阴囊神经鞘瘤1例报告并文献复习

郭锥锋 巫嘉文

神经鞘瘤是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤，亦称为神经瘤，可发生于全身各处的神经组织，好发于颈神经或外周神经的神经干，以四肢屈侧多见，发生于泌尿生殖系统的比率很低，其中发生于阴囊内的报道更少[1]。神经瘤多无明显临床症状，直至肿瘤体积逐渐增大压迫周围组织而产生局部症状[2]。目前国内外文献报道中有完整病例资料者约为20余例。本文对1例阴囊神经鞘瘤患者的临床资料进行了分析，结合文献复习探讨了该病的临床特点、治疗及预后情况。

患者，男，53岁，因发现左侧阴囊肿物40 余年入院。肿物最初约绿豆大小，后缓慢增大，现约鹅蛋大小，无触痛，期间未予治疗。查体:肿块触诊呈椭球状，质地韧，表面光滑，活动度可，未及明显疼痛，与左侧附睾粘连明显，与阴囊皮肤无粘连，皮肤无红肿热痛。B超：左侧阴囊内左侧睾丸外侧见一实质性为主的混合性回声区，大小约64 mm×32 mm×46 mm，外形尚规则，边缘尚清晰。CDFI见较丰富血流信号。超声造影：左侧阴囊内左睾丸外侧一实质性为主的混合声团块，考虑实质性占位性病变，附睾尾部腺样瘤可能。各项血生化、激素、肿瘤指标，以及腹股沟B超、盆腔CT检查均正常。完善术前检查后于硬膜外麻醉下行阴囊肿瘤根治性切除术，术中见肿块呈灰褐色，包膜完整，质地偏硬，局部与左侧附睾尾部粘连融合明显，分离结扎肿物与附睾粘连处，完整切除肿物及粘连处局部附睾组织。病理：良性梭形细胞肿瘤，倾向神经鞘瘤伴细胞丰富。免疫组化：肿瘤细胞表达EMA(-)、Ki-67(<1%+)、SMA(-)、NF(-)、CD34(血管+)、CD17(-)、P53(-)、S-100(-/+)、B-catenin(-)、PGP9.5(+)。

经检索万方数据库和中国期刊全文数据库，得到相关文献13篇，共报道国内阴囊神经鞘瘤14例，其中资料完整的有10例[3-12]，加之本例共11例患者均为男性，年龄21～78岁，病程2个月～40年；肿瘤最长径1.8～30.0 cm，最短径1.3～15.0 cm。病理诊断为阴囊良性神经鞘瘤8例，其中1例合并阴茎癌；恶性神经鞘瘤3例。11例中，8例良性神经鞘瘤平均直径6.2 cm，平均病程4.6年，年龄21～78岁，平均年龄48.2岁，其中1例合并阴茎癌患者年龄为78岁，超声检查提示肿瘤与周围组织界限清楚；3例恶性神经鞘瘤平均直径14.6 cm，平均病程1.9年，平均年龄77岁，超声检查提示肿瘤边界不清，回声不均。

讨论神经鞘瘤的临床症状较少，大多为单结节，由神经外膜和残存的神经纤维所形成的纤维囊包裹，神经束一般不通过肿瘤，大多数为良性。恶性神经鞘瘤与多发性神经纤维瘤起源有关，深部神经鞘瘤较表浅神经鞘瘤更易恶变[13-14]。

阴囊内神经鞘瘤是阴囊肿瘤中一种极其罕见的病理类型，其临床表现除出现肿块或结节外多无其他症状，临床报道极少，侵犯附睾部位者更是罕见，国内目前尚未有报道，国外目前无人体类似报道，仅有大鼠附睾恶性神经鞘膜瘤的少数报道[15]。阴囊内神经鞘瘤属于细胞性的神经鞘瘤，源于阴囊内末梢神经纤维，其临床表现为阴囊内无痛性肿块，生长缓慢，常为单发性，无全身症状。本例阴囊神经鞘瘤病程超过40年，除肿块体积逐渐增大外，无明显症状，考虑阴囊末梢神经纤维来源可能性大。

阴囊神经鞘瘤术前不易明确诊断，确诊需要穿刺活检或切除标本病理检查。本病的治疗目前主要是手术切除完整肿瘤，预后大多数良好，但仍有局部复发可能，亦有恶性阴囊内神经鞘瘤的病例报道[16]。因此，手术完整切除肿块之后仍需要密切随访，随访首选B超检查。如果病理提示恶性，术后辅助放化疗治疗，以降低术后复发及转移率，且术后需加做磁共振检查及早发现肿瘤复发及转移[1]。免疫组化显示S-100(+)，髓鞘碱性蛋白或超微结构显示肿瘤细胞具有神经鞘细胞分化的特点。

综上，良性阴囊神经鞘瘤具有发病年龄较年轻、病程较长、进展较慢、肿瘤体积相对小、与周围组织边界清楚、预后良好等特点；而恶性神经鞘瘤发病年龄相对较大、病程较短、进展迅速、肿瘤体积相对较大、较易侵犯周围组织。尽管如此，良、恶性神经鞘瘤术后均需密切随访，尽早发现复发及转移可能，及时辅助放化疗，以提高肿瘤患者的生存率[17]。

[1] Palleschi G, Carbone A, Cacciotti J, et al. Scrotal extratesticular schwannoma: a case report and review of the literature[J]. BMC Urol,2014,14:32.

[2] Sighinolfi MC, Mofferdin A, De Stefani SS, et al. Benign intratesticular schwannoma: a rare finding[J]. Asian J Androl,2006,8(1):101-103.

[3] 成建军,张雁钢,梁廷宇,等. 阴囊神经鞘瘤1例报道并文献复习[J]. 现代泌尿生殖肿瘤杂志,2012,4(1):24-25,28.

[4] 袁鹏,董强,魏强,等. 阴茎癌并阴囊神经鞘瘤1例[J]. 临床泌尿外科杂志,2000,15(7):326.

[5] 张建东,于金明,黎功,等. 阴囊恶性神经鞘瘤一例[J]. 中华肿瘤杂志,2005,27(8):495.

[6] 王衍锋. 阴囊内巨大恶性神经鞘瘤1例[J]. 临床泌尿外科杂志,2005,20(9):536.

[7] 林哲,林东岩,张敏. 阴囊纵隔神经鞘瘤超声表现一例[J]. 中华医学超声杂志:电子版,2012,9(1):89.

[8] 袁怀志. 阴囊巨大神经鞘瘤1例报告[J]. 四川肿瘤防治,2003,16(3):179.

[9] 宋勇波. 阴囊内神经鞘瘤1例[J]. 现代泌尿生殖肿瘤杂志,2014,6(4):246.

[10] 陈建春,董卫平,蒋民军,等. 精索神经鞘瘤1例[J]. 临床泌尿外科杂志,2005,20(10):621.

[11] 武培敬. 精索神经鞘瘤一例[J]. 中华外科杂志,1998,36(6).

[12] 李玉石,赵琳,李丽娜. 精索恶性神经鞘瘤1例报道[J]. 齐齐哈尔医学院学报,2004,25(4):391.

[13] Okazaki M, Yoshimura K, Suzuki Y, et al. The mechanism of epidermal hyperpigmentation in cafe-au-lait macules of neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen's disease) may be associated with dermal fibroblast-derived stem cell factor and hepatocyte growth factor[J]. Br J Dermatol,2003,148(4):689-697.

[14] Claessens N, Heymans O, Arrese JE, et al. Cutaneous psammomatous melanotic schwannoma: non-recurrence with surgical excision[J]. Am J Clin Dermatol,2003,4(11):799-802.

[15] Stewart HL, Deringer MK, Dunn TB, et al. Malignant schwannomas of nerve roots, uterus, and epididymis in mice[J]. J Natl Cancer Inst,1974,53(6):1749-1758.

[16] Zhang JD, Yu JM, Li G, et al. Scrotum malignant neurilemmoma: a case report[J]. Zhonghua Zhong Liu Za Zhi,2005,27(8):495.

[17] Cashen DV, Parisien RC, Raskin K, et al. Survival data for patients with malignant schwannoma[J]. Clin Orthop Relat Res,2004,(426):69-73.