磁共振成像对四脑室区肿瘤的诊断与鉴别诊断

1.西电集团医院医学影像科(陕西 西安 710077)

2.延安大学附属医院东关分院放射科 (陕西 延安 716000)

杨宏志1 杨如武1 李延静2刘国军1

四脑室区肿瘤是指起源于四脑室壁或脉络丛组织、脑室周围结构并向脑室内侵犯的一类肿瘤，易引起梗阻性脑积水并产生相应临床症状[1]。术前准确诊断对临床手术路径选择和术后疗效评价意义重大。MR是目前首选检查技术，可较好显示病变部位、信号特点及与四脑室关系。本研究讨论分析经手术病理证实的26例四脑室区肿瘤MR表现，旨在提高术前诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集我院2012年4月到2016年4月四脑室区肿瘤26例，其中男15例，女11例，年龄中位数45岁。主要临床表现头晕、头痛、恶心、呕吐、行走不稳或肢体抽搐、无力。

1.2 MR检查方法使用3.0T/1.5T磁共振超导扫描仪，颅脑相控阵列线圈，行常规平扫及增强扫描。扫描参数：T1WI(TR 440ms/TE 2.48ms)；T2WI(TR 6000ms/TE 96ms)；T2/FLAIR(TR9000ms/TE 94ms)；或DWI(TR 6600ms/TE 100ms，b=1000)；采用横断位及矢状位扫描，扫描层厚4mm，间隔1mm，MR矢状位ISO薄层增强扫描(TR 1900ms/TE 2.48ms)，层厚为1mm，按0.1mmol/kg静脉注射Gd-DTPA，注射速率2ml/s。

1.3 图像分析所有图像均经两名高年资诊断医师进行分析，遇到意见不一致时，协商解决。

1.4 肿瘤来源的诊断标准[2]

1.4.1 脑室内肿瘤特点：1＞肿瘤完全位于脑室内；2＞肿瘤周边由连续或不连续的脑脊液带环绕；3＞病灶与脑室壁呈锐角；4＞脑室壁呈外凸改变。

1.4.2 脑室外肿瘤特点：1＞脑室壁向心性凹陷或推移；2＞病灶与脑实质接触处无脑脊液带环绕；3＞病灶与脑室壁呈钝角；4＞容易出现梗阻性脑积水。

2 结 果

本组26个病例，其中脑室内肿瘤4例，脑室外肿瘤22例，影像诊断符合率92.3%。

星形细胞瘤2例：病灶均位于小脑蚓部，其中1例呈囊实性，实性部分呈等T1略长T2信号，强化不显著，明显突入脑室，伴幕上脑室积水，灶周水肿不明显(图1-3)；另1例不均匀明显强化，灶周轻度水肿。髓母细胞瘤3例：2例位于小脑蚓部，四脑室受压，单发，1例位于小脑半球及蚓部，多发；病灶实性部分呈等长T1略长T2信号；增强后2例病灶呈棉花团样强化，1例明显强化；脑室系统内未见转移征象；1例伴幕上梗阻性脑积水，双侧脑室旁间质水肿，2例病灶周围均无明显水肿，1例周围见轻度水肿。转移瘤5例：病灶位于小脑半球，呈结节状，T1呈等或低信号，T2呈高信号，内信号不均匀，增强呈环形或结节强化，灶周无或轻度水肿。胆脂瘤3例：病灶位于四脑室内，塑形生长，T1呈低信号，T2呈高信号，T2FLAIR呈高信号，增强未强化(图4-6)。室管膜瘤1例： 病灶位于四脑室，呈等长T1等长T2为主的混杂信号，T2FLAIR呈不均匀高信号，增强实性部分明显强化，呈溶蜡状改变，囊性部分位于周边。血管母细胞瘤3例：病灶均位于小脑半球，2例呈大囊小结节改变，结节明显强化；1例类似于海绵状血管瘤，T2序列灶周见低信号环绕，增强明显强化。海绵状血管瘤5例：病灶单发或多发，位于小脑半球，T1呈等或略高信号，T2呈高信号，周围见完整环形低信号，增强明显强化。黑色素瘤1例，位于小脑半球，呈短T1短T2信号，周围少许水肿，增强轻到中度强化。脑膜瘤3例：男1例，女2例，病变位于小脑幕，呈结节状或半球形，等T1等T2信号，增强明显均匀强化，2例见脑膜尾征。本组1例老年患者星形细胞瘤误诊为转移瘤；1例海绵状血管瘤误诊为血管母细胞瘤。

3 讨 论

3.1 四脑室区肿瘤起源四脑室区肿瘤包括起源于四脑室的肿瘤及四脑室周围结构来源(脑干、小脑蚓部、小脑幕等)的肿瘤突入四脑室。来源于四脑室者包括：室管膜瘤起自脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢，脉络从乳头状瘤起自脉络丛上皮，表皮样囊肿是胚胎发育3-5周神经管闭合时，外胚层细胞异位其内所致。来源于脑室外者最常见来源于脑干及小脑，其中起源于小脑病变，肿瘤前方或侧方可见新月形脑脊液环绕；起源于脑干病变，肿瘤后方可见脑脊液环绕[3]。常见的肿瘤有星形细胞瘤、髓母细胞瘤、转移瘤、血管畸形等。

3.2 四脑室区肿瘤与年龄、性别关系成人四脑室内肿瘤以脉络丛乳头状瘤多见，儿童以室管膜瘤多见；小脑蚓部肿瘤成人以星形细胞瘤，儿童以髓母细胞瘤多见。

3.3 四脑室内外肿瘤的鉴别本组病例脑室内肿瘤周围均可见脑脊液环绕，脑室外者邻近四脑室轻度或明显受压(矢状位观察最佳)，明显受压者伴幕上梗阻性脑积水，双侧脑室旁可出现间质性水肿。

3.4 四脑室区肿瘤鉴别诊断室管膜瘤：占颅内肿瘤2～8%，儿童和青少年居多；发病高峰期为10～15岁和40～50岁，男女无差别，四脑室为室管膜瘤好发部位，多起自四脑室底部[4]，肿瘤可经外侧孔向桥小脑角池延伸，经正中孔向枕大池延伸，呈溶蜡状或浇注状改变[5]，是室管膜瘤特征性改变，钙化发生率局四脑室肿瘤首位。肿瘤囊变多见，且囊腔大小不一，囊壁光滑。病灶T1WI等或低信号，T2WI呈高信号，可囊变、钙化、出血，呈轻到中度强化，强化不均匀。

图1-3 女，60岁，左下肢无力10余天。小脑蚓部肿块,病理证实星形细胞瘤。图1 横轴位T1WI呈等低信号；图2 横轴位T2WI呈不均匀稍高T2信号；图3 矢状位增强扫描 未见明显强化，邻近四脑室受压变窄，侧脑室积水。图4-6 女，45岁，枕部疼痛、不适3年余，伴恶心、干咳三月。四脑室肿块，病理证实表皮样囊肿（胆脂瘤）。图4 横轴位T1WI呈低信号；图5 横轴位T2WI呈稍高信号；图6 横轴位T1WI增强 未见明显强化。

表皮样囊肿：为先天性生长缓慢的良性肿瘤，多偏离中线。典型表现为长T1长T2信号，接近脑脊液信号，T2FLAIR及DWI呈高信号，病灶内信号不均匀，10～25%病例可见钙化，增强不强化，约25%病例边缘可出现强化。极少数胆脂瘤因内部蛋白含量较高，可表现为T1WI高信号，T2WI低信号，又称之为“白色珍珠瘤”。

星形细胞瘤：主要为毛细胞星形细胞瘤。多见于儿童和青少年，是儿童颅后窝最常见肿瘤。在儿童多起源于小脑蚓部，而成人则常位于小脑半球。根据MRI表现分为三型：(1)完全囊性或大部分囊性伴附壁结节，约占50%，T1WI囊液信号高于脑脊液，T2WI稍低于脑脊液，壁结节界限清晰，增强扫描囊壁及囊液无强化，壁结节明显强化；(2)囊实性，约占40%，囊变呈多中心性，T1WI呈等低混杂信号，T2WI呈高信号，增强扫描实性部分及囊壁明显强化；(3)完全实质性，呈长T1长T2信号，增强明显均匀强化。病灶周围常无水肿或轻微水肿。

髓母细胞瘤：好发于青少年男性，多起自四脑室顶部，成人髓母细胞瘤多见于小脑半球。早期可出现小脑损害症状和共济失调。肿瘤实性成分较多，坏死囊变少而小。T1WI呈稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，增强扫描表现多样，典型者呈“棉花团样或云絮状”强化[1]，强化程度高于室管膜瘤，可沿脑脊液播散。本组病例中1例表现为多发病变，大小不一，提示病变沿血管周围间隙播散所致或多中心起源可能。

转移瘤：是中老年后颅窝最常见肿瘤。常有原发肿瘤病史，可起源于脑室或小脑，单发或多发，大多数转移瘤与原发肿瘤信号一致，结节或环形强化[6]。

血管母细胞瘤：来源于造血干细胞或血管内胚层，多发生于年轻人，小脑多见，为富血供肿瘤，大多数表现为囊腔结节状，囊腔呈长T1长T2信号，结节明显强化；实性血管母细胞瘤，类似于血管外皮细胞瘤，内见血管流空影，周围水肿不明显，实质部分明显强化。

海绵状血管瘤：为血管畸形的一种，由于畸形血管发育不成熟，容易反复出血，继而出现钙化，典型影像表现桑葚样或爆米花样改变，T2序列病灶周围见低信号环。

脑膜瘤：来源于蛛网膜的脑外肿瘤，典型表现等T1等T2信号，明显均匀强化，ASL呈明显高灌注，60%可见脑膜尾征，为邻近脑膜受侵或炎症所致，另外，囊性脑膜瘤表现为脑膜瘤周围或内部出现囊性信号，注意与邻近脑表的囊实性肿瘤鉴别；血管型脑膜瘤，典型表现见流空血管影，T2序列呈高信号[7]。

四脑室区肿瘤一般无瘤周水肿，只有当肿瘤体积较大时，才出现瘤周水肿，DWI呈低信号。目前多数学者认为，瘤周水肿是由于肿瘤内或瘤周神经组织内毛细血管通透性增加，血浆渗漏到间质中，导致细胞外水含量增加而出现脑水肿。瘤周水肿主要位于脑白质，白质主要是轴突，细胞成分少，间隙疏松，易于集聚水分；瘤周围水肿可以通过室管膜进入脑室，或可经毛细血管吸收，渗漏蛋白可通过星形细胞或小胶质细胞吸收[9-10]。由于小脑白质纤维相对灰质少，肿块距离四脑室较近，所以四脑室区肿瘤周围一般水肿不明显。

本研究收集例数相对较少，在下一步研究工作中，将继续收集病例，并充分运用DWI、DTI、MRS、PWI、3DASL等磁共振新技术，探讨其在四脑室区肿瘤鉴别诊断中应用价值。

[1]苏欢欢,李新瑜,张雪林,等.四脑室区肿瘤的MR诊断与鉴别诊断[J]广东医学,2010,31(12)：1540-1541.

[2]余准,沈天真,黄祥龙,等.四脑室区肿瘤的CT和MR诊断[J].实用放射学杂志,1995,11(1)：11-15.

[3]邱佐,刘涛.四脑室区肿瘤的MRI表现及鉴别诊断[J].现代医用影像学,2010,19(1)：25-31.

[4]李玉梅,陈方宠,袁建华.四脑室区肿瘤的MRI诊断[J].影像诊断与介入放射学,2003,12(3)：140.

[5]魏光全,宦怡,吴冰,等.小儿第四脑室肿瘤的MR诊断[J].实用放射学杂志,2005,21(2)：185.

[6]唐安.单发脑转移瘤的MR多序列分析[J].中国CT和MRI杂志,2017,15(9)：12-14.

[7]王靖雅,师毅冰.3D-ASL脑灌注成像在脑肿瘤诊断与分析中的应用价值[J].中国CT和MRI杂志,2017,15(12)：4-7.

[8]段刚.四脑室区肿瘤的MR诊断[J].南方医科大学学报,2008,28(5)：898-899.

[9]王金岸,王勇,林建忠,等.第4脑室正中孔周围肿瘤的MR观察[J].中国医学影像技术,2008,24(3)：354-357.

[10]邓德茂,孟悛非,李茂,等.扩散加权成像在儿童四脑室区肿瘤诊断中的价值[J].广西医科大学学报,2013,30(4)：549-553.