腹部巨淋巴结增生症的CT及MRI表现

杨泽锋 钟建平 张盛箭 周良平 彭卫军

Castleman病是一种少见的以良性淋巴组织增生为特点的病变，纵隔和颈部较为多见，腹部较为罕见，临床上易误诊为其他富血供占位[1-4]。本组分析10例有完整临床资料、经手术及病理证实的病例，总结其CT及MRI特征，以期提高对该病的影像学诊断能力。

方 法

1.一般资料

收集复旦大学附属肿瘤医院2012年7月～2017年5月间经手术病理证实的Castleman病患者10例，其中女性8例，男性2例，年龄19～59岁，平均36岁。其中2例患者有腹部间断性隐痛不适，1例左侧卧位可扪及左上腹部肿块，1例因子宫肌瘤入院术前常规检查发现，1例因呼吸道症状行胸部CT检查偶然分析，另5例因体检发现。

2.检查方法

10例患者中1例仅有MRI检查，6例仅有CT检查，3例同时有CT及MRI检查。CT扫描设备为德国SIEMENS公司Sensation64层螺旋CT；扫描范围为膈肌至耻骨联合水平：常规腹部平扫及增强检查，层厚5mm，间隔5mm。增强采用高压注射器，对比剂为碘普胺或碘海醇80～100ml（300mgI/ml），流速为2～2.5ml/s。病人常规禁食4～5小时，检查前口服清水作为对比剂，增强三期扫描，动脉期25s，实质期70s，平衡期3～5min。

MRI扫描设备为美国GE公司HDxt 3.0T MRI扫描仪，8通道体部相控阵线圈，检查序列包括平扫轴位T1WI采用快速扰相梯度回波序列同/反相位，TR 4.0ms，TE 2.4/1.2ms。轴位 T2WI采用呼吸门控Asset Cal序列。扩散加权成像（DWI）采用平面回波序列，扩散敏感系数b值为（0，800）s/mm2。增强扫描采用三维容积内插快速梯度回波序列，对比剂为Gd-DPTA，经肘静脉高压注射，流速2.5ml/s，剂量15ml，分别于注射18～25秒、60～70秒、180～300秒后行动脉期、实质期和延迟期扫描。

结 果

1.肿瘤部位、数目、大小和形态

6例位于腹膜后腔（左侧肾周4例、胰头周围2例），2例位于上腹腔内（1例位于肝胃间隙、1例位于横结肠系膜根部），1例位于肝门与腔静脉间；1例位于腹盆腔交界区。9例表现为单发肿块，为局灶肿块型，1例表现为多发小结节，为多发结节型。肿块最大者约78.4 mm×55.0mm，最小者约23.1mm×19.2mm，平均约 46.3mm×37.5mm。所有肿块边界清楚，形态较为规则，豌豆形5例，椭圆形4例，多发小结节型1例。

2.CT 表现

局限型肿块型9例，CT平扫病灶为等密度，与周围肌肉相仿，CT值约35.4～42.5HU，平均38.6HU，6例平扫时密度均匀，内无坏死及出血，3例内部可见钙化，1例为中心点状钙化，1例为中心星芒状钙化（图2A、B），1例为边缘散在不规则钙化。增强扫描病灶均有明显强化，动脉期CT值达 60.1 ～ 193.2HU， 增 幅 达 24.8 ～ 156.1HU 不等，平均增加约89.9HU；实质期CT值有持续上升的5例，最大增幅34.7HU，平均增幅约23.3HU，另4例CT值下降，最大降幅51.3HU、平均降幅32.6HU。实质期密度较动脉期更加均匀，其中1例动脉期肿块边缘可见不规则斑片状低强化区，实质期该低密度区范围有缩小（图1A～C）。有3例肿块周围出现迂曲增粗小血管影（图2A～C）。1例肿块周围可见一子灶，子灶强化程度更为显著。

图1 女，34岁，左侧腹膜后腔局限型CD（透明血管型）。A.CT平扫示左侧腹膜后腔软组织肿块，中心可见点状钙化，余密度较均匀，CT值约37HU；B、C.分别为动脉期、实质期图像，动脉期肿块明显强化（CT值约194HU），实质期强化程度有所减退（CT值约145HU），动脉期肿块边缘可见胶样变，实质期该区域动脉期强化程度较轻，术后病理显示该区域为胶样变。

图2 女，59岁，左侧腹膜后腔局限型CD（透明血管型）。A.为CT平扫，内可见多发结节状钙化灶；B、C.分别为动脉期、增强实质期图像，动脉期明显强化（CT值约105HU），实质期进一步强化（CT值约140HU），肿块边缘可见迂曲小血管影（箭示）。

多发结节型病灶1例，位于肝门部，平扫密度均匀，CT值约35.2HU，增强扫描强化程度较低，动脉期CT值约60.0HU，实质期有进一步强化，CT值约87.5HU（图3A、B）。

图3 女，53岁，肝门部弥漫型CD（透明血管瘤型）。A、B.分别为动脉期及实质期图像，显示肝门部、腔静脉前方多发结节影（箭示），密度均匀，动脉期轻度强化（CT值约60HU），实质期有进一步持续强化（CT值约88HU）。

3.MRI表现

局灶肿块型3例，形态均呈豌豆形，边缘光滑；1例肿块位于腹腔盆腔交界区，T1WI为低信号，T2WI为稍高信号，增强扫描肿块动脉期明显强化，周围可见迂曲增粗血管影，实质期强化程度较动脉期有减弱。1例肿块位于左侧腹膜后间隙，T1WI为低信号，T2WI为等信号，T2WI肿块可见裂隙样高信号，增强扫描动脉期肿块明显强化，裂隙样高信号区强化程度较轻，延迟扫描肿块持续强化，且裂隙样低强化区有进一步强化，整个肿块强化趋于一致。1例肿块位于肝尾状叶后方、腔静脉前方，T1WI为低信号，T2WI为均匀高信号，动脉期有明显强化，实质期肿块持续强化，延迟期肿块内部可见纤细分隔、周围可见包膜（图4A、B）。3例局灶肿块型CD延迟期均可见强化包膜。

图4 男，21岁，透明血管型CD。A、B.分别为T2WI和增强扫描延迟期冠状位图，肿块位于肝门部，T2WI为均匀高信号影，增强扫延迟期肿块内可见肿块周围包膜及肿块内纤细分隔影（箭示）。

多发结节型1例，结节位于肝门-腔静脉间，结节直径均＜3cm，T1WI和T2WI上结节信号与肾髓质相仿，边缘光滑，境界清楚，增强扫描轻中度强化。

4.病理结果

10例CD患者，9例为局灶肿块型，1例为多发型结节型。大体病理标本示肿块边缘光滑，有完整被膜。镜下所见：9例局灶肿块型CD镜下可见增生淋巴滤泡间有丰富的毛细血管结构，符合透明血管型；1例弥漫性淋巴滤泡间含有大量浆细胞增生，符合浆细胞型CD。

讨 论

Castleman病又称巨淋巴结增生症，最早由Castleman等在1956年首先报道，是一种少见的淋巴结良性增殖性病变。病因不明，可能与慢性炎性反应，服用药物或自身免疫性异常等因素有关[5-7]。

1.临床与病理学特点

Castleman病发病年龄较轻，好发年龄为30～40岁，Barua等[8]认为有性别差异，女性发病率4倍于男性，本组女性有8例，男性有2例，与文献报道相符。CD可发生于身体任何部位，据文献报道[1-4]，胸部最常见占70%左右，其次是颈部14%、腹部12%、腋部4%。CD患者的另一临床特点为肿块较大而较少出现明显临床症状，本组中仅有3例出现肿块相关性临床症状，其余均为偶然发现，可能与其良性生物学行为、生长较为缓慢有关以及所在位置空间较大有关。临床上可以分为两型，局灶型和弥漫型，与病理类型具有一定的相关性，局灶型以透明血管型居多，通常无临床症状，治疗以手术切除为主，效果良好；弥漫型多为浆细胞型，约50%有临床症状，包括浅表淋巴结肿大、贫血、消瘦、肝脾肿大等，且有恶性倾向，疗效较差，常需综合治疗[9-10]。本组9例局灶肿块型病灶8例为透明血管型，1例为浆细胞型，符合文献报道。

CD的主要病理改变是小血管样组织与淋巴组织增生；病理上分为透明血管型、浆细胞型和中间型[9，11]；透明血管型占大多数，约80%～90%，病理上表现为滤泡内或滤泡间淋巴组织增生，滤泡中心含较多透明变性的毛细血管、淋巴细胞内含嗜酸性白细胞和免疫母细胞，病灶以局限性多见。浆细胞型发病率较低，约占10%，病理上以大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为主，血管增生较少，以弥漫分布多见。中间型兼有2种类型的混合体。本组病例中有9例为透明血管型，1例为浆细胞型。

2.影像学特点

CD本质上是淋巴组织良性反应性增生，保持淋巴结的基本形态，所以肿块周围多有包膜形成，肿块边缘大多光滑锐利，与邻近结构分界清楚，形态上以豌豆形、椭圆形居多，少部分有轻度分叶状改变[10]，本组病例以豌豆形和椭圆形为主，未见分叶状改变；肿块大小不等。

CD病灶内极少发生出血、坏死、囊变，但是可以出现钙化，文献报道钙化出现率约5%～10%，钙化形态多样，以斑点状、分支状及弧形三种类型较为多见[12]，王仁贵等[13]等报道肿块内出现分支样钙化是CD的特征性表现，本文中10例有3例出现钙化，形态分别为斑点状、分支状及不规则形，2例钙化位于肿块中央区域，1例钙化位于肿块周边区域。与既往文献[12-13]认为钙化仅见于透明血管型CD不同的是本组研究中有1例浆细胞型CD肿块中心出现分支样钙化，所以无论透明血管型还是浆细胞型CD均可出现钙化。

局灶型CD病灶内有大量增生的微小血管和丰富的滋养血管，明显强化为其另一特点[14-15]，本组研究中除1例多发结节型为轻中度强化外，其余9例肿块均呈明显强化，动脉期平均CT值上升幅度约89.9HU，约为主动脉CT值上升幅度（199.6HU）的一半左右，实质期病灶进一步强化CT值较动脉期升高的有5例，强化程度较动脉期略有减退的有4例，实质期肿瘤强化趋向于更均匀，1例肿块周边动脉期可见斑片状不规则的低强化区，实质期该低强化区有进一步强化，整个肿块密度更为均匀，与病理对照该低强化区域为局灶纤维和胶原组织。3例病灶周围出现了扩张增粗的滋养血管影，其他腹部肿瘤瘤体周围少见滋养血管影，对于诊断CD具有重要价值。

CD磁共振平扫T1WI上多为均匀低信号，T2W序列信号较为多变，可为等、稍高或高信号，结合病理分析可能与其内部淋巴滤泡间间质水分多少、纤维化、钙化和小血管所占比例有关；本组中有2例T2WI上肿块内信号不均，1例肿块为等信号，内部可见裂隙样高信号，术后病理显示该裂隙区域间质内含有较多水分；1例肿块为稍高信号影，肿块边缘可见不规则斑片状低信号区，有延迟强化，与病理对照该区域为纤维和胶原组织，动态增强扫描强化方式与CT一致。MRI T2WI结合动态增强扫描在判断肿块内部裂隙样异常信号的性质方面具有较大价值，明显优于CT，但是显示钙化不如CT。另外MRI在显示肿块包膜方面明显优于CT，本组3例局灶型肿块型CD病灶延迟期全部清晰显示了肿块周围包膜以及内部的纤维分隔。MRI在显示肿块周围留空血管影方面与CT具有同样价值。

3.鉴别诊断

腹部CD为罕见病变，术前常被误诊为其他肿瘤，局限性肿块型CD需和以下占位性病变鉴别：①神经鞘瘤：多位于脊柱旁，与椎间孔关系密切，典型者呈哑铃状改变，平扫时密度较低，内少见钙化，3cm以上神经鞘瘤常见囊变区，强化不均，且强化程度通常低于CD；②异位嗜铬细胞瘤：异位嗜铬细胞瘤强化幅度与CD相似[15]，但是嗜铬细胞瘤T2WI上明显高信号，肿块内易出现坏死或囊变，少见钙化；异位嗜铬细胞瘤多有阵发性高血压，实验室检查尿中的儿茶酚胺以及代谢产物3-甲氧-4-羟苦杏仁酸（VMA）升高有助于鉴别；③胃肠道外间质瘤：胃肠道外间质瘤多发生于肠系膜根部，体积较大，密度常不均匀，常见出血坏死，少见钙化，增强扫描呈明显不均质强化，肿瘤内部可见短条状肿瘤血管影；④腹腔内侵袭性纤维瘤病：病灶边缘无包膜，大部分边缘欠清，呈触角样侵袭性生长，容易侵犯周围脏器，特别易包绕管腔结构，如肠管、输尿管、主动脉等，而CD边缘光滑，部分可见包膜，无侵袭性；增强扫描因内含丰富梭型纤维细胞，动脉期强化较轻，随时间推移呈延迟强化，不同于CD动脉期明显强化；⑤炎性肌纤维母细胞瘤：肿块形态多为不规则分叶状，边缘较毛糙具有侵袭性，肿块周围可见小片状、晕环状渗出，周围腹膜可见增厚及少量腹腔积液，被认为是炎性肌纤维母细胞瘤较具特征性影像学表现，与CD可作出鉴别。对于弥漫性CD，由于缺乏特征性影像学表现，常被误诊为淋巴瘤或结节病，需结合临床、实验室检查等综合判断，确诊需要病理及免疫组织化学分析。

综上所述，局限性CD具有以下影像学特征：①肿块边缘较光滑，密度均匀，少见坏死和出血；②肿块内有时可见不同形态的钙化；③增强扫描多呈显著且持续性强化，实质期强化更为均匀，肿块周围可见不规则滋养血管影及子灶；④MR T2WI上肿块信号多变，显示病灶中心纤维和胶原成分优于CT，动态增强多期扫描延迟期在显示肿块包膜方面明显优于CT。