一例劳蒙毕综合征患者合并尿毒症脑病的护理

2018-01-23陈阳

天津护理 2018年2期

陈阳

（天津医科大学第二医院，天津 300211）

劳蒙毕综合征(Laurence Moon-Biedl syndrome)是一种罕见的先天性常染色体隐性遗传病，以智力低下、肥胖为主要临床表现[1]。此病男女患病比例为2：1，肾功能衰竭是该病的主要死亡原因[2]。我科于2016年2月收治1例劳蒙毕综合征合并尿毒症脑病患者，通过积极的治疗与护理，患者好转出院，现将护理体会介绍如下。

1 病例简介

患者女性，21岁，患者8年前以轻度智力障碍、肾功能异常、肥胖为主要症状在外院就诊，确诊为劳蒙毕综合征。此次就诊前4天出现神志不清、言语模糊并逐渐加重，常规化验检查白细胞计数 14.8×109/L，血红蛋白 62 g/L，血肌酐 1205 μmol/L，尿素氮61.34 mmol/L。体温 36.9℃，血压 155/89 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸10～12次/分，心率78次/分，血氧饱和度88%～93%，四肢无明显水肿，对光反应灵敏，定向力障碍，忘记2 h内发生的事情，头颅CT未见明显异常，确诊为劳蒙毕综合征合并尿毒症脑病，符合疾病诊断标准[3]。患者家属否认家族遗传病史及双方父母近亲结婚。给予抗感染、血液净化、营养支持治疗。患者住院时间22天好转出院。

2 护理

2.1 密切观察病情变化患者入院后给予持续心电监护，密切观察患者心率、血压、呼吸、血氧饱和度等重要生命体征。每2 h监测患者血压，每6 h测量体温1次，准确记录液体出入量，每日测量患者下肢周径并详细记录，密切观察患者病情变化。患者住院期间体温维持在36.3～37.1℃，未发生高热等严重并发症。

2.2 呼吸护理患者入院后自主呼吸功能欠佳，血氧饱和度持续在89%～92%，遵医嘱给予无创呼吸机机械通气治疗，期间给予咪达唑仑0.05 mg/（kg·h）药物镇静治疗，RASS评分维持在1～2分。遵医嘱每6 h进行气道湿化，每2 h翻身拍背，促进患者痰液排出，保证呼吸道通畅。患者入院后第3天突发呼吸浅快，嘴唇紫绀，血氧饱和度降至78%～81%，呼吸21～24次/分，遵医嘱立即给予吸痰，更换呼吸机管路，密切观察病情变化。15 min后患者不适症状缓解，呼吸13～16次/分，血氧饱和度升至93%～95%，未发生严重并发症。

2.3 心理护理由于患者存在轻度智力障碍，护士无法使用常规术语向患者解释病情，责任护士使用通俗易懂的简单语言与患者交流。指导患者使用手势进行简单交流，帮助患者树立战胜疾病的信心。同时，向患者家属详细介绍疾病相关知识、主要治疗及护理方法，帮助其了解病情变化，减轻患者家属的心理压力及负担。

2.4 血液净化护理遵医嘱给予患者右股静脉置管进行连续性静脉—静脉血液过滤治疗，每次治疗时间15～16 h，治疗时遵医嘱给予低分子肝素全身抗凝。每日观察伤口敷料情况，及时更换受污染的敷料，保持伤口敷料清洁干燥，预防感染。操作时严格执行无菌原则，做好手卫生，预防医源性感染。该患者血液净化治疗期间，血压突然降至60/40 mmHg，遵医嘱给予林格氏液1500 mL静脉快速补液，60～80滴/分，每15 min测量血压1次，将机器血流量调至80 mL/min，给予保暖措施，30 min后患者血压升至98/63 mmHg。血液净化治疗7天后，患者血肌酐降至 106 μmol/L，尿素氮降至 7.18 mmol/L，每日尿量增至800～1000 mL，未发生严重并发症。

2.5 营养支持患者入院时意识状态不佳，无法自行进食，入院后1～7天遵医嘱给予肠内营养，每次100mL，每日 4～6次。入院后第8天增加肠内营养剂量，每次200 mL，每日4～6次，促进患者消化功能恢复。每日4次输注红细胞悬液，每次1 U，缓解患者贫血症状。患者住院第14天复查血红蛋白升至82～89 g/L，未发生腹泻等并发症。

2.6 安全护理患者入院后给予床档，肢体约束等，预防坠床。患者肢体约束期间，每2 h观察患者约束带局部皮肤情况，每6h松解约束带1次，时间5min，预防局部皮肤受损。同时协助家属给予安全保护措施。患者住院期间未发生坠床等护理不良事件。2.7出院指导出院时，告知患者家属出院后注意事项，出院后1个月、3个月、半年、1年、3年到医院复查，一旦发生意识不清等不适症状立即到医院就诊。