先心病手术能等的和不能等的

○南京市儿童医院心胸外科副主任医师 武开宏

●手术可以等一等的先心病

临床上，我们可以把先心病简单的分为简单的和复杂的。简单先心病包括小儿房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄等；复杂先心病包括法洛四联症、右室双出口、心内膜垫缺损、大动脉转位、单心室、肺动脉闭锁、永存动脉干等。

目前认为，所有复杂先心病都没有自愈的可能，必须到医院接受正规的检查和治疗。那是不是简单先心病就都能自愈呢？让各位家长失望了，即使是简单先心病也不是都能自愈的，不过大多数情况手术可以等一等，可以密切随访，根据情况决定是不是要手术，何时需要手术。

房间隔缺损 最常见的是卵圆孔未闭。如果新生儿期发现存在卵圆孔未闭，一般直径小于5mm，不用担心，绝大多数都会闭合，只要随访即可。3月龄时复查心脏彩超，如果没有闭合，以后定期每半年到1年复查一次即可。对于大于10mm的房间隔缺损，特别是缺损不在中间，靠近上腔静脉（上腔型）、靠近下腔静脉（下腔型）或原发孔型房间隔缺损，那么自愈的可能性就非常小了，但也不必急于马上手术治疗。根据情况，一般6月龄时复查心脏彩超，如果存在肺动脉高压，就可以考虑及时手术了。如果没有肺动脉高压，而且孩子好喂养、不容易生病，可以继续随访，每半年复查一次彩超，决定手术时机。目前一般选择在3岁前完成治疗。

对于介于两者之间的5～10mm的房间隔缺损，怎么办？当然是随访，每6月复查一次彩超，有相当一部分的缺损会逐渐变小并愈合，特别是多孔的（比如一个3mm、一个4mm）房间隔缺损。但具体你的孩子能不能愈合，我也不能随便回答，只能说临床的愈合率还是蛮高的。但一般也是观察到3岁，因为3岁后孩子开始上幼儿园，而且3岁后孩子的记忆和自我认知越来越高，所以3岁左右如果没有长好，就要考虑治疗了。临床还可观察到：一部分孩子3岁还没有长好，但有逐渐变小的趋势，这种情况可以继续随访到6岁。

室间隔缺损室间隔缺损是最最常见的先天性心脏病。室间隔缺损能否自愈和室缺的位置关系比较密切。对于大部分膜部或膜周部的室缺和肌部室缺，自愈的可能性非常大，此类室缺只需要门诊随访即可。当然，缺损大小也非常重要，一般5mm以下愈合的几率非常大，每3～6月复查一次彩超，一般观察到3岁，如果缺损确实逐渐变小，可以继续观察，每半年复查一次彩超。

对于大于10mm的室间隔缺损以及位置在主动脉瓣下、肺动脉瓣下的室间隔缺损，因为会影响心脏功能，早期形成肺动脉高压；此外，瓣下的缺损影响瓣膜的发育，造成瓣膜脱垂。这类缺损基本没有愈合的可能性，这样的室缺就不要等了，尽早手术。当然，对于还没有瓣膜脱垂或心功能没有影响的孩子，可以每3月复查彩超，一般6月龄后选择手术治疗。

动脉导管未闭临床也比较常见，特别在新生儿病房。动脉导管和卵圆孔一样，在胎儿期动脉导管是开放的，是一个正常的结构，绝大部分孩子的动脉导管会在2周内发生闭合。所以对于新生儿期发现的动脉导管未闭，直径在3mm及以下，孩子满月时复查心脏超声即可，如还没有闭合，以后闭合的可能性就小了，但是导管小，对心脏功能影响小，可每3～6月随访复查一次，一般选择在3岁左右治疗。

但是，如果新生儿的动脉导管直径大于3mm，特别是早产儿，动脉导管未闭由于分流大，非常容易引起心衰，肺内感染，并影响生长发育，出现体重不增，有的孩子甚至影响呼吸而需要呼吸机辅助呼吸，这样的孩子需要新生儿期行动脉导管结扎术，阻断分流对心肺功能的影响。

需要提醒的是：每一个孩子都是独一无二的，孩子的病情更是复杂多变的，不能认为自己孩子的病符合以上条件，可以自愈，而掉以轻心，还要多听听主治医生的建议。

●这些先心病手术不能等

对于下列先天性心脏病，一定要尽早手术治疗，手术不仅可以挽救孩子的生命，而且可获得相对较好的治疗效果；如果不做手术，这些孩子很可能夭折，或出现严重并发症无法接受手术，对此家长必须要清楚。

1.新生儿粗大动脉导管未闭，出现呼吸功能不全或不能脱离呼吸机；巨大室间隔缺损，或一般的室缺合并房缺和动脉导管未闭，出现点头呼吸等心功能不全症状的。对于这类新生儿，须尽早手术治疗，手术后可以获得和正常人相类似的生长发育和生活质量。

2.室间隔完整的完全性大动脉转位或者肺动脉闭锁/重度狭窄，需要急诊手术，方能挽救孩子生命。因为新生儿一旦动脉导管或者房间隔缺损闭合，孩子将很快出现难以纠正的低氧血症、酸中毒和肾功能不全而死亡。室间隔完整的完全性大动脉转位或者肺动脉闭锁/重度狭窄，这类疾病手术的成功率一般在80%以上，国内大的心脏中心成功率可达90%以上，术后可以长期存活，并有较好的生活质量。

3.各种类型的完全性肺静脉异位引流，如果房间隔缺损直径在5毫米以下的，一经发现即是手术指征，需要紧急手术治疗。目前，这类疾病的整体成功率也达到90%以上。

4.主动脉弓离断或复杂型主动脉缩窄，孩子出生后即出现呼吸循环功能不全，酸中毒等，需要尽早手术。

5.反复缺氧发作的法洛四联征、右室双出口伴肺动脉狭窄，需要尽早手术。