脑积水分流术后引起中脑导水管综合征1例的诊治探讨

黄姗姗

脑积水分流术后，部分患者会出现不同程度的中脑导水管综合征。由于对此综合征的认识不足，很多临床医师会将其误诊，尤其在临床症状轻微或不典型时更容易将其误诊为脑积水分流术后并发症。现将我院收治的脑积水分流术后引起中脑导水管综合征1例的诊治报道如下。

1 病例资料

患者，男，17岁。因“脑室腹腔分流术后4个月，言语活动抑制50天”入院。患者4个月前体检时偶然发现脑积水，经外院在全麻下行脑室腹腔分流术，术后病情平稳，定期复查未诉特殊不适。50天前患者无明显诱因出现言语活动抑制，表现为言语减少，进食及自主活动减少，口角流涎，手脚被动抬起后无下落，全身僵直，症状逐渐加重，为求进一步诊治，来我院门诊以“言语运动抑制原因待查”收住院。

既往主要病史：出生时顺产，否认特殊病史及家族史，否认药物、食物过敏史。

入院体检：体温37℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压128/78mmHg，浅表淋巴结未触及肿大，皮肤、巩膜无黄染，双肺未闻及干湿性音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，凹陷，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。专科检查：神清，查体不配合，呼之无反应，无言语应答，双侧瞳孔等大等圆，D=3.0mm，对光反射灵敏，眼球居中固定，无眨眼动作，口角对称，四肢未见自主活动，肌张力高，双侧腱反射对称稍活跃，颈项强直，距下颌4指，克氏征(-)，感觉检查无法配合，双侧病理征(-)，指鼻试验及跟膝胫试验不配合。

辅助检查：头颅CT示脑室腹腔分流术后，第三、四脑室扩大。血常规示白细胞计数3.19×109/L，红细胞计数3.66×1012/L，血红蛋白112.0g/L，血小板计数226.0×109/L。生化检查：谷丙转氨酶45U/L，谷草转氨酶28U/L，白蛋白29.4g/L，球蛋白37.2g/L，血钠129.0mmol/L，血钾3.5mmol/L，血氯92.3mmol/L，血钙2.11mmol/L，肌酐20μmol/L，尿素2.80μmol/L，尿酸84.0μmol/L，空腹血糖5.1mmol/L。凝血功能、甲状腺等功能正常。

诊断：中脑导水管综合征。

治疗经过：复查头颅CT显示脑室扩大积水，经神经外科医师检查脑室腹腔分流导管处于通畅状态，在头皮外每天反复按压包埋在头皮下的引流管阀门，促进脑脊液引流。同时予以营养支持治疗。治疗3个月后患者症状缓解明显，眼球活动灵活，有自发言语及活动，可正常对答，四肢肌张力较入院时降低。

2 讨论

本例患者在症状始发时曾就诊当地医院，给予营养支持治疗后无好转，诊断功能性疾病可能，加用“西酞普兰”等药物治疗也无明显好转，“木僵”症状持续存在，转入我院后通过询问病史，复查头颅CT，存在脑脊液分流不良，诊断“中脑导水管综合征”，通过按压阀门，促进脑脊液引流，同时予以营养支持治疗后疗效显著。从本例的诊治经过来看，提高对本病的认识，防止误诊是诊治本病的关键。

中脑导水管综合征的临床症状比较复杂[1]，Cinalli等[2]对28例中脑导水管综合征患者进行回顾性分析，发现除了眼部症状之外，伴有运动性缄默的占32%，有锥体外系症状的有29%，伴锥体症状的占32%，伴意识障碍的有57%，记忆力障碍的有18%，其中眼部症状包括：眼球垂直凝视障碍、会聚性眼球震颤、会聚性痉挛、瞳孔对光或近距视觉减弱或缺失，退缩性眼球震颤等，也称为帕里诺综合征。很多患者表现为单个或多个组合的症状，对我们临床医生诊断该病带来很大的困难及挑战。

关于脑脊液分流不良从而引起中脑导水管综合征的发病机制目前并不明确，有以下几种说法[3，4]：(1)三脑室积水扩张压迫周围神经组织；(2)幕上腔和幕下腔压力梯度反转变化；(3)中脑导水管周围灰质损伤和胶质增生。以上说法无法完全解释临床工作中遇到的所有症状，其发病机制有待进一步研究[5]。

关于中脑导水管综合征的治疗暂无明确有效的治疗方法。目前普遍认为对于脑室缩小的患者可通过部分结扎分流管，控制过度分流来处理。对于脑室扩大的患者可通过调整分流管或重新分流促进脑脊液引流来治疗。本例患者脑积水分流术后出现脑室扩大，通过按压阀门促进脑积水引流，有了显著的临床效果。

综上所述，脑室分流术后引起的中脑导水管综合征发病机制暂不明确，且临床症状复杂多样，治疗经验不足，给我们医护人员对此病的诊断治疗均带来了重重障碍，因此我们需对此病加深了解，对于脑室分流术后出现各种临床症状提高警惕，才能给患者提供科学正确的诊断及治疗。

[1]刘甲木，王健.脑积水分流术后引起的中脑导水管综合征9例分析[J].吉林医学，2008，29(24)：2332.

[2]Cinalli G, Sainte_Rose C, Simon I, et al. Sylvian aqueduct syndrome and global rostral midbrain dysfunction associated with shunt malfunction[J]. J Neurosurg,1999,90:227.

[3]王宪林,王兴鹏.脑积水分流术后引起的中脑导水管综合征.中华神经外科杂志,2008,24(1):57-58.

[4]胡胜,吕华容,周滨音,等.脑积水分流术后致中脑导水管综合征1例[J]. Chin J Clin Neurosurg,Feb,2009,14(2):126.

[5]Maroulis H, Halmagyi GM, Heard R, et al. Sylvian aqueduct syndrome with slit ventricles in shunted hydrocephalus due to adult aqueduct stenosis[J]. J Neurosurg,2008,109(5):939-943.