多发性恶性血管内乳头状血管内皮瘤1例

朱冉，吴云鹏

1.鸡西市鸡西矿医院病理科，黑龙江鸡西 158100；2.鸡西市鸡西矿医院普外科，黑龙江鸡西 158100

临床治疗中多发性恶性血管内乳头血管状内皮瘤是一种罕见病症，早在1969年，国外医学研究人员研究发现，该病症在儿童及婴幼儿中多发，不存在显著性别差异，身体分布较为广泛，常见于头部及颈部，临床症状体现为皮肤或皮下组织存在结节[1]。多发性恶性血管内乳头状血管内皮瘤是一种潜在性低程度局部恶性肿瘤，组织学变化为扩大或张开血管腔内出现褶皱并呈现乳头状增生，个别甚至出现肾小球样增生，乳头状增生组织内发现透明基质及淋巴细胞，肿瘤会向周围组织扩散，甚至发生淋巴结转移。相关文献记载，自1985年以来，仅有10例左右文献报道记载，均为单发性病变，男女患者发病比例1：1，年龄为3～58岁，发病位置多出现在头部及颈部皮下组织处，但是有2例患者于肌肉组织深处发生病变，免疫组化显示CD31、CD34和F8因子均显示阳性[2]。该院回顾性分析多发性恶性血管内乳头状血管内皮瘤患者诊断及治疗情况，取得满意效果，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者女，年龄35岁，临床症状表现为下肢及腰部多年多发性肿块并出现疼痛4年左右，下肢疼痛逐渐加重5个月后住院治疗。发病5年共经过3次手术干预治疗，第1次手术治疗的原因是单发性下肢皮下组织血管瘤，2～3次手术治疗的原因是病发处及腰、腹，下肢均出现类似血管瘤肿块，患者并无外伤病史。检查结果显示患者下肢及左腹存在多个半径为1 cm左右肿块，无红肿情况，3次手术工切除5个肿瘤病灶。患者知情同意该研究，并经过医院伦理委员会批准。

1.2 方法

病例检查：取患者病灶处碎组织，取样应注意，尽可能选取表面可为纤维、脂肪或横纹肌组织样本，剖面处发现多个半径在0.5～1 cm左右的暗红色或血样肿块，质地柔软。

镜检结果：病灶处出现大面积纤维化或早期出血背景中明显存在大小不等扩张血管，血管内皮出现明显增生情况。回顾前几次手术病理诊断结果发现，病灶处出现海绵状血管瘤变化时，球性增生的管壁或者中间存在间隔性小型立方结构，部分出现乳头状腔内突起。细胞小，间质呈现红色，细胞核浓，核分裂较为少见，因患者呈现多次复发情况，血管内皮细胞变异情况及乳头状增生程度会随着复发次数逐渐增加，致使病情加重，最后一次复发时除血管内皮细胞变异及乳头状增生严重外，血管壁内皮增生更为严重，乳头状，肾小球状明显突起，甚至以实质性块片结构阻塞血管。细胞及细胞核明显呈现增大状态，染色质较粗，细胞核分裂明显，免疫组化对管壁及乳头皱起组织检查发现其内皮细胞CD31、CD34和F8因子均显示阳性。

1.3 统计方法

数据统计应用SPSS 18.0统计学软件，计数、计量资料应用 χ2检验以及 t检测，并分别用[n（%）]、（x±s）表示，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

患者内皮细胞CD31、CD34和F8因子诊断结果统计，见表1。

表1 患者内皮细胞CD31、CD34和F8因子诊断结果

3 结论

多发性恶性血管内乳头状血管内皮瘤发病初期最早见于皮下单发性肿块或者增伤，因复发性强，会随复发次数逐渐加重病情最终延伸至肌肉及深处组织，随时间推移逐渐向周身器官及皮下组织漫延。组织学变化发现最初为海绵状血管瘤，连接位置呈现乳头状向腔内突起，血管内部组织变异型及乳头状增生结构逐渐增多，严重时增生组织会呈现区域性实质片状或者块状结构堵塞血管，细胞自身变异性增大，能够明显看到病理性核分裂出现，少部分组织会病变为血管血瘤。尽管病情发展缓慢，病程较长，但是因反复发作，纤维瘢痕性痕迹在每次治疗后都会呈现不同程度变化，复发手术治疗时，肿块切片能发现明显特征性变化。多发性恶性血管内乳头状血管内皮瘤诊断方式，首先对网状血管内皮瘤进行镜检发现，病灶处不存在网状血管内皮瘤分枝状形态，但是发现乳头状或肾小球状突起；网状血管内皮瘤则明显发现较多发育不完全的乳头状组织密集出现。患者血管腔发现明显乳头状突起，血管内壁增生显著，伴随肾小球或球形突起，可排除网状血管内皮瘤。其次为靶样含铁血黄素性血管瘤，该病病灶发生在真皮较浅表层位置，界限清晰明显，扩大或张开薄壁血管管腔内出现匀称分布的鞋钉状内皮细胞，一旦病情严重，则向深处发展直至进入真皮层，此时病变位置乳头状消失病变平。患者血管管壁深浅组织存在明显鞋钉状内皮增生组织，乳头状明显，可排除该症状。最后为细节性卡波西肉瘤，该病发病率较高，病灶及正常组织界限明显，常见于皮肤或者皮肤组织处，肿瘤呈现单一病变梭形细胞交叉分布，细胞出现轻度变异，一般为核分裂或者变异。梭形变异性细胞互相存在较多的裂缝样血管腔间隙，肿块或结节四周明显发现扩大或者张开血管，内皮细胞组织呈现单层并无乳头状变异结构。患者因原发瘤体为单发型同时独立单一存在，因手术后多发复发严重，呈现继发性变化，局部出现纤维结构，能否明显发现血管周围梭形细胞及胶原，因此也应排除该症状[3]。

该病治疗及预后，据现有资料记载，存在1例患者肿瘤病灶位置出现局部复发及区域性淋巴转移病变，另外1例患者因肺转移严重最终死亡，因此应将该病换分为恶性或者多变性肿瘤范围，另外根据数据显示，治疗及干预后该病存活率较为理想，手术作为该病主要治疗手段，应该根据患者实际情况在允许情况下，进行增加切除或者治疗面积，以保证治疗效果延长复发时间[4]。

综上所述，多发性恶性血管内乳头状血管内皮瘤较为罕见，诊断中主要依靠临床症状，组织学变化及免疫组化特征进行确诊，预后效果较为理想。

[1]聂艳红,刘慧,陈昊,等.脾乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2016,23(6)：437-440.

[2]敖建,肖卫东,李勇,等.肝脏恶性血管内乳头状血管内皮细胞瘤一例[J].中华普通外科杂志,2015,30(7)：582-583.

[3]赵梓霖.成人前臂淋巴管内乳头状血管内皮细胞瘤1例[J].西南军医,2016,18(5)：478-479.

[4]姚兴凤,冯亭,王竞春,等.淋巴管内乳头状血管内皮瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2015,22(2)：82-85.