Degos病致小肠多次穿孔1例

徐仲航,何 亮,王贺雷,刘志成*

(1.吉林大学临床医学院，吉林 长春130033；2.吉林大学白求恩第一医院 胃结直肠外科，吉林 长春130021)

1 临床资料

患者，男，41岁，3年前因皮肤斑片状丘疹于北京协和医院经皮损活检后确诊为恶性萎缩性丘疹(Degos病)，未行特殊治疗；2015-9-02因消化道穿孔于吉林大学第一医院行剖腹探查术，术中见回盲部约30 cm小肠处可见一大小约0.5 cm×0.5 cm穿孔，小肠及结肠可见散在多发大小不一斑点状黄色结节，行肠切除肠吻合术，术后第9天顺利出院；2016-10-24再次因消化道穿孔合并小肠梗阻于吉林大学第一医院住院治疗，初因腹膜炎体征局限且患者及家属拒绝手术、予以抗感染、禁食、胃肠减压及营养支持治疗，2天后病情加重，患者出现发热，腹痛及腹膜炎体征加重，于入院第2天急诊行剖腹探查术，术中见：距十二指肠悬韧带280 cm小肠1.5 cm×0.5 cm穿孔；小肠系膜缘、小肠壁、结肠可见多发弥漫黄色斑点样改变，病变多处小肠壁及结肠壁变薄(见图A-D)；胆囊壁亦可见一直径约0.5 mm黄色斑点样改变；壁层腹膜可见片状黄白色改变，行粘连松解术、小肠部分切除术，并向家属交待患者近期内可能会再次出现穿孔，术后第8天患者出院。

图A病变累及胆囊，胆囊壁可见黄色斑点样改变；图B病变累及壁层腹膜，腹膜呈斑片状黄白色；图C病变累及横结肠，横结肠见散在黄色斑点状改变，病变处肠壁变薄；图D病变累及小肠系膜，沿小肠系膜缘见成串黄色条片状改变

2 讨论

Degos病又称恶性萎缩性丘疹病(malignantatrophicpapulosis,MAP)，也称致死性皮肤和肠道闭塞性动脉炎综合征，该病由Degos在1942年报道并命名。临床非常罕见，可以引起多器官、多系统受累，致死率高，得到临床医生重视。典型的病理表现为中小血管的血管炎性改变，血管内皮增殖，引起血管狭窄、管腔闭塞，导致组织缺血、变性、血栓栓塞性改变[1]。目前病因尚未明确，既往报道认为与自身免疫性疾病、病毒感染和凝血功能异常有关，也有研究认为与遗传因素有关[2-4]。本病发病率男性明显高于女性，男：女约3∶1，平均年龄20-40岁[5]。临床表现以皮肤损害最常见，表现为淡红色或灰黄色丘疹分布在躯干和四肢，随病情发展出现丘疹中央坏死、结痂，病变坏死后萎缩，中央凹陷处呈瓷白色。皮疹散在分布，很少融合，表面可见麟屑，可伴有皮肤瘙痒，但多不严重，部分病例可无症状。该病皮肤损害无特异性临床表现，易与银屑病、红斑狼疮等疾病相混淆，主要根据病理活检明确诊断。该病多累及消化系统及神经系统，系统性损害多在皮肤症状几年后出现。消化系统症状亦无特异性改变，表现为食欲下降、恶心、呕吐、腹痛。其中，腹痛可反复发作呈进行性加重。出现消化道穿孔时，腹痛剧烈，可伴有呕血、黑便，小肠多受累。该病可引起中枢神经、周围神经、自主神经受损表现，可能与血管炎侵犯颅内小动脉、脊髓动脉有关。

该病临床表现无特异性变化，故在临床诊断中病史的完善对明确诊断非常重要。该患者出现消化系统症状的3年前出现皮肤症状，并且在北京协和医院经活检明确了恶性萎缩性丘疹病的诊断。当时并未给予特殊治疗及相关预防性措施。在术中，患者病变累及小肠、胆囊、横结肠、腹膜，可见黄色斑点样改变，多发，部分成串。结合病史和皮肤活检，不难诊断。

目前该病无特异性治疗方案，主要给予对症处理。常用治疗药物包括抗血小板聚集、非甾体类药物，也有部分给予抗凝治疗，但效果并不理想。部分给予免疫抑制治疗，包括甲氨喋呤、糖皮质激素等，但治疗效果并不成功。近几年研究提示，MAP发病可能与补体复合物C5b-9以及干扰素高表达有关[6]，并且认为抑制C5和INF-α可能对控制疾病进展有效，给予末端补体抑制剂如依库珠单抗等的应用可能有效。该病仅累及皮肤时预后较好，存活期长，累及其他系统时预后差。患者多死于胃肠道穿孔、脑梗死等严重并发症。如能找到有效的治疗和预防措施，将有望改善患者的长期预后，因此，在该病的治疗方面还存在极大的挑战。

[1]Kim DW,Kang SB,Lee KH,et al.Degos’disease (malignant atrophic papulosis) as a fatal cause of acute abdomen:report of a case[J].Surg Today,2008,38(9):866.

[2]Guo YF,Pan WH,Cheng RH,et al.Successful treatment of neurological malignant atrophic papulosis in child by corticosteroid combined with intravenous immunoglobulin[J].CNS Neurosci Ther,2014,20(1):88.

[3]Gilaberte Y,Coscojuela C,Lezaun A,et al.Degos disease associated with protein S deficiency[J].Br J Dermatol,2005，153(3):666.

[4]Passarini B,Balestri R,Derrico A,et al.Lack of recurrence of malignant atrophic papulosis of Degos in multivisceral transplant:insights into possible pathogenesis[J].J Am Acad Dermatol,2011,65(2):49.

[5]Willa-Craps C,Zala LB,Nievergelt H,et al.Malignant atrophic papulosis[J].Dermatology,1997,195(1):89.

[6]Magro CM，Poe JC,Kim C,et al.Degos disease:a C5b-9/ interferon -α-mediated endotheliopathy syndrome [J].Am J Clin Pathol,2011,135(4):59.