成人过敏性紫癜误诊为缺血坏死性肠炎1例

王利芳

过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称出血性毛细血管中毒症或Schinlein-Henoch紫癜，是一种较常见的毛细血管变态反应引起的出血性疾病，主要是IgA沉积。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经炎性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状，并因此分为皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型。本病多见于儿童和青少年，平均年龄5岁，男女之比为3∶2，成人以腹痛、便血等为首发症状的过敏性紫癜少见，早期很难做出诊断，极易误诊。

目前发病机制是由于机体对某些过敏原发生变态反应而引起毛细血管壁通透性和脆性增高。过敏原可能有多种，往往很难确定。与本病发生有关的因素有感染、药物、食物、其他等。以上各种因素引起自身免疫反应，形成免疫复合物损害血小管，发生广泛的毛细血管和小动脉炎，甚至坏死性小动脉炎。血管壁通渗性和脆性增高，血管周围浸润及血浆血样渗出。主要累及皮肤、肾、浆膜、滑膜等，导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血。该病在临床上较少见，且临床医师对该病认识不足，易漏诊误诊。现将1例成人过敏性紫癜患者诊治经过报告如下。

1　病例资料

患者，男，67岁，于2017年7月25日主诉“上腹痛、黑便5 d”入院。5 d前因感冒发热口服安乃近、布洛芬、甲硝唑及大量土霉素灌肠后出现上腹痛、黑便，呈上腹部阵发性钝痛、无放射痛、无规律、不能耐受，大便1～4次/d，呈黑色软便，无黏液及脓血，量 5～10 g/次，伴纳差、恶心、烧心、反酸、乏力，自服“泮托拉唑钠肠溶胶囊，硫糖铝，654-2片”治疗，症状无明显好转。既往有“胸膜炎”病史19年，已治愈，无药物食物过敏史，无烟酒及其他不良嗜好。体格检查：体温36.4℃，脉搏 84次/min，呼吸16次/min，血压 130/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 痛苦面容，精神欠佳，无明显贫血貌，全身皮肤、黏膜未发现紫癜，心肺听诊无异常，腹软，上腹部有压痛，无反跳痛，全腹未触及异常包块，肝脾肋缘下未触及，莫氏征阴性，移动性浊音阴性，肝及双肾区无叩痛，肠鸣音正常。余体格检查未见异常。辅助检查：血常规示：白细胞10.61×109/L（↑）、中性粒细胞比率83.80%（↑）、淋巴细胞比率9.60%（↓）、嗜酸粒细胞比率0.6%、红细胞4.48×1012/L、血红蛋白142 g/L、 血 小 板 279×109/L；C反 应 蛋 白 67.32 mg/L（↑）；电解质示：钾3.50 mmol/L、钠131 mmol/L（↓）、氯 96 mmol/L（↓）、钙 2.10 mmol/L；抽血查肝功示：总蛋白 58.0 g/L（↓）、白蛋白 34.8 g/L（↓）余均正常；肾功能、血脂、血糖均在正常范围内。尿常规示：尿蛋白+，粪常规示：黄色、稀便、白细胞0～1/HP、潜血阳性。D-二聚体 5032.37 μg/L。胃镜所见十二指肠及降部见大小不等、深浅不一的溃疡，多呈环轴分布，以降部病变严重，镜下诊断：提示十二指肠缺血坏死性炎症。腹部超声示：腹主动脉、肠系膜上动脉未见明显异常。全腹部CT示：十二指肠及周围炎症伴少量腹水；胆囊扩大；左肾结石；腹腔内钙化灶。结肠镜所见大肠黏膜无明显异常。该患者院前体检胸部CT，心电图，及AFP、CEA均在正常范围内。经请普通外科、心血管科、血液及免疫科主治医师会诊，结合患者的症状、查体、辅助检查，诊断为十二指肠缺血坏死性炎症。建议继续内科治疗，经给予兰索拉唑抑酸、654-2或盐酸哌替啶解痉镇痛、头孢唑肟抗感染、低分子肝素钙抗凝、维脑路通扩张血管以及禁食、避免电解质紊乱等治疗5 d，症状未控制。征得患者及家属同意，并签署知情同意书后，给予氢化可的松100 mg用0.9%氯化钠注射液稀释至0.2 mg/ml后静脉滴注，第一天患者腹痛、恶心、烧心、反酸、乏力较前明显好转，精神可，有饥饿感，未排便，第二天患者腹痛、恶心、反酸等症状完全缓解，临床症状缓解，复查血常规，电解质均在正常范围内，复查肝功示：总蛋白57.0 g/L（↓）、白蛋白 32 g/L（↓）余均正常；肾功能、血脂、血糖均在正常范围内，嘱患者清淡流质低蛋白饮食无明显特殊不适，减少输液量，改用强的松12.5 mg晨起7点口服5d，患者仍无明显特殊不适，改用泼尼松7.5mg晨起7点口服1周及半流质低蛋白饮食，患者病情仍较稳定，复查胃镜提示：十二指肠及降部黏膜光滑完好，色泽均匀，未见溃疡。改用泼尼松2.5 mg晨起7点口服维持治疗1周停用。2周后电话随访无明显腹痛，未排黑便，随访至今，症状未再复发。

2　讨论

过敏性紫癜诊断标准：（1）发病年龄≤20岁；（2）明显的紫癜；（3）急性腹痛；（4）病检示小动脉或小静脉的血管壁有粒细胞侵犯。以上标准满足任意2个及以上可诊断为IgA血管炎。该诊断标准的敏感度为87．1%，特异性为87．7%。分类标准的局限性ACR标准对儿童患者适用，而对于成人不合适，特别是用来区分其他成人血管炎的敏感度高，例如冷沉球蛋白血症或者显微镜下多血管炎。欧洲抗风湿病联盟、儿童风湿病国际试验组织和欧洲儿科风湿病学会（EuLAR／PRINT0／PRES）制定了儿童 IgA 血管炎诊断标准：紫癜或瘀点（必要条件）伴有以下任何 1 条：（1）腹部疼痛；（2）活检示 IgA 沉积；（3）关节炎／关节痛；（4）肾脏受累。然而这个标准并不是针对成人制定的。该例过敏性紫癜患者无明显紫癜、关节炎、关节痛、肾脏受累，但腹痛明显，胃镜所见十二指肠及降部见大小不等、深浅不一的溃疡，多呈环轴分布，以降部病变严重，这些症状符合诊断标准，可以确诊为过敏性紫癜。治疗上给予抑酸、解痉镇痛、抗感染、维脑路通扩张血管以及禁食、避免电解质紊乱治疗无效，肾上腺皮质激素疗效显著，符合过敏性紫癜的诊断。肾上腺皮质激素治疗过敏性紫癜确实疗效显著。

纵观该病例及有关报道，过敏性紫癜患者可考虑早期使用肾上腺皮质激素类药物。由于该病容易漏诊误诊，经常会导致患者严重的睡眠障碍，影响生活，学习，工作，使患者的生活质量严重下降。临床医师应该提高对该病的认识，同时掌握丰富的理论知识和临床经验，以便明确诊断并给予正确治疗，从而减轻患者的痛苦。

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