先天性小耳畸形的功能性再造进展与挑战△

张天宇

先天性小耳畸形(microtia/atresia，MA)是外、中耳先天畸形的一种重要类型，是头面部的常见畸形之一，其发生机制和致病原因仍不明确。研究发现可能与胚胎时期第一、二鳃弓和神经嵴细胞(neural crest cells，NCCs)发育不良相关。绝大多数患者为散发，临床表现为耳廓结构畸形、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形以及相关器官畸形等，对美观和听觉功能以及心理健康产生不良影响[1]。近20年来对畸形耳廓的再造整形和听力重建技术取得长足的进步，效果越来越令人满意,表现在耳廓再造从早期无法呈现足够耳廓亚结构细节的“大饼耳”，到追求和突出细节的“浮雕耳”阶段，以及随着美容器官再造理念的引入，再造“自然耳”成为必然[2]；而各种听觉康复技术的出现，使得“功能耳”联合再造的概念逐渐成为可能，耳廓再造与听觉康复技术不断突破和完善。然而，这仍然是一项带有遗憾的艺术医术，充满困难和挑战[3]。

尽管早在20世纪80年代即有探索小耳畸形“功能性耳再造”的尝试[4]，30多年来不断有文献报道相关技术和进展,耳科医师致力于为改善听力进行外科手术，重建闭锁外耳道和中耳听骨链传导;然而，近年来相关临床研究成果进一步表明，对于骨性闭锁的外耳道，即使中耳发育良好，由于新建外耳道缺乏健康的耳道上皮，仍难以获得理想的听力恢复和健康的外耳道[5]。与此同时，振动传导人工听觉植入装置的应用取得重要进展,包括骨锚式助听器(bone-anchored hearing aids， BAHA)、振动声桥(vibration sound bridge, VSB)和骨桥(bone bridge, BB)等技术应运而生。这些技术有效地丰富和拓展了闭锁外耳道传导性聋康复的手段和效果。由于高度重视和关注早期听觉语言康复，应用软带BAHA改善听力，有效地避免了听力障碍对言语发育的影响，取得了良好的临床效果。通常0～6岁是言语发育的最重要阶段，植入振动听觉前需要使用软带BAHA来改善听力，避免听力障碍影响言语发育。3～4岁以前软带BAHA足以满足婴儿和幼儿的早期基础言语发育需求。软带BAHA与传统骨导助听器相比，具有稳定、舒适，易于为患儿接受的优点。尤其是对于双侧传导性听力障碍患儿，软带BAHA在3个月时就可以配戴；双侧小耳畸形患儿在使用软带BAHA后，言语发育明显改善,生活质量也明显提高[6-7]。另一重要进展是,对于伴有狭窄外耳道的小耳畸形，发展出耳廓再造和耳道成形、听觉重建三期联合手术技术[3]，这一技术逐渐完善和成熟。本文就整形外科医师和耳外科密切合作，在美学与功能性耳再造方向的技术进展和挑战进行分析和展望。

1 耳廓再造技术进展

早在1920年Gilles 开始应用雕刻的肋软骨作为耳廓支架行全耳廓再造，Tanzer将该方法改进为分期耳廓再造技术。Brent将自体肋软骨耳廓再造技术分为4期，成为曾经的经典方法。Firmin和 Nagata发展出的2期全耳廓再造技术，再造耳廓的外形、结构与正常耳廓形态更为接近，成为目前较理想的方法。尤其是近几年来，世界各国从事耳再造的医师应用或改进的技术取得再造耳廓美学的巨大进步和成功。2期全耳廓再造方法在世界范围内得以广泛普及，充分显示了这类方法的安全性和可普及性[8-10]。应用颞浅筋膜瓣法Ⅰ期全耳廓再造是将颞浅筋膜瓣转移和覆盖自体肋软骨或多孔高密度聚乙烯(porous high-density polyethylene，商品名Medpor)制作的耳廓支架上，并在颞浅筋膜表面植皮。Reinisch等[11]总结了23年来1 042例Medpor支架的临床经验，对其进行了详细的讨论和分析。但是，由于应用自体肋软骨支架达到了良好的临床效果，对于该方法存在的缺点和不足在耳再造学界仍然存在争议。需要强调的是，目前各种支架均存在不同的缺陷。自体肋软骨切取之后形成的创伤和肋部的变化，仍然是患者和医师关注的重要问题之一。Neumann在1957年首次报道应用扩张器进行全耳再造。该方法是将扩张器置入再造耳区的皮下，扩张量一般为50～100 mL。将扩张器滞留在再造区域1～2个月后进行Ⅱ期耳支架埋入术。庄洪兴等[12]对皮肤扩张法全耳再造进行了大量的临床实践，提供了丰富的经验。 有学者提出筋膜下全组织瓣扩张法进行全耳再造的改良方法，将扩张器滞留于再造耳区3个月以上。该方法的优点是避免了植皮手术所带来的弊端[13]。章庆国等[14]认为乳突区皮肤的松弛度及厚度变异巨大，根据触觉的不同以及捏起组织量的差别，提出将患者皮肤类型分为4种：薄紧型、薄松型、厚紧型和厚松型。据此选择不同的手术方案，对皮肤扩张法的适应证选择进行了有益的探索。可归纳为：①自体肋软骨耳廓支架分期成形法，目前2期植埋法最为普及和成熟；②颞浅筋膜瓣Ⅱ期或分期法，多在人工支架材料再造耳廓技术中应用；③乳突区皮肤扩张法，发展出多种改良技术体系，多与自体肋软骨技术结合应用。各类技术都逐渐完善和成熟，效果也越来越令人满意，尤其是近年来组织工程方法制作耳廓软骨支架的实验研究取得巨大进展，为耳廓再造开辟出一条新的方向和路径[15]。在美学器官再造的理念指引下走向“自然耳”。手术的简单化程度、安全性、美观效果、可复制性与普及性都将达到一个新的高度。

2 外耳道狭窄与闭锁的听觉重建技术进展

针对小耳畸形患者的外耳道发育不良，经过长期的外科手术技术发展与随访，大量文献报道结果以及我们的研究结果均显示，将先天性外耳道发育不良分为狭窄和闭锁2类，分别采用外耳道成形手术和振动人工听觉植入手术进行干预，逐渐成为目前广泛接受的共识和方向[16]。Nadaraja等[17]研究显示，闭锁外耳道再造手术后，听力提高的效果比植入BAHA差;而且，术后听力提高的效果随着时间的延长有所下降。多数文献报道的结果提示，主要是由于手术的远期并发症如外耳道狭窄、外耳道慢性感染、鼓膜外侧移位、听骨链再固定等造成[16]。外耳道感染是耳道再造术后常见的并发症之一。外耳道闭锁再造术后，新外耳道的移植皮肤缺乏耵聍腺分泌耵聍的保护和正常外耳道的自净功能，成为术后容易感染的诱因之一[5]。畸形的听骨链常常固定于闭锁板，在使用钻头磨除闭锁板的过程中，噪声可能会经完整的听骨链传入内耳，造成噪声性聋，表现为高频感音神经性聋(SNHL)。Jahrsdoerfer等[18]估计25%～30%的小耳畸形伴外耳道发育不全患者存在面神经走行异常。术中应进行面神经监护以避免面神经损伤的灾难性并发症。由于术后外耳道狭窄、外耳道感染、鼓膜外侧移位、听骨链再固定伴有传导性聋，30%～50%需要修正手术，而修正手术面临与首次手术的相同风险且效果更差。然而，对于先天性骨性闭锁外耳道再造的优势在于，术后可以恢复外耳道和耳道口，外观接近正常状态，美学效果改善；对于听力学效果部分改善者，则不需植入或配戴外在助听装置。因此，目前我们所面临的问题仍然是，如何选择合适的耳道再造技术，主要包括植皮的选择和再造鼓膜的有效固定。在过去相当长的一段时间内，只有Jahrsdoerfer评分≥7分的患者可以手术，只有约50%的耳道闭锁患者符合耳道再造手术的适应证。手术效果也取决于畸形的程度，即≥8分的患者术后有可能获得较好的听力效果；且术后听力提高的效果和比例远低于BAHA植入手术，并随术后时间的延长可能进一步下降。同时，手术难度高，不容易掌握。术中可能损伤面神经造成面瘫，可能损伤内耳造成感音神经性聋。术后并发症如外耳道狭窄或闭锁、鼓膜外侧移位、外耳道慢性感染的发生率可达到20%～40%[5]。 部分因术中发现面神经遮盖前庭窗或前庭窗闭锁而无法重建听力。显而易见，外耳道骨性闭锁患者承受了更多的风险，手术难度和并发症高，风险大且效果不确定。因此，需要慎重的手术决策。

综上所述，对于外耳道骨性闭锁的再造手术，未来临床和技术研究方向，应致力于针对再造外耳道的常见并发症采用新的策略与技术。而对于Jahrsdoerfer评分<7分的患者，外耳道再造手术几乎难以进行。这部分患者可能只能依赖振动传导植入听觉装置的进步和完善。对于伴外耳道狭窄的小耳畸形，近年发展出的耳内耳甲入路技术有效地解决了外耳道成形的相关技术难题。该技术成功地与耳廓再造技术相结合，形成了新的联合再造技术体系[19]。

3 功能性全耳廓再造与听觉重建三期手术进展

Aguilar早在1996年即提出了功能性耳廓再造手术草案，认为对于先天性耳廓畸形伴有外耳道闭锁患者的治疗，需要耳科医师和整形外科医师的紧密合作。表1对当时的认识和实践进行了总结，先天性耳廓畸形的修复可以分为3～5期。整形外科医师的工作应该首先进行，分期手术以达到先天性耳廓畸形伴有耳道闭锁患者的完全修复[20]。

表1 先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的分期手术

注：Ⅱ和Ⅲ期部分患者可合并进行[20]

由于骨性闭锁患者外耳道再造技术并不完善，并发症多，且长期效果差[3，5]；因此，进一步发展出多种振动听觉植入装置，并与耳廓再造手术联合进行。耳廓再造术( 包括所有常用耳廓再造技术、方法)完成后，对于Jahrsdorfer发育评分<7分，中耳乳突发育者，可选择植入式振动传导助听装置(穿皮BAHA、磁力隔皮BAHA、Sophono，BB、VSB)等。植入术后效果稳定，听力改善理想，患者的生活质量明显改善。尤其是对于双侧外耳道闭锁患者双侧植入后，声音定位能力提高，言语识别率提高，逐渐成为这一类患者的重要治疗方法。与外耳道再造术相比，振动听觉植入装置的优点在于：手术相对简单，术后听力提高效果好且稳定，通常无损伤面神经的危险，不会出现耳道感染、耳道狭窄或闭锁的情况，术后也不需长期清理外耳道。但是，需要注意VSB植入手术的难度和风险，植入BAHA的皮肤并发症及影响外观等不利因素，以及人工听觉共同的缺点——价格和MRI检查的兼容问题[21-22]。

对于先天性外耳道狭窄伴有胆脂瘤或耵聍耳道堵塞以及耳道或耳周急性感染期，耳廓再造存在一定风险。通常采用耳内耳甲切口的外耳道鼓室成形技术，之后再植入耳廓支架。近年文献和我们的经验对此类患者的临床解决方案如表2所示[23-28]。

表2 不同类型小耳畸形临床处理方法

4 挑战和方向

目前我们面临的主要挑战在于先天性小耳畸形的病因和发病机制不清楚，预防和预测困难。尽管近年来全耳廓再造手术技术不断完善和提高，但任何外科手术都有局限性，效果仍有待改善。组织工程方法预制耳廓软骨支架的技术突破，将有力推动耳廓再造技术的进步。外耳道成形技术使部分狭窄耳道患者恢复正常的耳道和听觉；对于闭锁耳道中耳发育不良难以通过手术重建听觉的部分先天性小耳畸形,微型化功能强大的全植入式骨导助听装置将成为未来有效的听觉康复手段。对于乳突中耳发育良好者，探索新的外耳道闭锁再造成形技术仍然是未来耳科医师最充满挑战性的探索方向之一。

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