大脑脚幻觉1例报告并文献复习
2018-01-17庞效敏张海宁
解 博, 邵 娜, 李 超, 庞效敏, 张海宁
大脑脚幻觉(peduncular hallucinosis,PH)是一种少见的视幻觉,主要表现为生动的富有色彩的具体素材,亦可出现视触觉的幻觉。造成PH的病灶通常位于丘脑、中脑、脑桥或纹状体内囊区[1~4]。PH的发病机制尚不明确。目前非典型抗精神病药物被证明有效。本文对我科诊治的1例脑梗死致PH的患者进行病例介绍并相关文献总结如下。
1 病例资料
患者,男,65岁,因“言语不清伴走路不稳1 d”入院。既往高血压病史40 y,血压最高达220/120 mmHg,平素口服“硝苯地平”降压治疗,血压控制在170/100 mmHg左右;吸烟史40 y,每天约10支,未戒;饮酒史40 y,约2两/d,未戒。入院查体:血压185/124 mmHg,心率77次/min,呼吸17次/min,神清,构音障碍,双侧瞳孔等大同圆,直径约3.0 mm,直间接对光反射灵敏,双眼内收较差,双向水平眼震。四肢肌力5级,四肢肌张力正常。双侧指鼻及跟膝胫试验欠稳准。右侧病理征阳性。头部MRI提示(发病4 d):中脑急性梗死(见图1~图4)。诊断为脑梗死,给予改善循环、营养神经、抗血小板聚集及对症支持治疗。发病5 d夜间开始出现视幻觉,具体表现为在床上看见针线,并拿起针穿线;同时还看见自己的母亲,并和母亲对话等,但患者自知其均为幻觉。给予佐匹克隆及乌灵胶囊辅助睡眠,患者症状未见缓解,视幻觉持续存在,并伴有胡言乱语。复查头部MRI(发病10 d):中脑、脑桥急性梗死更加明显(见图5~图8)。考虑患者为梗死病灶造成的PH。予利培酮0.5 mg/d共5 d,随后加量至1 mg应用共3 d,患者治疗期间PH持续存在,未见好转,且夜间躁动。随后将利培酮剂量调整为1.5 mg/d,睡眠质量有所改善,至出院时患者睡眠质量明显改善,幻觉情况减轻。出院7 d后幻觉症状完全消失,自行停用利培酮,随访1 y未再出现幻觉。
2 讨 论
1922年由Lhermitte首先报告1例中脑、脑桥及丘脑病变的患者出现幻觉[5],1927年由Van Bogaert正式将其命名为“大脑脚幻觉”[6]。它是一种由幻觉及脑干相关症状构成的综合征,与器质性脑疾病相关,例如肿瘤、血管病、感染或退行性疾病[7]。PH的主要症状包括生动的、复杂的、色彩丰富的视觉或视听觉幻觉,通常在黑暗的环境下发生。这种幻觉可以非常真实以至于患者不能够将其与现实区分开来。现将PH可能的病因、发病机制、临床表现和治疗总结如下。
PH的准确发病机制目前尚不明确。可能机制:(1)PH可能与颞叶下部及基底节之间的闭合环路被破坏,导致颞叶下部及丘脑过度激活相关[8]。与此同时,参与抑制视皮层的脑干至丘脑的传入通路受损可能会导致一种释放现象,从而出现幻觉[4,9,10];(2)网状激活系统的受损可导致快动眼睡眠时相增加,而幻觉的出现可能是由于患者从较高水平的觉醒程度快速进入快动眼睡眠时相而产生[11]。对于PH的生理学机制,Spiegel等认为PH可能是由于脑桥5-羟色胺能抑制性通路受损,导致外侧膝状体的胆碱能兴奋性相对升高,使患者出现幻觉[12]。
PH最常见的病因是脑血管病(例如脑梗死),损害的部位通常是大脑脚及其附近的结构[13],其他的病因还包括肿瘤、感染或退行性疾病等[7,14]。PH可为青少年纤维性星形细胞瘤的首发症状[15]。PH也可见于小脑动脉瘤破裂[16]以及一过性脑干受压[17]的患者。Choco等[18]报告了锁骨下动脉盗血综合征出现PH的病例。PH也可由蛛网膜下腔出血之后的迟发性脑缺血[19]诱发。Hayashi等[20]报道了1例脑干脑炎出现PH症状的病例。Walterfang等[21]报道了1例继发于脑桥中央髓鞘溶解症的PH病例。且PH在长期患有帕金森病,认知障碍和抑郁症的患者中更为常见[22]。
PH最显著的特征是生动的、刻板的视幻觉,通常发生在相对黑暗的环境中,并且可以包括片段睡眠、白天嗜睡及眼球运动异常[10]。幻觉通常包括熟悉的人和环境,并且其一般对于患者而言是无威胁的[7]。幻觉每次持续约数分钟,但可在数月至数年内重复刻板发作[4,10],视幻觉通常出现在最初损害的数天之后[9,10],可以非常真实,但患者常常能够意识到这些幻觉并不是真实的,这与精神疾病患者出现的幻觉不同[12,22,23]。
PH在最初发作的数天之内可能会出现自发的改善[12],并且在大多数情况下,涉及血管病变的PH是自限性的,有时不需特殊治疗。根据Spiegel等提出PH可能的生理学机制,即脑桥5-羟色胺能抑制性通路受损,导致外侧膝状体的胆碱能兴奋性相对升高而造成幻觉,PH被认为与5-羟色胺抑制性神经元的丧失有关。因此同时阻断多巴胺和5-羟色胺受体的非典型抗精神病药物如奥氮平目前已证实能够有效地治疗PH[12],而奥氮平也可以改善睡眠连续性、睡眠质量以及增加慢波睡眠[24],这对伴睡眠障碍的PH患者亦是有益的。利培酮、喹硫平、卡马西平以及选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如西酞普兰在以往的病例报道中也被证明其在PH的治疗中有效[9,10,25]。中枢神经系统抑制剂例如苯二氮平类药物和酒精可以降低幻觉出现的阈值,所以发生PH时需要减少这些药物的摄入[22]。本病例中患者梗死部位位于脑桥及中脑,出现PH后应用利培酮小剂量未见明显改善,加量至1.5 mg/d后效果较明显,至出院时调整为2 mg/d。利培酮是一种选择性的单胺能拮抗剂,对 5HT2受体、D2受体、α1及α2受体和 H1受体亲和力高。以往曾有病例报道表明,利培酮对于治疗PH有效。因此,在临床中若遇到脑干梗死的患者出现黄昏幻觉,应警惕PH的存在,并且应用利培酮等药物治疗可以达到较好的效果。