磁共振血管成像诊断双主动脉弓畸形2例

刘金良 王增奎 韩长利 许晶晶

1 病例简介

病例1：女，61岁，主诉：2个月前无明显诱因出现咳嗽，伴胸闷、憋气。入院后给予抗感染等治疗。胸部CT平扫显示主动脉畸形。磁共振血管成像（MRA）示：主动脉弓分为左右管径相等的两弓，于气管前包绕气管和食管，延伸至食管后汇合移行为降主动脉，形成完整的血管环。左颈总动脉、左椎动脉、左锁骨下动脉依次由左弓发出，右颈总动脉、右锁骨下动脉依次由右弓发出（图1）。诊断：双主动脉弓畸形伴迷走左椎动脉。

图1 女，61岁，双主动脉弓畸形伴迷走左椎动脉。主动脉弓增强MRA（A）、MIP（B）示：升主动脉分为左右管径相等的两弓形成完整的血管环。左颈总动脉、左椎动脉、左锁骨下动脉依次由左弓发出，右颈总动脉、右锁骨下动脉依次由右弓发出

病例2：男，64岁，主诉：于20 h前无明显诱因出现头晕、恶心、出汗，伴言语不清。入院后给予抑制血小板聚集和抗栓等药物治疗，症状有所缓解。影像学检查：颅脑MRI平扫示延髓亚急性期脑梗死。主动脉弓增强MRA示：升主动脉分为左右管径相等的两弓。包绕气管和食管形成完整的血管环。左颈总动脉、左锁骨下动脉依次由左弓发出，右颈总动脉、右锁骨下动脉依次由右弓发出。右侧椎动脉缺如（图2）。诊断：双主动脉弓畸形伴右侧椎动脉缺如。

图2 男，64岁，双主动脉弓畸形伴右侧椎动脉缺如。主动脉弓增强MRA（A）、MIP（B）示：升主动脉分为左右管径相等的两弓形成完整的血管环。左颈总动脉、左锁骨下动脉依次由左弓发出，右颈总动脉、右锁骨下动脉依次由右弓发出，右侧椎动脉缺如

2 讨论

双主动脉弓畸形（double aortic arch，DAA）是一种少见的先天性主动脉弓发育畸形，为胚胎发育时双侧第4对主动脉弓未退化，共同与降主动脉延续所致[1]。其解剖特点为升主动脉位置正常，于气管前分为左右主动脉弓包绕气管和食管，两者延伸至食管后汇合移行为降主动脉，形成血管环。左主动脉弓发出左颈总动脉、左锁骨下动脉，右主动脉弓发出右颈总动脉、右锁骨下动脉。根据双主动脉弓的解剖特征，分为3种类型：①右侧动脉弓粗于左侧动脉弓，约占73%；②左侧动脉弓粗于右侧动脉弓，约占20%；③左右弓管径相等（左右弓平衡型），约占2%[2]。由于血管环对气管和食管形成环绕，容易引起气管和（或）食管受压的症状[3]。患者在婴幼儿期易出现呼吸急促、喘鸣、哭音嘶哑及拒食等症状。外科手术是双主动脉弓畸形的首选治疗方案，如果未能及时治疗，易导致进行性肺功能损害和反复性呼吸道感染[4-5]。

双主动脉弓单独发病居多，少部分合并其他类型畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、大动脉转位等畸形[6-7]。发病人群多为婴幼儿，双主动脉弓存活至成人时期较罕见[8]。本例患者均为成年人，分析可能有以下原因：①双主动脉弓两弓间距较宽，未对气管及食管造成明显压迫；②患者均为罕见的左右弓平衡型。

MRA检查可明确诊断双主动脉弓畸形，也可清晰显示双主动脉弓的位置、形态及各头臂动脉的走行，结合MRI图像可显示气管和食管受压情况及具体部位。

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