大疱性类天疱疮愈后暴发大面积粟丘疹一例

张成 杨孔超 张志强 胡学玲 秦晓明

241000安徽芜湖，皖南医学院第二附属医院皮肤科

患者女，72岁。因皮肤红斑瘙痒1年、破溃1月余，于2015年12月14日入皖南医学院第二附属医院皮肤科。2014年12月皮肤出现红斑伴瘙痒，当地医院按皮炎、湿疹、药疹等治疗，时有好转，易反复发作且进行性加重。2015年10月，口腔出现水疱，11月面部、躯干、双侧腹股沟出现边界清楚的片状红斑、剧烈瘙痒，逐渐发展为黄豆至蚕豆大小水疱，疱液微浑浊，部分破溃后形成鲜红色糜烂面，流出淡黄色液体（图1～3）。近来因皮损扩大、渗出增多，疼痛加剧就诊，拟寻常型天疱疮收住院。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：口唇糜烂，头面部、躯干、四肢见散在分布的大片状红色糜烂面，其上覆黄褐色、油腻性灰色痂皮和鳞屑，边界清楚，可闻及腥臭味。溃疡周边正常皮肤见白色的粉样药痂，左足背张力性水疱，液澄清。实验室检查：白细胞11.79× 109/L，中性粒细胞0.82，淋巴细胞0.09；钾3.02mmol/L，尿粪常规、生化等指标未见明显异常。皮损组织病理：表皮下水疱，可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润（图4）。免疫病理：IgG、C3基底膜带荧光呈线样沉积（图5）。2017年1月19日在中国医学科学院皮肤病研究所查：BP180抗体82U/m l（参考值＜9 U/m l）。诊断为大疱性类天疱疮。给予甲泼尼龙80mg/d静脉滴注，治疗期间出现高热，予以注射用磷霉素钠8.0 g+生理氯化钠溶液250ml静脉滴注，每日2次。感染控制后，给予白蛋白等支持治疗，糖皮质激素逐步减量，皮损逐步愈合。住院期间，全身正常皮肤及糜烂愈合后的皮肤上出现大面积粟粒大小坚实半球型丘疹，呈乳白色或微黄白色，散在、部分密集分布，挤之有白色角化物。无自觉症状，部分自动脱落，见小的油菜籽样物，质地较硬。组织病理：真皮浅层囊肿，囊壁由多层扁平上皮细胞组成，囊腔由排列成同心圆的角质形成细胞填充（图6），诊断为粟丘疹。

图1 患者躯干部鲜红色糜烂面，渗出淡黄色液体

图2 手背粟粒大小坚实丘疹，散在分布，呈白色或黄白色

图3 颈部粟粒大小坚实丘疹，簇集分布，呈白色

图4 皮损组织病理表皮下水疱，周围有嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润（HE×100）

图5 C3在基底膜带呈线状沉积

图6 粟丘疹组织病理 真皮浅层囊肿，囊壁由多层扁平上皮细胞组成（HE×40）

讨论本例患者皮损主要在躯干，典型的临床表现、组织病理、直接免疫荧光或间接免疫荧光及抗BP180阳性可以确诊［1-2］，给予糖皮质激素及对症治疗有效。但皮损愈后患者的正常及皮损的皮肤上出现大面积粟丘疹。粟丘疹亦称白色痤疮或粟丘疹白色苔藓，系起源于表皮或附属器上皮的良性肿物或潴留性囊肿。可分为原发性和继发性损害。原发性粟丘疹无明确发病原因，常与遗传有关，患者多为新生儿，由未发育的皮脂腺和毳毛漏斗部下端的上皮形成，皮损可自然消退［3］。继发性粟丘疹常起源于不同的皮肤附属器结构包括毛囊、汗腺导管和皮脂腺［4］，多发生于大疱性皮肤病基础上，如：大疱性表皮松解症、皮肤卟啉症等，创伤、烧伤、化疗或紫外线照射等可诱发大疱性类天疱疮［5］。李若虹等［6］认为，糖皮质激素导致毛囊周围的胶原纤维和弹性纤维变性、松散，继而毛囊扩大形成粟丘疹。我们认为继发性粟丘疹形成的可能原因：表皮长期受到炎症刺激，可能会造成毛孔或汗腺导管的损伤，促进粟丘疹的形成。两者的相关性尚待进一步研究。

［1］刘艺迪,左亚刚,李丽.大疱性类天疱疮临床评估指标的研究进展［J］.中华皮肤科杂志,2016,49（1）：65-68.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.01.023.

［2］中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫性疾病亚专业委员.大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议［J］.中华皮肤科杂志,2016,49（6）：384-387.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.06.003.

［3］兰岩菊,熊文,吴绍芳,等.伴斑块型粟丘疹形成的汗孔角化症一例［J］.中华皮肤科杂志,2012,45（2）：143.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2012.02.029.

［4］李莹,吴景良.大疱性类天疱疮皮损继发粟丘疹1例［J］.中国中西医结合皮肤性病学杂志,2016,15（1）：53.DOI：10.3969/j.issn.1672-0709.2016.01.022.

［5］ Lo SA,Ruocco E,BrancaccioG,etal.Bullouspemphigoid：etiology,pathogenesis,and inducing factors：facts and controversies［J］.Clin Dermatol,2013,31（4）：391-399.DOI：10.1016/j.clindermatol.2013.01.006.

［6］李若虹,辛崇美,孙建方.长期外用糖皮质激素制剂致粟丘疹1例［J］.临床皮肤科杂志,2010,39（10）：647.DOI：10.3969/j.issn.1000-4963.2010.10.019.