婴幼儿脑皮质层状坏死的磁共振影像特点

1.山西省儿童医院磁共振室

2.山西省儿童医院CT室(山西 太原 030013)

杨 洁1 关晓力1 毕璐琳2

脑皮质层状坏死(Cortical laminar necrosis,CLN)是一种选择性的皮层坏死，通常与大脑的缺血缺氧有关，这种缺血缺氧状态会选择性的破坏能量代谢最活跃的皮层结构，出现皮质的层状坏死。目前国内外文献中，婴幼儿CLN方面的报道非常少见，且CLN的出现常提示预后不良，故现将我行磁共振检查发现CLN患者的MR图像及其中部分患者的CT图像进行回顾性分析，进而加深对CLN的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料收集2012年5月～2016年1月于我院磁共振室行颅脑扫描发现脑皮质层状坏死的患者共29例，其中男16例，女13例，年龄14天～3岁，中位数为60天。其中新生儿7例，29天～6月者8例，6月～1岁者8例，1岁～3岁者6例。原发病分别为化脓性脑膜脑炎8例，急性脑梗7例，病毒性脑炎5例，脑外伤5例，缺血缺氧性脑病并低血糖脑病4例，病程3d～5个月，平均(2.2±0.5)个月。所有患儿入院时均有不同程度的头痛、肢体无力、恶心、呕吐、精神不振、意识障碍等症状。其中2例患儿MR扫描完成后立即行颅脑CT扫描。19例患儿经MR扫描随访1～28月。10例患儿病程中仅进行1次磁共振检查。

1.2 影像学检查方法MRI检查使用GE SIGMA HDE 1.5T磁共振系统，头颈联合线圈。所有患者均行SE序列横轴位T1WI(TR=1985ms，TE=25.2ms)、T2WI(TR=5500ms，TE=135.1ms)、矢状位T1WI、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)冠状位T2WI(TR=9852ms，TE=116.5ms，TI=2400ms)及SE/EPI序列轴位DWI(TR=6000，TE=95ms，b=0及b=1000s/mm2)扫描，层厚4～6mm。CT检查使用飞利浦 Brilliance 16层螺旋CT机，电压120Kv，电流450mAs，层厚5mm，层间距2.5mm。

2 结 果

2.1 出现时间29例患儿MR检查发现T1WI及FLAIR脑回样高信号为自发病之日起6～49天，平均19.3天。

2.2 病变部位29例患儿中，CLN累及单侧者7例，双侧者22例。累及单侧2个脑叶者2例，3个脑叶及以上者5例。额、颞、顶及枕叶均可受累，其中岛叶受累者5例，海马受累者1例。

2.3 病变形态29例均为沿皮层走行，呈脑回样。

2.4 病变信号29例患儿MR图像中，T1WI均呈高信号(图1-2)，T2WI由于脑脊液干扰观察欠清，T2WI-FLAIR均呈高信号(图3)。19例患儿急性期行MR检查，DWI序列可见病变部位皮层呈高信号(图4)，T1WI及FLAIR序列未见明显高信号(图5-6)，于7～17天(平均11.8天)后复查MR，原DWI弥散受限部位出现脑回样T1WI高信号，且范围与DWI高信号范围一致(图1)，此时DWI序列高信号范围较T1WI高信号范围小。余10例患儿病程中仅进行1次MR检查，CLN病变部位DWI高信号范围较T1WI高信号范围小(一次检查，DWI和T1WI同时出现异常信号，范围不同，说明这次DWI呈高信号的位置下次复查时会出现脑回样T1WI高信号)。其中1例化脓性脑膜脑炎及1例缺血缺氧性脑病患儿于MR扫描完成后立即行颅脑CT扫描，CT图像中相应部位未发现高密度影(图7-8)。2例脑外伤患儿分别于MR发现CLN8天、12天后行CT扫描，图像可见脑回样高密度影，CT值为31～48Hu。

2.5 病变持续时间19例CLN患儿于1-28月内复查MR，5例T1WI脑回样高信号消失，分别为病毒性脑炎2例、外伤1例，脑梗1例、化脓性脑膜脑炎1例。14例患儿CLN于MR检查随访时间内均持续存在。

2.6 病变转归19例患儿于1-28月内复查MR，9例患儿CLN部位可见脑软化并脑萎缩，其余10例患儿CLN部位均出现不同程度脑软化和(或)脑萎缩(图8)。

3 讨 论

CLN多见于多种原因造成的中枢神经系统氧和(或)糖摄取障碍及脑能量代谢异常，如脑梗、脑外伤、癫痫持续状态、颅内感染、低血糖、后部可逆性脑病[1-3]等。国内有关脑皮质层状坏死病例报道以成人为主[4-7]。本组病例为婴幼儿患者，发生CLN的以化脓性脑膜脑炎及病毒性脑炎患者较多，脑外伤及脑梗次之，低血糖脑病及缺血缺氧脑病均可见CLN的发生。大脑对缺氧最为敏感，皮质较白质更为敏感，脑皮质分为6层结构，皮质第3、5、6层细胞及海马锥体细胞的能量代谢比较活跃，缺血缺氧时最先受累[8]，包括皮层的神经元、胶质细胞及小血管，不累及皮层下白质。CLN在组织病理学上即表现为受累区域神经元缺血坏死、胶质细胞增生和富脂肪巨噬细胞的层状沉积，大部分不合并出血或钙化[9]，故CLN在MR表现为特征性的T1WI高信号，CT图像上无明显高密度，少数病例合并少许出血时，可见高密度影。本组病例中，2例患儿MR扫描完成后立即行颅脑CT扫描，相应病变部位未出现高密度影。另有2例脑外伤患儿于MR扫描前或扫描后1周左右行CT扫描，可见CLN部位出现高密度影，可能为合并出血或钙化，需要后续进一步研究证实。

患儿，男，4月，临床诊断化脓性脑膜脑炎。图1 右枕叶皮层T1WI脑回样高信号，冠状位FLAIR亦呈高信号；图2-3 同患儿双顶叶部分皮层亦可见脑回样T1WI高信号，图4-6 急性期轴位DWI示右枕叶部分皮层弥散受限，T1WI及FLAIR未见异常；图7-8 CT图像示右枕叶及双顶叶未见明显高密度影，同时可见脑软化及脑萎缩形成。

近些年的研究提示弥散加权成像(diffusion—weighted imaging，DWI)可在发病急性期(3天内)在CLN部位出现DWI高信号，而此时T1WI及Flair序列尚未出现脑回样高信号影[10-11]，与本组病例中19例患儿MR表现一致，证实了DWI可以早期发现及预测CLN发生的部位及范围。CLN好发于颞顶枕叶皮质的分水岭区[12]，本组病例中双侧大脑各叶均可出现CLN，以颞顶枕叶交界区皮质占多数，与文献结果一致。关于CLN出现时间及持续时间方面，有学者提出CLN于发病2周后出现T1WI高信号并逐渐显著，1～2个月时达峰值，之后高信号逐渐消退，多持续存在1.5年[13]。本组患者中，CLN出现时间平均为发病后19.3天，最早发现时间为发病后6天，最晚发现时间为发病后49天，时间跨度较大，与本组病例中部分患儿MR检查的时间有关。本组1例脑梗患儿随访28月，可见CLN持续存在，并于CLN部位出现脑软化及脑萎缩。CLN呈现一种进展和连续的病理学过程，在不同时期和组织学阶段其形态不同，最初是神经元缺失，随后出现神经胶质增生，有时伴有海绵样变，以后出现组织软化伴残余血管瘢痕，最终整个组织坏死(转归的病理基础)[14]。本组研究病例中，19例随访1～28月者，均于CLN出现部位出现不同程度的脑软化和(或)脑萎缩改变。

综上所述，婴幼儿脑皮质层状坏死可发生于化脓性脑膜脑炎、病毒性脑炎、急性脑梗、脑外伤、缺血缺氧性脑病及低血糖脑病等可引起脑组织严重缺血缺氧的疾病。MRI检查对CLN的检出是特异的，可于发病2～3周左右出现特征性的脑回样T1WI高信号，且DWI可早期发现CLN，并可预测CLN的发病部位及范围。CLN可持续存在，最长可达2年，可导致病变部位的脑软化和(或)脑萎缩改变，预后不良，应引起影像科医师及临床医师重视，尽早发现、尽早诊断、尽早干预。

[1] 王龙胜,郑穗生,鄢龙,等.新生儿低血糖脑损伤的MRI诊断:附7例分析[J].医学影像学杂志,2010,20(10):1411-1414.

[2] Han SR,Yee GT,Choi CY,et al.Cortical laminar necrosis in an infant with severe traumatic brain injury[J].J Korean Neurosurgery Soc,2011,50(5):472-474.

[3] Ahmad I,Kralik S,Ho CY,et al.Cortical Laminar Necrosis and CT Negative Hemorrhage in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome[J].Neuroradiol J,2012,25(6):671-675.

[4] 付群颖,何志义,李蕾,等.皮质层状坏死1例报告[J].中国医科大学学报,2013,42(9):858-859.

[5] 种晓琴,葛永玲,杜桂鑫,等.脑皮质层状坏死临床报告[J].临床误诊误治,2014,27(5):53-55.

[6] 赵星辉,张东友,彭红芬.脑皮质层状坏死的MRI影像诊断[J].中国临床医学影像杂志,2015,26(11):764-767.

[7] 董松申,李百信,王佳薇.线粒体脑肌病的MRI表现及诊断价值[J].中国CT和MRI杂志,2012,10(2):24-26.

[8] Akiyama M,Tateshima S,Hasegawa Y,et al.Cortical laminar necrosis caused by critically increased intracranial pressure in an infant: case report[J].Neural Med Chir,2008,48(7):326-329.

[9] Niwa T,Aida N,Shishikura A,et al.Susceptibility weighted imaging findings of cortical laminar necrosis in pediatric patients[J].Am J Neuroradiol 2008,29(9):1795-1798.

[10]冯勋刚,张俊,湖杨,等.急性期脑梗死患者弥散加权成像皮质层状坏死表现的临床意义[J].中华行为医学与脑科学杂志,2012,21(3):255-257.

[11]Lee BW,Jin ES,Hwang HS,et a1.A case of hypoglycemic brain injuries with cortical laminar necrosis[J].J Korean Med Sci,2010,25(6):961-965．

[12]Khong PL,Ng KC,Kwong DL,et al.Cortical laminar necrosis in childhood intracranial germ cell tumor survivors[J].Pediatr Blood Cancer,2004,44(4):412-415.

[13]Siskas N,Lefkopoulos A,Loannidis I,et al.Cortical laminar necrosis in brain infracts: series MRI[J].Neuroradiology,2003,45(5):283-288.

[14]Kesavadas C,Santhosh K,Thomas B,et al.Signal changes in cortical laminar necrosis-evidence from susceptibility-weighted magnetic resonance imaging[J].Neuroradiology,2009,51(5):293-298.