急性心肌梗死合并重症肌无力危象误诊1例

王艳丽 罗添文 唐志丰 谢超明

1 临床资料

1. 1 病例资料 患者 , 女 , 68 岁 , 因“咳嗽、吞咽困难 1 d”来院就诊。2018年3月12日上午突发出现咳嗽不适, 自觉喉中痰多 , 吞咽困难 , 难以进食 , 肢体乏力 , 无胸痛胸闷 , 无咳粉红色泡沫痰, 无尿少、下肢水肿, 休息后症状不能缓解,于12日晚 20:20来本院求诊, 以“肺部感染”收入呼吸科。患者半月前因进食困难在外院治疗, 诊断为脑干梗死(延髓),既往有2型糖尿病病史多年, 平素血糖控制不详。

1. 2 转入后体格检查 心率78次/min, 呼吸20次/min, 血压 120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 精神疲倦 , 乏力 , 双侧颈静脉无怒张, 两肺呼吸音粗, 双肺未闻及干湿性啰音。心界无明显扩大, 心尖搏动在左第5肋间锁骨中线内0.5 cm, 心率78次/min, 律齐, 未闻及杂音。全腹平软, 无压痛、反跳痛,肝颈静脉回流征阴性。四肢肌力、肌张力正常, 右侧巴宾斯基征(+), 双下肢无水肿。

1. 3 实验室检查 血气分析示：酸碱度(pH)：7.423, 动脉血氧分压 (PO2)：11.78 kPa, 动脉血二氧化碳分压 (PCO2)：4.76 kPa, 碳酸氢根离子 (HCO3-)：23 mmol/L。乳酸脱氢酶 ：240 U/L(正常值 91～216 U/L), 肌红蛋白 ：91.05 ng/ml(正常值 0.01～100.00 ng/ml), 肌钙蛋白定量 0.04 ng/ml(正常值 0.01～0.50 ng/ml), 肌酸激酶同工酶：2.43 ng/ml(正常值0.01～5.00 ng/ml),B 型尿钠肽 ：20 pg/ml(＜100 pg/ml)。降钙素原 ：0.05 ng/ml(正常值 0～0.50 ng/ml)。随机血糖 ：13.2 mmol/L 糖化血红蛋白 ：6.2%。血常规示：白细胞：11.4×109个 /L, 血红蛋白：118 g/L,中性粒细胞：73.7%。甲功五项、肝肾功能、血脂均无异常,心电图示：Q波改变, 心脏沿其长轴顺钟向转位。胸部CT示：双肺炎症, 纵隔淋巴结轻度增大。颅脑磁共振血管成像(MRA)：考虑脑白质疏松, 轻度脑萎缩。

1. 4 治疗及转归 入院后给予吸氧, 积极抗感染、止咳、化痰以及对症支持治疗等。入住呼吸科2 h后, 患者突发烦躁不安, 呼吸困难 , 喉中痰鸣, 口唇紫绀 , 立即予以转重症监护病房(ICU)治疗, 转入ICU后测血氧饱和度为：78%, 复查血气分析示 ：pH ：7.323, PO2：8.78 kPa, PCO2：5.76 kPa, HCO3-：21.9 mmol/L, 碱 剩 余 (BE)：-4.1 mmol/L, 乳 酸 ：3.1 mmol/L,肌钙蛋白定量 3.81 ng/ml, 肌酸激酶同工酶 ：17.83 ng/ml, B 型尿钠肽：200 pg/ml。18导联心电图：①下壁、前间壁、右心室心肌梗死；②肢体导联和左胸导联QRS波群低电压；③R波递增不良。胸部CT示：①右上肺及双下肺感染；②双下肺膨胀不全；③双侧少量胸腔积液。予以立即行经口气管插管接呼吸机辅助通气, 予积极抗感染, 低分子肝素抗凝, 阿司匹林、氯吡格雷抗血小板聚集, 阿托伐他汀稳定斑块, 镇静等对症支持治疗。经治疗, 患者病情好转, 能遵嘱活动,四肢肌力正常, 分别于5、8 d后试脱机2 h拔除气管插管,两次拔管后患者立即出现呼吸困难, 口唇紫绀, 血气分析提示2型呼吸衰竭, 予以再次留置气管插管, 患者脱机失败。再次详细地追问病史:患者半月前已开始出现吞咽困难, 虽诊断为脑干梗死, 但外院的头颅、脑干CT和头颅MR都未见明显的缺血病灶, 本院复查的颈部CT亦未见异常, 同时经过治疗后, 患者的肺部感染较前好转, 心率、血压稳定, 带管脱机2 h无明显气促, 目前排除循环系统、呼吸系统、中枢神经系统疾病所致的呼吸困难, 因患者诊断不明确, 遂邀请外院专家会诊, 专家结合患者的病史、辅助检查及诊疗经过, 考虑重症肌无力危象的可能性大, 征求患者家属同意后,给予溴吡斯的明和丙种球蛋白诊断性治疗, 经治疗1周后,再次予以行脱机试验, 脱机期间复查血气分析无异常, 予以成功拔除气管插管, 患者好转出院。

2 讨论

重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体(AchRab)介导,细胞免疫依赖、补体参与累及神经肌肉接头, 引起其传递障碍, 出现肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病［1-5］。由于感染、胸腺切除术、发病年龄、激素等可促使病情加剧, 甚至诱发危象［2］。

本研究患者以咳嗽、吞咽困难来院, 入院2 h后出现呼吸困难、口唇紫绀, 复查的心电图、心肌酶都有动态演变,且有糖尿病病史, 故考虑为急性心肌梗死并发的泵功能衰竭,肺部感染, 立即予气管插管接呼吸机辅助通气、抗凝、抗血小板聚集、稳定斑块、积极抗感染等治疗, 经治疗后, 患者的症状虽有好转, 但反复出现脱机困难及呼吸机的依赖, 最后通过追问病史及诊断性治疗, 考虑为重症肌无力危象。

分析此次的原因如下：①因患者本次合并有急性心肌梗死, 根据一元论理论, 当时即认为本次的呼吸衰竭为急性心肌梗死所致, 故忽略了其他病因, 导致开始的漏诊；②开始询问病史不够详细, 患者半月前已有吞咽困难, 虽然外院诊断为脑干梗死, 但患者的颈部CT, 脑干、头颅CT及MR都未见具体病灶, 临床医生思维太过局限, 主观认同了外院的诊断, 而当患者出现反复脱机困难时, 只考虑常见病、多发病,没有发散思维, 再考虑其他的病因；③据报道, 重症肌无力有两个发病年龄高峰, 一个是20～40岁, 女性多于男性;另一个是 40～60 岁 , 男性多见 , 多合并胸腺瘤［3］。本例患者刚好为老年女性, 但重症肌无力危象的发生率较低。刘卫彬等［4］对我国南方1520例重症肌无力患者的临床特点进行了回顾性分析, 显示咀嚼肌发病率为0.66%, 危象发生率为10.86%,而以危象首发的仅占0.2%；④重症肌无力虽为常见病, 但是临床表现多样, 且不典型, 常与多种疾病的临床表现一致, 鉴别诊断困难, 作为基层医院的非神经内科专科医生, 对本病的认识和关注不够, 临床经验缺乏, 没能及时转变临床思维,考虑不够全面。

重症肌无力常合并其他多种疾病, 但合并急性心肌梗死的病例少有报道。患者在本次入院前虽然有吞咽困难, 但没有出现呼吸肌的受累, 且按照脑梗死诊治, 症状有所改善,目前考虑本次的呼吸困难为感染诱发重症肌无力危象, 同时又导致急性心肌梗死的发生, 两种疾病同时发生的原因考虑有以下几点：①患者为老年女性, 既往有糖尿病病史多年,糖尿病是冠心病的重要危险因素, 患者很可能冠状动脉早已出现粥样硬化；②患者入院前有咳嗽, 入院后查胸部CT显示有肺部感染的存在；③两种疾病相互影响, 重症肌无力危象时出现呼吸困难, 血气分析提示低氧血症, 心肌耗氧增加,容易诱发急性心肌梗死［5-7］；④急性心肌梗死时, 冠状动脉缺血缺氧明显, 心肌缺血性坏死, 全身处于应激状态, 亦会诱发重症肌无力危象的出现。

根据此病例总之得到：①如果患者出现吞咽困难, 颈部、颅脑的CT及MR未见相应病灶时, 需要排除重症肌无力的可能；②如果患者反复出现脱机困难、呼吸机依赖时, 需要排除重症肌无力的可能［8-10］；③对于基层医院, 临床医生应该拓展思维, 对不确定的诊断应抱有怀疑态度, 发散临床思维, 以减少临床的误诊漏诊。

总之, 因重症肌无力可导致全身骨骼肌均可受累, 且整个病程缓解与复发交替, 少数病例可自然缓解, 加之症状的多样化, 容易出现误诊, 临床应对此引起重视。