针刺联合西药治疗Isaacs综合征1例*
2018-01-18鲍毅梅李秀娟
鲍毅梅,李 冬,李秀娟,米 勇**
(1.新疆维吾尔自治区中医医院,新疆 乌鲁木齐 830000;2.新疆医科大学 中医学院,新疆 乌鲁木齐 830011)
Isaacs综合征又称为神经性肌强直、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐等名称。是一种钾通道抗体疾病。本病表现为患者的肌肉反应性增高、颤搐、肌痉挛、肌力弱及多汗。多见于青少年,男女均可患病,部分患者有家族遗传史。起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。由于本病比较罕见,且易误诊,现就笔者在中南大学湘雅医院神经内科进修期间参与诊治的1例报道如下。
1 病例介绍
何×,女,18岁,学生,未婚。因左小腿肌肉颤搐2 a,左小腿增粗半年,入住中南大学湘雅医院神经内科。患者2 a前无明显诱因开始出现左小腿发作性肌肉颤搐,发作时表现为左小腿腓肠肌肌肉颤搐伴腓肠肌肌肉僵硬疼痛,持续30 min左右后自行缓解,发作时无口吐白沫、两眼上翻、无畏寒发热,无头痛头晕,未予重视,后上述症状反复发作,平均2次~3次/月,无明显诱发缓解因素。发作期间,可见左侧腓肠肌细颤伴肌肉蠕动,2012年2月到当地医院就诊,查左下肢血管彩超正常,余检查不详,诊断不明,未予特殊治疗。半年前同学发现左小腿较右小腿明显增粗,近半年左小腿增粗逐渐加重,遂来我院门诊就诊,门诊查甲功全套、心肌酶正常,查肌电图提示:EMG:双下肢肌腱束颤电位发放(左腓肠肌明显;右股内侧、左胫前肌偶发);NCV:左胫神经F波波幅异常增高,波形离散。起病以来,患者神清、食纳可,睡眠、大小便正常,体重无明显变化。既往体健,无家族遗传病病史。体格检查:颅神经及双上肢神经系统检查未见异常;左小腿(髌骨下缘15 cm)周径33.5 cm,右小腿(髌骨下缘15 cm)周径31.0 cm。左侧腓肠肌细颤伴肌肉蠕动,双下肢活动自如,四肢肌张力正常,腱反射对称正常,病理征未引出,无感觉障碍。
入院后完善检查:脑脊液常规、生化检查正常,脑脊液细胞学细胞数正常,脑脊液免疫全套正常,补体C4115.0 mg/L偏低,补体C3797.00 mg/L次偏低。诊断为Isaacs综合征。
治疗方案:给予卡马西平控制症状,0.15 g,1 d 2次,神经节苷脂针、甲钴胺分散片营养神经;针刺取穴为:头针取顶中线、风池、承山、足三里、三阴交、太冲穴。均使用30 mm×40 mm毫针,头针采用沿头皮向下斜刺法;足三里、三阴交直刺进针,用补法;太冲直刺进针,用泻法。针刺得气后,留针半小时,中间行针1次,共治疗5 d。
疗效:患者3 d后病情逐渐好转,患者自觉肌肉颤搐发作次数减少;13 d后症状明显缓解,肌肉颤搐基本消失;1个月后停药。随访3个月未复发。
2 讨 论
Isaacs综合征是一种罕见的由周围神经病变引起的自发性连续性肌肉活动综合征,本病由Isaacs H于1961年详细描述报道而得名[1]。其临床特征包括[2]:①肌颤搐(或肌纤维颤搐),其特征为自肢体远端的持续肌纤维颤搐,明显时肌纤维收缩沿肌纤维纵轴方向呈波浪样前进,也可见躯干肌、面肌及舌肌,咽喉肌受累罕见;②肌痉挛和僵硬,痉挛与肌强直多为无痛性,也可为痛性痉挛;③可见肌肥大或肌萎缩,腱反射可因肌强直减弱或消失,无叩击性肌强直,不同于先天性或萎缩性肌强直;④出汗过度;⑤肌电图上表现为2联、3联或多联突发的运动单位电位,发放频率为30 Hz~300 Hz,发放间隔时间不等;⑥苯妥英钠或卡马西平治疗效果良好。本病病因病机尚不明确,有学者认为急性或亚急性起病的,大多是由于周围神经末梢兴奋性过度增强,导致周围神经突触前膜电压门控性钾通道抗体介导的自身免疫性疾病;也有些病例合并中枢神经过度兴奋,可出现失眠、幻觉等,又称为Morvan综合征[3]。Isaacs综合征的诊断主要根据肌纤维颤搐、肌强直、放松困难、休息后症状不缓解及多汗等临床表现,肌电图显示为连续自发性肌电活动,偶尔伴发其他疾病为诊断。本病的西医治疗,可以用苯妥英钠或卡马西平口服[4],本例选用针刺结合西药治疗可起到增强疗效、缩短病程、提高患者生活质量的作用。此病症可归属于中医学风证中“微风”的范畴,《素问·调经论》曰:“肌肉蠕动,命曰微风。帝曰:补泻奈何?岐伯曰:形有余则泻其阳经,不足则补其阳络。”风为阳邪,其性轻扬,头顶之上,惟风可到,风池穴位于项部,当枕骨之下,又是手少阳、阳维之会,取风池穴可平息一切内外风;承山为足太阳膀胱经穴,此穴可理气止痛、舒筋活络,且足太阳膀胱经为巨阳,通过督脉之别,与督脉之阳气化生精气,内可以养神,外可以秉筋;足三里为足阳明胃经之重要穴位,可健脾理气,通经活络、疏风化湿、扶正祛邪;三阴交为肝经、脾经、肾经三经交会之穴,取之可通经活络,养阴补肾;取太冲以泄肝气。《灵枢·大惑论》云:“五脏六腑之精气,皆上注于目而为之精……与脉并为系,上属于脑。”《灵枢·邪气脏腑病形》云:“十二经脉三百六十五络,其血气皆上于面而起空窍。”头部是调整全身气血的重要部位,顶中线、位于头顶部督脉和膀胱经在头部的分布区,针刺这些头针刺激区可以调节督脉和膀胱经的气血,以达到通络补肾,填精益髓的目的。总之,诸穴配伍运用,可标本同治;针刺与西药结合治疗,起到了增强疗效、缩短病程、提高患者生活质量的作用。
参考文献:
[1] Isaaes H.A syndrome of continuous muscle-fibre activity[J].Neurol Neurosurg Psychiatry,1961,24:319-325.
[2] 孟 强,赵 忠,张 蕾,等.以肌肉疼痛为主要表现的Isaacs综合征7例[J].中国疼痛医学杂志,2009,15(5):312-313.
[3] 王洪霞,贾志荣,石 昕,等.伴有感觉异常的神经性肌强直两例患者的临床及电生理特点[J].中华神经科杂志,2009,42(5):214-217.
[4] 陈映霞.中西医结合治疗Isaacs综合征1例[J].光明中医,2013,28(11):2379-2340.