垂直性“half and-a-half”综合征1例报告

杜 娜， 毛西京， 于挺敏， 姚 刚

由丘脑旁正中动脉供血的丘脑与中脑结合处水平的损伤可引起垂直凝视障碍，包括双眼上视麻痹、下视麻痹，上下视联合麻痹，垂直一个半综合征，一侧上视麻痹及对侧下视麻痹综合征[1]。本文报告1例临床罕见的由于丘脑中脑结合处损伤造成的一侧眼球上视麻痹及对侧眼球下视麻痹的垂直凝视障碍。一侧上视麻痹及对侧下视麻痹综合征国外有2例报道，命名为垂直性“half and-a-half”综合征[2]，为垂直凝视麻痹的解剖机制提供了有价值的临床资料，该综合征国内尚无相关报道。

1 临床资料

患者，男性，55岁，因“头晕伴视物双影3 d”入院。患者于3 d前无明显诱因出现头晕，不敢睁眼，伴有恶心、呕吐，伴有上下视物时出现视物双影，伴有口角歪斜及四肢无力；无耳鸣、耳聋；无言语障碍及声音嘶哑等，无面部及肢体的麻木；无意识障碍及大小便障碍。患者否认高血压、糖尿病、心脏病等病史。入院查体: 血压125/85 mmHg，意识清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，双眼垂直向上注视时，右眼上视受限，瞳孔上缘距上睑缘约3 mm；双眼垂直向下注视时，左眼下视受限，瞳孔下缘距下睑缘约3 mm，双眼垂直眼震，双眼向上及向下注视时有复视；双侧额纹对称等深，眼睑闭合有力，右侧鼻唇沟稍浅，示齿口角向左偏斜，伸舌向右偏斜，四肢肌力5级，肌张力正常，双侧面部及肢体深浅感觉正常，两侧腱反射正常，双侧病理症均未引出，余神经系统可配合查体未见异常。入院后头部核磁MRI+DWI示：左侧丘脑急性梗死；颈部血管彩超示：颈部动脉多发斑块形成；头颈CTA示：双侧颈内动脉可见多发钙化斑块形成，管腔轻度狭窄。右侧椎动脉管腔纤细，起始部可见钙化斑块形成，管腔未见狭窄，余大血管未见明显异常。入院后心电图示：心率59次，窦性心动过缓，不正常心电图，左心室肥大，ST段下移0.1 MV，T波双向。空腹血糖6.56 mmol/L，甲功3项：游离T3 3.14 pmol/L，尿常规：白细胞计数及细菌计数高，尿酸：380 μmol/L，血常规、凝血常规、肝肾功能、血脂、电解质、心肌酶谱均正常。初步诊断丘脑梗死、颈动脉硬化、高尿酸血症。给予抑制血小板聚集、调脂稳定斑块、改善循环等药物治疗7 d 后患者头晕好转要求出院，遗留右眼上视活动受限，瞳孔上缘距上睑缘约2 mm；左眼下视活动受限，瞳孔下缘距下睑缘约2 mm，活动范围较入院时大；双眼垂直眼震，双眼向上及向下注视时有复视，右侧轻度中枢性面舌瘫，四肢肌力5级。6个月后电话随访患者诉已无视物双影症状。

2 讨 论

尽管支配眼球垂直运动的神经调控通路不及眼球水平运动的清楚。但通常认为眼球垂直凝视的皮质下中枢及其传导通路位于中脑,中脑病变及丘脑病变扩延至中脑水平均可引起垂直眼球凝视障碍。目前认为与垂直凝视运动有关的重要结构有内侧纵束上间核(rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus,riMLF)、Cajal中介核(nucleus of Cajal)、后联合(posterior commissure，PC)和中脑导水管周围灰质[1]。有研究表明riMLF内有上视运动前介体(medium lead burst neurons with upward on directions,UMLBS)和下视运动前介体(medium lead burst neurons with downward on directions；DMLBS),分别诱导动眼神经核内上视及下视运动神经元冲动。有研究证明UMLBS纤维投射到双侧动眼神经核,与支配下斜肌和上直肌的神经元联系。DMLBS纤维投射到同侧动眼神经核背上2/5区和滑车神经核内，在动眼神经核上损伤交叉之后投射纤维产生对侧眼球上视麻痹,在交叉之前损伤上视运动投射纤维产生同侧上视麻痹[3]。由于上直肌接受对侧上直肌核神经支配,下直肌接受同侧下直肌核神经支配，一般认为中枢性单侧上视麻痹是对侧顶盖前区上视通路受损所致[2]。

丘脑旁正中动脉闭塞后导致双侧旁正中丘脑及中脑梗死，但我国付洁等[4]总结Percheron报道丘脑旁正中动脉存在的4种解剖类型，Percheron动脉特指Ⅱb型,其他均属于变异型。4种解剖类型分别为Ⅰ型：丘脑穿通动脉起自同侧大脑后动脉P1段，绝大多数属于此类；Ⅱa型：丘脑穿通动脉均起自于一侧大脑后动脉P1段；Ⅱb型：丘脑穿通动脉单一主干起自于一侧大脑后动脉P1段并分支供应双侧旁正中丘脑；Ⅲ型：丘脑穿通动脉起自大脑后动脉P1段后形成“桥动脉”，并分支供应双侧旁正中丘脑。丘脑穿通动脉变异Ⅰ型可引起单侧丘脑中脑结合处的损伤。丘脑旁正中动脉为细小动脉，MRA或CTA不能使其显影，因此虽然患者已行CTA检查，但未见明显异常。

本患出现一侧眼球上视麻痹及对侧眼球下视麻痹，符合垂直性“half and-a-half”综合征的临床表现。该患右眼上直肌麻痹说明左侧中脑和丘脑结合处病变破坏了UMLBS投射到右侧动眼神经核至对侧上直肌的投射纤维，左眼下直肌麻痹说明左侧中脑和丘脑结合处病变破坏了DMLBS投射到同侧动眼神经核至同侧下直肌的投射纤维，其病因考虑为丘脑旁正中动脉的变异型Ⅰ型。垂直性“half and-a-half”综合征目前报道病例非常少，但可以为研究垂直凝视麻痹的解剖机制提供有价值的参考，在临床工作中需要对于此类疾病加以重视和研究。