原发性鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤临床病理特征及文献复习

陈海月 ，刘兰 ，田智博，金永德 ，金仁顺

(1、延边大学附属医院病理科，吉林 延吉 133000；2、延边大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科，吉林 延吉 133000)

恶性黑色素瘤是我国较少见的恶性肿瘤之一，其发病率大概为 0．2～0．8/10 万人/年[1]，而原发于鼻腔鼻窦部的恶性黑色素瘤更为少见[2]，其误诊率、漏诊率高。本文收集近年延边大学附属医院病理科诊断的原发性鼻腔鼻窦部的恶性黑色素瘤10例，分析临床病理特征。

1 临床资料

收集2010年1月到2016年8月经延边大学附属医院病理科诊断的活检及手术切除的原发性鼻腔鼻窦部恶性黑色素瘤10例，所有病例通过详问病史及仔细查体排除继发可能。10例患者中男性2例，女性8例，男女比例为 1：4；年龄为53～71岁，平均年龄63．3岁，发生在鼻腔10例，其中4例累及上颌窦及蝶窦。临床症状中主诉鼻塞、流黄涕5例，头疼伴乏力3例，流鼻血2例，累及鼻窦者视力和听力下降，1例三年后复发，1例在活检标本中因无色素颗粒没能诊断，进行肿物切除手术后作出诊断。

2 病理检查

所有标本经10%中性福尔马林充分固定，行石蜡包埋，4μm厚连续切片，行常规HE染色和免疫组化染色。巨检：送检标本呈息肉样或碎组织片，切面呈灰褐、黑紫，其中2例有明显的坏死出血。镜检：肿瘤组织结构及细胞形态差异较大，细胞浆嗜酸，核深染，核仁明显，胞浆可见色素沉积，核分裂易见，上皮样肿瘤细胞呈圆形或椭圆形弥漫增生，部分处呈假腺泡样结构，7例以上皮样肿瘤细胞为主，其中1例以上皮样肿瘤细胞为主，另见较多小圆形肿瘤细胞和少量梭形肿瘤细胞，3例以梭形肿瘤细胞为主。3例见较多色素颗粒，4例少量，3例无色素。所有病例免疫组化呈HMB-45、S-100和Vim均阳性（表1，图1-4）。

3 讨论

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤发病率极低，有报道恶性黑色素瘤在鼻腔及副鼻窦肿瘤中占不足＜5%，占头颈部黏膜黑色素瘤的0．7%[2，3]。统计本院同期鼻腔鼻窦恶性肿瘤，其中原发性恶性黑色素瘤仅占3%，略低于其他报道[2，3]。本病多见于中老年人[2-4]，头颈部恶性黑色素瘤包括鼻腔鼻窦国内报道男性略多于女性[3]，国外男女相近[3，4]，本文患者均大于50岁，男女比率为1：4，女性更多于男性，与其他报道不同。鼻咽部恶性黑色素瘤主要发生在鼻腔，单纯发生在鼻窦少见，大部分病例随着病程的进展累及鼻窦。临床检查均见鼻腔内灰白或灰褐色息肉样肿块填塞鼻腔，与其他恶性或者良性肿瘤并无明显差异，症状主要表现为鼻塞、通气不畅、鼻出血，偶见头晕、头痛、嗅觉减退等[3-5]，因临床症状及检查无特异性，与其他肿瘤不易鉴别，单靠临床症状及体征很难诊断。典型的病例肿瘤表面可见暗灰褐黑色样坏死物覆附，触之易出血、质脆。组织学上原发性鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的肿瘤细胞形态不如皮肤黑色素瘤多变，常以上皮样细胞或/和梭形细胞为主，有时可见肿瘤细胞绕血管的袖套状特异性结构，因15%～50%鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤无色素颗粒[6]，常常引起误诊或漏诊，恶性黑色素瘤临床病理表现复杂，免疫组化检测有重要的鉴别诊断价值[7]。本病因细胞形态多样需与不同来源的其他恶性肿瘤鉴别。⑴上皮样肿瘤细胞为主：需与非角化性鳞状细胞癌、未分化癌，大细胞淋巴瘤鉴别；⑵梭形肿瘤细胞为主：与梭形细胞癌，横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤鉴别：⑶小细胞为主：与嗅神经母细胞瘤、小细胞淋巴瘤，小细胞未分化癌、PNET 等鉴别[8，9]，如果肿瘤细胞呈假腺泡样结构还需与腺泡状横纹肌肉瘤和腺泡状软组织肉瘤鉴别[10]。鉴别诊断除了细胞形态和结构以外加上免疫组化黑色素标记，如S-100、HMB45，Melan-A等不难鉴别，此外CD44和CyclinD1也有助于鉴别诊断[11]。

表1 10例鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的临床及病理特征

图1 上皮细胞性恶性黑色素瘤，a：有黑色素沉积，b：无黑色素；图2梭形细胞性恶性黑色素瘤，a：有黑色素沉积，b：无黑色素；图3假腺泡结构，呈套袖状；图4免疫组化染色，HMB-45呈阳性。

本部位恶性黑色素瘤的治疗无特殊方法，尚存在较多争议，目前普遍认为，以手术为主的综合治疗为首选，但手术结合放疗及生物治疗可提高疗效[2，14]，其预后与其他部位黑色素瘤特点也有一定的差异[12，13]，有些病例原发灶很小，但很快出现全身转移，生存期很短；有些病例原发灶很大，反复复发，但也能生存一段时间；有些病例对化疗高度敏感，但很快出现远处转移，生存期很短[15]。

总之，鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤发病率低，因症状及体征不典型，临床易误诊，无色素性黑色素瘤在常规切片上诊断较困难，确诊要靠免疫组化检测。

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