多脾综合征的CT诊断及鉴别诊断（附3例报告）

吕冬亮，俞冠民，邵华，祝莹，张丹，应立锋

多脾综合征是一种十分少见的先天性多系统畸形组成的综合征[1]，影像学表现多样，若对其认识不足，常造成漏诊或误诊。本文回顾性分析3例多脾综合征患者的CT表现，结合文献复习，重点进行影像诊断分析，以提高对多脾综合征的CT诊断和鉴别诊断能力。现报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料 收集2014年1月至2018年1月浙江省慈溪市第三人民医院收治的多脾综合征患者3例，其中男2例，女1例；年龄分别为60、63、67岁；均以急性胆囊炎入院，3例均行上腹部+胸部CT检查。

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1.2检查方法 采用东芝 Optima CT540机，胸部扫描范围从胸廓入口至膈下，管电压120 kV，管电流400 mA，层厚、层距均为5mm，螺距1.15，矩阵512mm×512mm。增强扫描采用高压注射器自右肘静脉以3.0 m l/s的速率注射碘帕醇100 m l，对比剂注射后分别于25 s、65 s双期增强扫描。上腹部扫描范围从膈顶至肾脏下缘，管电压120kV，管电流335mA，层厚、层距均为5 mm，螺距1.15，矩阵512 mm×512 mm。增强扫描对比剂注射后分别于23 s、80 s、160 s三期增强扫描。图像重建算法为标准算法，重组层厚1.25mm，层距1mm，将重组后的数据行多平面重组（MPR）及最大密度投影（M IP）。

2　结果

3例均有多个脾脏及下腔静脉肝段缺如伴奇静脉扩张，右位脾2例、右位胃2例，中位水平肝2例，中位胆囊2例，短胰3例，对称性左肺2例，右位心合并右肺下叶肺隔离症1例。病例1主要表现：脾脏位于右上腹，见7个脾结节影，肝脏呈中间位（肝门位于脊柱前方，肝左叶较大），胆囊呈中间位，胃位于右上腹，位于肝脏后方，胰腺较短，胰体、尾部缺如；对称性左肺，双侧肺叶均呈左肺形态，由斜裂分割成两个肺叶（封三彩图10）；双房增大，有先天性心脏病手术史，合并左侧少量胸腔积液。病例2主要表现：脾脏位于右上腹，见4个脾结节影，中位水平肝，中位胆囊，胃右位，短胰（封三彩图11），对称性左肺，合并右肾囊肿。病例3主要表现：脾脏位于左上腹，见5个脾结节影，肝右位，胆囊右位（伴胆囊结石），胃左位，短胰，合并右位心（封三彩图12）及右肺下叶肺隔离症（封三彩图13），两肾囊肿。

3　讨论

3.1多脾综合征概述 多脾综合征是一种十分少见的脾脏与其他内脏的联合畸形，具有非对称性器官或系统的对称性左侧发育倾向[2]。于1788年由Baillie首次描述[3]，其致病因素与胚胎发育、遗传和致畸因子有关[4]。常伴有腹部脏器、肺叶、心脏多脏器发育异常，伴有重症心血管畸形的多脾综合征患者常于童年时期死亡。成人一般多无症状，多偶然发现，易被影像科医生所忽视，造成漏诊或误诊。

3.2CT主要诊断依据 脾脏呈多结节状（≥2个，且没有主脾），内脏、心血管系统至少合并一种先天发育异常，前者是必要诊断条件[5]。

3.3多脾综合征的影像学表现 结合文献[5-11]及本组病例，多脾综合征的主要影像学表现为：（1）多脾。数目2～16个，表现为大小不一的多个脾脏而没有主脾，呈结节状或球状，密度均匀，增强表现与正常脾脏相同。通常位于右侧，偶尔双侧分布，也可以位于左上腹。本组3例脾脏数目4～7个。（2）下腔静脉肝段缺如。奇静脉/半奇静脉异常连接、扩张，回流至上腔静脉。本组3例均可见下腔静脉肝段缺如，奇静脉扩张。该畸形是多脾综合征最常合并的畸形。（3）短胰。表现为胰腺头、颈部肥大呈球形，胰体、尾部短小或缺如。平扫密度及增强扫描方式与正常胰腺一致。本组3例均可见。（4）肝胆异常。常见的异常有中位水平肝，左位肝，无胆囊，中位胆囊，左位胆囊。水平肝表现为肝脏呈水平位，肝门位于脊柱前方，一般左叶体积大于右叶。本组2例均可见水平肝，中位胆囊。（5）对称性左肺。双肺结构左侧重复，即双侧肺叶均呈左肺形态，由斜裂分割成两个肺叶。本组2例可见此特征。病例3合并肺隔离症国内尚未见报道。（6）心血管异常。常见类型为房室间隔缺损、流出道梗阻性病变、右室双出口、单心房及永存左侧上腔静脉。病例1有先天性心脏病手术史，双房增大。（7）肠旋转不良。小肠位于右半腹部，而结肠位于左半腹部；肠系膜上动、静脉位置互换。上述表现以多脾和下腔静脉肝段缺如最常见，也易于辨认。

3.4多脾综合征的鉴别诊断 主要与下列疾病鉴别：（1）副脾。是指胚胎发育异常而造成另外异位的脾组织。通常位于腹部左侧、脾门附近，一般都较小，表现为正常大小的脾脏外还有一至多个脾脏，而多脾的多个脾脏大小相差不大。（2）单纯性内脏转位。腹腔内脏器的位置左右换位，易合并右位心，但一般不伴有心脏畸形和内脏发育畸形。（3）无脾综合征。表现为脾缺如或仅有少量脾脏残迹，动态增强扫描可发现腹主动脉和下腔静脉同位于右侧是其特征性表现[3]；双肺均为 3叶（体现右侧器官结构重复）；先天性心血管畸形更为常见，程度更严重，新生儿或幼儿发病，病死率高。（4）肿大淋巴结。平扫与多发肿大淋巴结有时鉴别有一定困难，但动态增强扫描可将两者区分开。

3.5CT诊断价值及诊断策略 多层螺旋CT扫描速度快、扫描范围大及图像分辨率高，能清晰、完整显示多个脾脏的位置、形态及大小；通过注射对比剂观察是否符合正常脾脏的强化规律，即动脉期呈“花斑”样强化，延迟期强化均匀而与肿瘤性病变相鉴别；其强大的后处理技术可以更直观、更形象显示多脾合并其它内脏、心血管异常。目前，多层螺旋CT被认为是多脾综合征最好的影像学检查方法[12]。诊断策略：（1）对于CT检查首先发现的内脏异常结构（肺、支气管、心脏和肝脏）及内脏位置异常时，要想到多脾综合征可能，必须检查脾脏，明确脾脏有无异常。反之，如发现多脾时，心血管系统、肺部则为重点检查对象。（2）大范围CT扫描是准确诊断的前提，应包括胸部和全腹部，结合增强扫描，全面观察脾脏、肝脏、胆囊、胰腺、胃肠道、双肺及心血管，不应遗漏。（3）多脾综合征是一种少见的复杂的多系统畸形，不要因为脏器异常的CT表现多样，而忽视其他并发病变，例如肺癌和胆管癌[5,12]。

参考文献：