筛窦小细胞神经内分泌癌1例

郝玲玲，张永强

（1.宽城县医院耳鼻喉科，河北承德 067000；2.隆化县医院）

小细胞神经内分泌癌是一种恶性肿瘤，常发生于肺，肺外原发部位有食管、胃肠道、纵隔、泌尿系统、生殖系统等，发生于鼻腔者少见。我科于2017年12月收治筛窦小细胞神经内分泌癌1例，予手术切除病灶，并进行了临床随访，现结合相关文献报道分析如下。

1 病例资料

患者女，57岁，主因“左侧间断流脓涕半年，左眼肿痛2个月”入院，入院前眼眶三维重建示：左侧筛窦内可见囊状密度增高影，呈膨胀性生长，左侧眶内壁骨质缺损。入院后查体：外鼻无畸形，鼻前庭皮肤无皲裂、无疖肿，双侧鼻腔黏膜光滑，鼻中隔基本居中，双侧下鼻甲轻度肥大，面部各鼻窦区无压痛。入院后完善鼻窦磁共振平扫及增强示：左侧筛窦窦腔扩大，其内囊状略长T1信号影突入左眶内，边界尚清，左眼内直肌受压，左眶内侧壁骨质破坏，增强扫描呈较明显环状强化；双侧上颌窦及额窦可见黏膜增厚，长T2信号影。考虑粘液囊肿伴感染，鼻窦炎。胸片：胸廓呈桶装，骨性结构完整，纵隔居中，肺门阴影不大，肺野透明度增高，左肺下野纹理紊乱，见多发斑片影，并掺杂小囊状结构，边缘不清，主动脉球部突出伴钙化，心尖部圆隆位于膈上。诊断：筛窦囊肿（左侧）？

完善术前检查未见明显手术禁忌症，行手术治疗，术中见筛窦内一囊性肿物，内有少量黄白色分泌物。将肿物及分泌物彻底清理干净，并留取部分肿物送病理检查。病理回报：肿瘤细胞为小圆形、燕麦形，胞质少，核分裂相多见，坏死明显；免疫组化示：组织角质蛋白多肽(CK)阳性、嗜铬粒素A(CgA)阳+性，CD56阳性。术后修正诊断为筛窦小细胞神经内分泌癌（左侧）。建议患者转入我院肿瘤科进一步放化疗，并嘱患者于我科定期复查。现已随访3个月，患者无局部复发和远处转移，目前仍在随访中。

2 讨论

肺外小细胞神经内分泌癌预后欠佳，Babin等[1]对2l例鼻腔及副鼻窦小细胞神经内分泌癌患者追踪后统计，17例患者在2年内复发或转移，中位生存时间为37个月。鼻窦小细胞神经内分泌癌发病率无男女差异，平均发病年龄约为42～55岁，筛窦及上颌窦常见，侵袭强，预后差。国内鞠云鹤等[2]曾报道筛窦小细胞神经内分泌癌患者1例，手术切除+术后放化疗，1年后患者死于肺部转移。筛窦小细胞内分泌癌以局部破坏为主要特点，常侵及颅底、颅内、眼眶等邻近结构，临床表现主要是鼻塞、涕中带血，突眼、视力减退，甚至视力丧失，头痛，无痛性颈部淋巴结肿大等。结合CT和MRI检查能够全面准确地了解病变情况，包括局部占位和骨质破坏等。

本例患者以左侧间断流脓涕半年、左眼肿痛2个月为主诉就诊，完善检查示左眼内直肌受压，左侧眶内壁骨质缺损，符合上述病变特点。小细胞神经内分泌癌肿瘤细胞大小16nm～40nm，有少量到中等量的胞浆，核仁大，染色质为特征性细颗粒状，核分裂相较多见，并可见散在坏死区及典型的癌巢样改变；免疫组化检测主要涉及神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CgA、Syn、ku7(HNK-1)、血清素、CK等神经内分泌标记物。本例患者符合上述特征，故可诊断为筛窦小细胞神经内分泌癌。

筛窦小细胞神经内分泌癌的治疗并无固定模式，目前多推崇综合治疗的理念。2003年召开的第35届法国颌面外科年会提出了治疗方案：先行CE方案化疗2个周期，根据影像学表现评估疗效，病灶缩小≥50%或病灶缩小＜50%但无法切除肿块则行放疗(DT=68Oy)，否则可先行手术切除再进行放疗(DT=68Gy)，然后给予CE方案化疗巩固疗效。本例患者入院时肿物性质尚不明确，给予手术切除，病理回报筛窦小细胞神经内分泌癌，立即将患者转入我院肿瘤科进一步放化疗，并定期随访。

总之，筛窦小细胞神经内分泌癌是一种低分化肿瘤，进展快、预后差，手术、放疗、化疗是基本的治疗手段，且多以综合治疗为主。