银屑病合并大疱性类天疱疮继发卡波西肉瘤一例

刘芝翠 赵肖庆 夏群力 郑捷 潘萌

200025上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科

患者男，68岁，因全身红斑鳞屑40余年，四肢水疱大疱9个月余，双下肢肿物半年余于2015年2月入住上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科。40余年前无明显诱因全身出现鳞屑性红斑，伴瘙痒，见薄膜现象和点状出血，在上海市皮肤病医院诊断为银屑病，长期外用曲安尿素软膏（含醋酸曲安奈德和尿素）、尿素乳膏和青鹏软膏治疗。2014年7月患者无明显诱因四肢出现红斑水疱，疱壁紧张，伴明显瘙痒，尼氏征（-），在上海市皮肤病医院做皮肤病理检查显示表皮下疱，疱顶表皮大致正常，疱腔内和疱底可见嗜酸性粒细胞浸润，免疫荧光示基底膜带线状沉积IgG、C3，未见IgM、IgA沉积；IIF 1∶10阳性，BP180 199.14 U/mL，BP230 0.1U/ml，确诊为大疱性类天疱疮，外院予注射甲泼尼龙60mg/d（2周）联合雷公藤口服（具体不详）治疗后好转出院，出院后口服甲泼尼龙片（32mg/d），2个月内甲泼尼龙逐渐减量至12mg/d。1个月后，双足及左腘窝下方出现增生性肿物，逐渐增大，2个月后呈菜花状，质软，轻度压痛，伴少量渗出。发病以来睡眠、饮食欠佳，大小便无特殊，体重无明显变化。否认高血压、糖尿病等病史，否认家族遗传性疾病史。

体检：一般情况可，各系统检查未见异常。皮肤科检查：躯干及四肢见暗红色斑片，上覆鳞屑，面部、躯干及四肢可见红斑水疱及糜烂面，局部结痂，水疱大小不等，疱液清，疱壁紧张，尼氏征（-）；双足及小腿肿胀，左足内侧可见菜花样肿物，上有大小不等圆形结节，触之稍硬，轻度压痛，局部伴渗出或结痂；右足内侧肿物小，右手腕屈侧及左膝关节屈侧下方可见一处菜花样肿物，其上结节略扁，部分结痂（图1）。

实验室检查：白细胞10.90×109/L，嗜酸性粒细胞比例0.242（参考值0.005～0.055），嗜酸性粒细胞计数2.60×109/L［（0.02～0.50）×109/L］；总蛋白47 g/L（60～83 g/L），白蛋白23 g/L（35 ～55 g/L），钾2.99mmol/L（3.50 ～5.10mmol/L），钙1.99mmol/L（2.00～2.75mmol/L）；乳酸脱氢酶246 IU/L（98～192 IU/L），C反应蛋白20.5mg/L（0～8mg/L），红细胞沉降率7mm/1 h，铁蛋白113.4mg/L（23.9 ～336.2mg/L），免疫球蛋白IgE 684.0 IU/mL（5.0～165.3 IU/mL），免疫球蛋白IgM 320mg/L（460～3040mg/L），补体C3780mg/L（790～1520mg/L）。BP180：199.14 U/ml（＜ 9 U/ml），BP230：0.1 U/ml（＜ 9 U/ml）。外周血T细胞比例：CD3+T细胞0.623，CD3+CD4+T细胞0.204，CD3+CD8+T细胞0.403；梅毒螺旋体明胶凝集试验阴性，快速血浆反应素环状卡片试验阴性，HIV阴性。白细胞介素2（IL-2）受体1 811.00U/m l（223～710U/m l），IL-6 18.40μg/L（＜3.4μg/L），IL-8 158.00μg/L（＜62μg/L）；肿瘤坏死因子（TNF）25.60μg/L（＜8.1μg/L）。组织培养：铜绿假单胞菌生长，真菌培养未生长。双足MR平扫：双足皮肤明显增厚伴弥漫结节、菜花样异常信号灶，左足皮下软组织明显肿胀。心脏彩超：主动脉瓣退行性变伴轻微关闭不全。胸部CT平扫诊断意见：右肺下叶背段见斑条影，左肺上叶见多个斑条片影，右肺下叶见索条影，肝内见多个低密度灶及钙化灶，胸内甲状腺肿，请结合临床随访。B超示脂肪肝，肝内囊性灶，考虑肝囊肿；胆囊胰体脾肾未见明显异常，双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟未见明显异常肿大淋巴结；双下肢动脉血流参数未见明显异常，双下肢深静脉血流通畅。左足皮损组织病理：表皮轻度角化过度，棘层略肥厚，真皮内毛细血管团块状增生，内皮细胞增生伴轻度淋巴细胞浸润，可见梭形细胞（图2）。免疫组化结果显示内皮细胞CD34+，部分梭形细胞人类疱疹病毒8阳性。

图1 患者临床表现 1A：背部可见鳞屑性红斑，局部有水疱、糜烂、结痂；1B：双下肢可见较厚鳞屑性斑块，左膝关节屈侧下方可见一处菜花样肿物；1C：双足内侧可见菜花样肿物，上有大小不等圆形结节，局部伴渗出或结痂

图2 左足皮损组织病理 2A：表皮轻度角化过度，棘层略肥厚，真皮内毛细血管团块状增生（HE×200）；2B：内皮细胞增生伴轻度淋巴细胞浸润，可见梭形细胞（HE×400）

治疗：继续口服甲泼尼龙片（12mg/d）、法莫替丁20mg/d、钙尔奇D3片（600mg/d），利凡诺湿敷，外用多粘菌素B；右腕屈侧局部皮损行切除术；左足肿物给予连续X线照射治疗20次，累计剂量40GY。出院后甲泼尼龙减至8mg，定期随访。目前患者全身可见鳞屑性红斑，无水疱，双足及左膝关节屈侧下方肿物均消失，局部仅剩黑褐色斑片或结节，双小腿无肿胀。

讨论结合临床表现、皮损病理、免疫组化及HHV-8 DNA检测结果，本例可确诊为银屑病合并大疱性类天疱疮继发卡波西肉瘤。本例患者是在进行大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗后，突然出现增生性肿物，经确诊后，及时给予激素减量、X线照射及局部手术治疗后好转。因此，在银屑病及大疱性类天疱疮的治疗上应避免过度治疗，对于长期或大量使用免疫抑制剂的BP或其他疾病患者，应注意疾病之间的相互影响，警惕免疫抑制型KS的发生。