皮肤镜在汗孔角化症诊断中的应用进展

孙瑞凤 连 石 朱 威

汗孔角化症(Porokeratosis，PK)是一种慢性进行性角化不全性皮肤病，典型临床表现可明确诊断，但不典型临床表现可被误诊为银屑病[1]、红斑狼疮[2]、扁平苔癣样角化病[3]、疣状皮肤结核、股癣[4]、慢性湿疹[5]等。组织病理是诊断PK的金标准，但具有创伤性[6，7]。皮肤镜是一种无创性检测手段，近年来，多位学者将皮肤镜用于PK患者。本文就皮肤镜在PK中应用的最新进展进行综述。

1 PK的皮肤镜表现

PK最早由Mibelli于1983年首先报道并命名。病因不明，遗传、紫外线照射、免疫抑制、创伤、感染等均可导致PK的发生[6]。依据临床表现，分为经典斑块型PK(PK of Mibelli，PM)、播散性浅表性PK(disseminated superficial PK，DSP)、播散性浅表性光化性PK(disseminated superficial actinic PK，DSAP)、掌跖点状PK(punctate palmoplantar PK，PPPK)、掌跖合并播散性PK(palmaris et plantaris disseminate PK，PPPD)、臀部疣状PK(ptychotropica PK，PP)等。PK典型皮损边缘呈堤状隆起，中央呈萎缩性斑疹或斑片。组织病理为表皮内柱状角化不全(角样板层)，颗粒层消失，基底细胞液化变性，真皮浅层炎症细胞浸润，偶见淀粉样物质沉积[7]，罕见淋巴细胞带状浸润[3]。角样板层是PK的特征性表现。但研究表明，角样板层不仅见于PK，还可见于日光性角化病、硬化性苔癣、脂溢性角化病、银屑病、病毒疣、基底细胞癌和鳞状细胞癌[8]。目前无有效治疗方法。预后良好，但病程较长且皮损较大的易发生恶变，如Bowen[9]、鳞状细胞癌[10]。

2004年，Delfino等[11]首次描述了1例DSP患者皮损的皮肤镜表现为领圈样外观，即边缘呈白黄色环、中央呈白粉色瘢痕样区，并提出PK的皮肤镜表现有诊断价值。皮肤镜紫外光下表现为“项链环”，即皮损边缘隆起，呈亮白色荧光[12]。多项研究表明，DSP、DSAP、PP、PM的皮肤镜表现类似，即领圈样外观，边缘为环状结构，可为单环或双环，呈白色或褐色；中央为均质区，可见褐色球或褐色斑、红点或红线，PP的中央区为不均质区[13，14]。

2 皮肤镜表现与临床和组织病理的对应关系

皮肤镜是从水平面对表皮进行观察，而组织病理是从垂直面对表皮进行观察，多项研究表明，PK的皮肤镜下表现和组织病理表现有一定对应关系。PK皮肤镜下的环，临床上为堤状隆起边缘，组织病理为角样板层[11，15，16]，白色是由于真皮浅层的炎症反应破坏了基底层的黑素细胞，导致色素减退[17]，褐色是由于真皮浅层的炎症反应刺激了基底层的黑素细胞，导致色素沉着[3]；皮肤镜下的中央不均质区，临床上为中央呈凹凸不平，组织病理为疣状增生[18]；皮肤镜下的褐色斑或球，临床上为色素沉着，组织病理为基底层黑素细胞增多、真皮浅层噬色素细胞增多，褐色斑或球是由于局部炎症反应导致的色素增加；皮肤镜紫外光下的项链环，临床上为堤状隆起边缘，组织病理为角样板层；皮肤镜下的红点、红球或红线，临床上为红斑，组织病理为表皮萎缩、真皮浅层毛细血管扩张，红点、红球或红线是由于局部炎症反应导致的表皮变薄、血管扩张。

3 皮肤镜在PK中的应用

皮肤镜用于PK的诊断和鉴别诊断。PK的皮肤镜表现为领圈样外观，具有诊断价值。多位学者将皮肤镜用于PK与银屑病[15]、其他生殖器部位皮肤病[18]、扁平苔癣样角化病等疾病的鉴别诊断。银屑病的皮肤镜下表现：红色背景下，可见红点，白色鳞屑。PP的皮肤镜下表现：边界清楚的褐色环，中央无萎缩，可见红点；而其他生殖器部位皮肤病无此表现。扁平苔癣样角化病的皮肤镜下表现：卵圆巢结构、叶状区、轮辐状结构。

皮肤镜可与其他检测方法协同，辅助PK的诊断。Uhara等[19]首次将皱褶油墨实验(furrow ink test)与皮肤镜检查相结合，能清楚显示皮损的边界、皮损处表皮的纹理和毛孔。

皮肤镜可用于监测PK的发病过程和评价PK的治疗效果。早期皮损，皮肤镜下呈环形损害不伴中央萎缩；典型皮损，皮肤镜下呈环形损害伴中央萎缩；晚期皮损，皮肤镜下呈多环损害[20]。有学者采用皮肤镜评价咪喹莫特治疗PK的效果，证明皮肤镜更具客观性。

本文通过对皮肤镜在PK中的应用进行总结，为临床和科研工作提供参考。PK的皮肤镜下有特征性的表现，即领圈样外观，这与组织病理的角样板层相对应。皮肤镜用于PK的诊断和鉴别诊断，以及用于监测PK的发病过程和评价PK的治疗效果，具有重要价值。但在临床工作中，PK皮损形态多样，目前尚无大样本统计PK的皮肤镜表现，需要进一步研究；目前尚无PK皮肤镜表现的诊断标准，需要进一步研究。

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