于后纵隔椎旁间隙，也有少数肿瘤偏前，极少部分起源于迷走神经和膈神经的神经鞘瘤可位于中纵隔[1]。巨大神经鞘瘤伴有囊性变报道极少，本文对1例左后纵隔巨大神经鞘瘤患者临床资料进行分析并复习相关文献，以提高对后纵隔神经源性肿瘤的临床特点、诊断及治疗进展的认识。

1 病例资料

患者男性，33岁，因“咳嗽、咳痰1周余”入院。患者无胸痛咯血，无胸闷气急，无畏寒发热，无吞咽困难等病史。查体：口唇无紫绀，全身浅表淋巴结未触及，气管居中，肋间隙无增宽及变窄，语颤无增强及减弱，双侧叩诊清音，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。实验室检查：血常规、凝血功能、甲状腺功能、术前检查、风湿检验、肿瘤指标未见明显异常，肺炎支原体、结核菌抗体、过敏原测定均为阴性。胸部平扫及增强CT：左侧后纵隔脊柱旁见一大小约5.7×6.0cm类圆形稍低密度影，CT值约20HU，边缘光整(图1)。

a 胸部X片 b 胸部CT平扫像的肺窗 c 胸部CT增强像的纵隔窗 图1 患者影像学资料(箭头示肿瘤影)

2 临床处理

2.1 穿刺活检 CT引导下经皮穿刺活检术中，抽取液态病理组织约60mL，送检化验报告提示颜色为褐色，李凡他试验弱阳性，有核细胞计数320个/uL，红细胞计数 5800个/uL；结核菌涂片检查未检到抗酸杆菌；生化检验：总蛋白60g/L，乳酸脱氢酶308U/L，腺苷脱氨酶14U/L；肿瘤筛查：铁蛋白 Fer>2000μg/L，其他指标均在正常范围内。穿刺结果提示肿块性质不明确，不排除恶性可能。

2.2 全麻下胸腔镜手术 术中取右侧卧位，于腋中线第7肋间作1.5cm为观察孔，腋前线第4肋间作3cm、腋后线第7肋间作0.5cm孔为操作孔探查，见肿物位于左上后纵隔胸主动脉旁，大小约为5.0*8.0*3.0cm。用电钩及超声刀分离肿瘤基底部，血管用hanmlock给予钳闭，完整切除肿物。胸腔镜术后留置胸管，予以抗感染等对症治疗，出院后定期随访。

2.3 病理检查及免疫组化 术中及术后病理报告均提示为神经鞘瘤伴有囊性变(图2)。镜下细胞较稀少，多成梭形，细胞间有较多液体，排列成不完全漩涡状，S-100(+)。

图2 病理检查结果(HE×100)

3 讨论

3.1 临床特点 本例后纵隔神经鞘瘤，是以咳嗽、咳痰入院，症状不典型，肺部CT检查提示无明显炎症依据，后纵隔巨大占位。行CT引导经皮穿刺活检，抽取均为液态组织，病理性质不明确。再结合肿块大小及增强CT情况，后行胸腔镜肿块切除术，病理报告为神经鞘瘤伴有囊性变。

神经鞘瘤是起源于Schwann细胞或神经膜细胞的肿瘤，其中纵隔的神经鞘瘤可以发生于各个年龄阶段，发病高峰是30～60岁，男、女发病率基本相等[2]。作为良性神经源性肿瘤的主要组成部分，也有恶变倾向，恶性占全部纵隔神经源性肿瘤的4%～13%[3-4]。因其散发特点，无特异性临床表现。但是纵隔神经鞘瘤，根据其生长位置的不同及瘤体的大小，患者可有不同的临床表现。一般情况下，后纵隔区域的神经鞘瘤，多数呈外向型生长，容易对心脏和肺造成压迫，因此患者经常以胸闷、憋气为首发症状就诊。部位瘤体较大的患者因其压迫支气管，导致阻塞性肺炎，从而表现为咳嗽咳痰等类似肺炎的症状。一些患者由于瘤体对胸膜刺激也可有胸痛或感觉异常的症状，亦有部分患者出现肢体麻木神经压迫症状。除此之外，还有相当一部分的患者并无明显症状，因体检查出而就诊。

3.2 影像学特征 常用的影像学手段包括 CT、MRI、PET-CT。对于胸片或平扫CT查出后纵隔占位患者，可行增强CT和/或MRI。神经鞘瘤在平扫CT上一般表现为低密度团块影，增强扫描上呈不均匀强化，边缘光滑，包膜完整，大部分患者增强CT上可见瘤体供血血管。相比CT，MRI 不仅具有良好的软组织分辨力，能行多方位成像，在T1加权像上呈现低至中度信号强度，在T2加权像上呈现中到高度信号强度，而且能准确显示肿瘤发生的部位、形态及其与周围血管神经的关系，从而提示肿瘤内黏液变、胶原纤维、出血、囊变等病理变化[5]。另外纵隔MRI对了解神经鞘瘤临近结构的侵犯有所帮助。本例患者因外科术前时间较短，未行该项检查。对于不能明确者，且存在外科手术禁忌，推荐该项检查。

3.3 引导穿刺 病理组织学检查是明确后纵隔占位的最有价值依据，临床实践中获得病理学标本可以通过穿刺和手术切除这两种手段来实现。对于不同患者，应该根据患者的具体病情来综合评估采取下一步诊断治疗措施。对于靠近胸壁，体积巨大的肿瘤，术前可通过经皮穿刺活检获取病理学诊断依据，并根据病理结果选择最佳治疗方案[6]。CT或超声引导下行病理学穿刺术不仅创伤小，而且对于年龄较大、心肺功能较差，不能耐受全麻手术的患者，可作为首要推荐诊断措施。

3.4 病理学特征及诊断 肿块肉眼多呈圆形或分叶状，界限清楚，包膜完整。光镜下，一般可见两种组织学构象：束状型(Antoni A型)，细胞成梭形，境界不清，核成梭形或椭圆形，相互紧密平行排列呈栅栏状或不完全漩涡状；网状型(Antoni B型)，细胞稀少，排列呈稀疏的网状结构，细胞间有较多液体，常有小囊腔形成[7-8]。该患者病理学表现兼具两组构象特点。

3.5 鉴别诊断 在临床诊断过程中，明确诊断之前，后纵隔占位应该与纵隔的其他肿瘤，如淋巴瘤、间皮囊肿、畸胎瘤、食管囊肿及支气管囊肿等相互鉴别。

3.6 治疗及预后 临床数据均表明神经源性肿瘤的最佳治疗方式是手术切除，既往都需要通过开胸手术这种较大创伤才能完成。随着1992年Landrennea等成功报道胸腔镜切除后纵隔神经源性肿瘤[9]。近年来，胸腔镜技术日益成熟，后纵隔神经鞘瘤又凭借其所在的脊柱旁沟空间大和距离重要器官较远的特点，术中不易产生副损伤，肿瘤不易破碎，且便于钝性分离[10]，故胸腔镜微创治疗所表现的便捷、高效及安全优点更为突出。虽然实性肿瘤直径的大小是决定胸腔镜手术可行性的重要因素，文献报道直径≥6cm的神经源性肿瘤胸腔镜手术难度明显增加[11]，既往曾列为手术禁忌症，但是本例患者胸腔镜手术过程顺利，故该处肿瘤选取何种手术治疗，应根据患者的基本情况和术者经验来决定。

纵隔神经鞘瘤肿瘤生长缓慢，大多无神经功能障碍，愈后良好，其良性恶变者虽然较为罕见，但仍不能排除其有一定恶性转化可能。本例报道的神经鞘瘤直径大于6cm，经CT引导下穿刺抽取液态病理组织，国内外曾有文献报道恶性神经鞘瘤易发生坏死液化，且CT平扫时CT值较同等大小的肺癌要低[12]，故类似本例报道的后纵隔肿瘤患者，无论患者有无症状，一旦发现，应及时明确诊断，予以手术根治治疗，并术后予以密切随访。

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