自发性肾盂破裂的诊治分析

朱达伟，马朋朋，刘 川，胡自力，张国彬（重庆医科大学附属第二医院泌尿外科，重庆 400010）

自发性肾盂破裂是自发性肾破裂的一种，是指在无创伤情况下发生的肾盂破裂。自发性肾盂破裂是临床上少见的病理事件，最常见的原因为输尿管结石梗阻，其他原因包括良、恶性肿瘤引起的外源性输尿管压迫，肾盂输尿管连接部梗阻，少数病例无明确病因[1]。而创伤性肾盂破裂通常发生在肾盂输尿管交界处，临床上以右侧常见[2]。自发性肾盂破裂的早期临床表现不典型，多数患者以腰部疼痛发病，常伴腹膜炎体征及消化系统症状，因B超检查特异性不强，所以易误诊。现对本院2014年7月至2017年6月收治的6例自发性肾盂破裂病例的临床资料进行分析和总结，并结合文献报道进行分析，旨在提高自发性肾盂破裂的诊治水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者共6例，其中男4例，女2例；左侧4例，右侧2例；年龄20～69岁，平均54.7岁。临床表现为突发腹痛、腰肋部疼痛4例，腰部胀痛2例，其中伴肉眼血尿4例，伴恶心、呕吐等消化道症状4例，发热3例，体温37.3～39.2℃，有内出血征象3例，发病时间6 h至5 d。所有患者发病均无明显诱因，无相关创伤史及手术史。查体触及患侧肋腹部包块3例，腹膜炎体征阳性4例，所有病例患侧肾区叩痛阳性。

1.2 方法

1.2.1 实验室及影像学检查 血常规：白细胞计数6.2×109～20.1×109L-1，中性粒细胞百分比 64.8%～89.7%，血红蛋白68～118 g/L。彩色多普勒超声检查6例，5例显示肾被膜下及肾周积液伴肾盂不同程度积水，其中3例提示输尿管内团块状强回声，后方伴声影，提示输尿管结石。6例患者均行全腹部CT平扫+增强检查，所有病例均见肾周造影剂外溢，与肾盂相通，提示肾盂破裂，其中4例提示输尿管结石伴梗阻积水，1例示管腔内充盈缺损致管腔狭窄，增强后强化，提示输尿管癌性占位，1例病因不明。大剂量排泄性尿路造影（IVU）检查4例，4例均提示肾盂扩张积水、肾盂肾盏受压移位，肾盂周围可见造影剂溢出。

1.2.2 治疗方法 6例患者经术前明确诊断，4例为输尿管结石致自发性肾盂破裂，1例患者为输尿管肿瘤致自发性肾盂破裂，1例自发性肾盂破裂病因不明。完善血常规、凝血象等术前检查，明确无手术绝对禁忌证，5例行手术治疗，1例行保守治疗。其中3例在生命体征稳定情况下行输尿管镜气压弹道碎石+双J输尿管支架管置入术治疗。1例输尿管结石致左肾盂破裂患者，入院后行绝对卧床休息，并予以抗感染、止血、纠正贫血等对症支持治疗；在入院第2天行超选择性左肾动脉栓塞治疗，因术中未见左肾动脉各分支明显出血，左肾动脉注入2 U凝血酶止血；入院第3天因左腰部剧烈疼痛未见明显缓解，在无手术绝对禁忌证前提下行输尿管镜检，见膀胱内及左侧输尿管下段结石，并行气压弹道碎石+双J输尿管支架管安置术。1例患者术前诊断输尿管癌，行腹腔镜下患侧肾输尿管全长切除+输尿管口膀胱袖套状切除术治疗。1例原因不明自发性肾盂破裂患者予以绝对卧床休息，抗感染、营养支持及对症治疗。

2 结 果

5例手术患者术后诊断与术前CT及IVU诊断完全符合，其中4例行输尿管镜气压弹道碎石+双J输尿管支架管置入术，术后腰腹部疼痛及肉眼血尿等症状明显缓解，术后2周复查CT示患侧输尿管腔内见高密度导管影，显示肾盂区占位体积较术前缩小，密度减低，肾周、输尿管周围少许炎性改变，腹腔及盆腔少量积液，其中1例术后病理提示尿路上皮癌，并定期行羟喜树碱膀胱灌注化疗。1例患者经绝对卧床及对症治疗后腰痛及恶心、呕吐等症状消失，10 d后复查增强CT提示右肾盂、输尿管周围渗出明显吸收较少。5例手术治疗患者和1例保守治疗患者均治愈出院。

出院后随访3个月至2年，行腹腔镜下肾输尿管全长切除+输尿管口膀胱袖套状切除术者1例术后定期行膀胱镜及增强CT检查未见复发、转移征象。其余5例保留肾脏患者出院后3个月行增强CT显示肾盂血肿较之前明显吸收，肾包膜下及肾筋膜内积液影消失，未见造影剂外渗。

3 讨 论

自发性肾盂破裂临床少见，多数病例与尿路梗阻、感染等有关[3]，各种原因引起的肾积水为最常见的病因，其中尿路梗阻中以输尿管结石最为常见，也可见于肾盂输尿连接部先天解剖行异常，腹膜后纤维化等疾病。ASHEBU等[4]统计的108例自发性肾盂破裂事件中，输尿管结石所引起者占74.1%，良、恶性肿瘤导致输尿管挤压占8.3%，没有明确的原因占8.3%。

目前，自发性肾盂破裂的确切发病机制尚无统一定论，但可认为尿路梗阻或其他原因致肾盂压力逐渐增高超过肾盂平滑肌最大舒张能力，从而导致肾盂破裂。破裂的肾盂常伴肌层发育不良、结缔组织疾病等肾盂本身的病变[5]，所以肾盂有病理性损害也是发病机制之一。自发性肾盂破裂最直接的原因是肾盂积水，这是因为积水的肾盂粘连纤维化与僵硬导致其顺应性下降。当某个诱因（如咳嗽、弯腰或突然站立等）致腹压突然增高时，即形成一种破坏力，肾盂不能更好地承受压力而破裂[6]。大多数集合系统破裂出现在肾盏穹隆部，因为当肾盂压力增加到20～75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）这一临界水平，该部位是集合系统最薄弱的地方。当出现急性梗阻，该压力超出临界水平，肾盏穹隆破裂，导致少量尿液外漏。破裂的肾盏穹窿通常自行愈合并不留下任何后遗症。这一过程被认为是保护肾功能的安全生理机制[1]。然而，这有别于真正的自发性肾盂破裂：真正的肾盂破裂导致尿液外漏至腹膜后间隙，因尿液外漏引起感染或化学性腹膜炎，引起一系列严重的临床表现[4]。

自发性肾盂破裂的临床表现多种多样，最常见的症状为肾输尿管绞痛，腹痛、腹胀，伴恶心、呕吐，不少患者伴腹膜炎体征。其症状类似于急性阑尾炎、十二指肠溃疡、胆囊炎、胆绞痛等急腹症[7]，因而易误诊。其主要临床特点有：（1）以肾绞痛伴肉眼血尿发病常见，随后症状不典型。起初输尿管梗阻引起肾绞痛，肾盂破裂尿外漏后输尿管压力降低，肾绞痛缓解；同时尿外漏引发化学性腹膜炎，腹膜受到刺激可反射性引起恶心、呕吐等胃肠道表现，在肾绞痛缓解基础上合并消化系统症状，从而不典型。（2）常见伴随症状包括腹膜刺激征及恶心、呕吐等消化道症状。（3）CT及IVU等影像检查显示肾盂肾盏扩张、造影剂外溢，但肾实质及包膜完整连续。

自发性肾盂破裂的诊断主要依赖于临床表现结合影像学检查。B超检查简便快捷，可以及早发现肾周的血肿及范围，但是B超检查的特异性相对较低，对占位性病变的进一步定性诊断存在局限性[8]。IVU对显示输尿管的梗阻具有一定优势，能够评估肾盂积水程度，并判断梗阻部位，同时也可显示是否存在尿外漏，但对少量造影剂外渗难以评估[9]。同时IVU并不能对输尿管的腔外病变行病因诊断，还需行肠道准备，常常不能及时明确诊断，因此，在自发性肾盂破裂的病因诊断方面存在一定局限性。CT对自发性肾盂破裂的病因诊断具有相当的敏感性，其原因是CT可以发现肾盂周围血肿范围及是否存在尿外渗，还可对大多数出血原因做出病因学诊断，同时还可鉴别肾实质破裂、胆囊炎、胰腺炎及下消化道急症[10]。自发性肾盂破裂与肾实质破裂不同。自发性肾实质破裂是肾脏皮髓质不同深度的破裂，由于皮质血供更丰富，破裂后常导致包膜下血肿[11]，在增强CT上直接征象为肾实质裂隙[6]。而自发性肾盂破裂肾实质及肾包膜完整连续，血液、尿液及造影剂自肾盂破口外漏，填充在肾盂周围。由于自发性肾盂破裂起病隐匿，出血相对较少，缺乏泌尿系统症状，故对于术前明确诊断及病因诊断具有一定难度[3]。

自发性肾盂破裂的病因多样，所以治疗方案应个体化。对于肾盂破裂局限，出血及尿漏量少等病情较稳定病例可行微创或保守治疗。常见微创治疗方法包括：（1）输尿管镜检查+双J输尿管支架管置入术。其优点是放置双J输尿管支架管引流的同时，可以处理输尿管结石等引起的尿路梗阻。但是有时置入存在难度[12]，双J管一端容易自肾盂破口进入肾周，肾盂内尿液得不到充分引流，使得肾盂不易愈合。（2）经皮肾穿刺放置引流管引流。该方式引流充分，能够更好地促进肾盂愈合[13]。但是有增加肾脏出血风险，且不能解除输尿管梗阻的缺点。若肾盂破裂广泛或合并肾肿瘤或其他脏器损伤等情况可行开放手术治疗。有国内专家指出，治疗方案应取决于不同病因和病情严重程度，应首选应用输尿管支架的保守治疗。

综上所述，自发性肾盂破裂临床少见，具体发病机制尚无详细研究，临床表现常不典型，诊断主要依靠CT及IVU等影像学检查，应针对病因行个体化治疗。

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