胃丛状纤维黏液瘤2例

王 续，刘月平

例1女性，66岁，近期无明显诱因出现上腹痛并向后背放射，间断反酸、恶心。于就诊前3天出现黑便5～6次/日，并伴头晕、心慌、腹胀。体格检查：神清，轻度贫血貌。实验室检查：红细胞3.2×1012/L、白细胞5.8×1012/L、血红蛋白68 g/L。CT示胃窦壁增厚，呈软组织肿物影突入胃腔内，腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。胃镜示胃窦大弯侧可见1枚球状隆起2～3 cm，表面黏膜糜烂，考虑间叶源性肿瘤；行胃肿物及部分胃壁切除。例2男性，48岁，近期无明显诱因出现上腹痛呈阵发性绞痛，与进食无关，间断反酸、偶有恶心。于就诊前3个月出现黑便1～2次/日，并伴乏力、剑突下隐痛。体格检查：神清，轻度贫血貌。实验室检查：红细胞3.98×1012/L、白细胞3.17×1012/L、血红蛋白61 g/L。CT示胃窦部胃壁增厚，局限性胃壁增厚并伴巨大溃疡形成，呈宽基底状突入胃腔内，腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。胃镜示胃窦小弯侧可见一隆起状新生物，病变上界约至体窦交界，侵及幽门，中部呈深凹陷性溃疡，基底欠平，质脆，周围可见不规则隆起，考虑胃恶性肿瘤；行根治性远端胃大部切除，毕Ⅰ式吻合术。

病理检查例1，眼观：部分胃壁组织大小6.5 cm×4 cm×3.5 cm，位于胃黏膜下可见大小3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm的息肉样肿物，隆起于黏膜表面，黏膜部分区域可见出血及少许糜烂，肿物切面呈灰白、灰粉色，质韧，部分区域半透明。镜检：肿物位于胃黏膜下，与平滑肌交错生长，表现为温和的肿瘤细胞，细胞核呈椭圆形或梭形(图1)，未见病理性核分裂象，与平滑肌交错生长周围分布有富含黏液样的基质，从状、编织状形成多结节状的表现，界限欠清，未达浆膜层。免疫表型：CD10(图2)、SMA均阳性；CD34、CD117、DOG-1、desmin、S-100、ALK、β-catenin均阴性；vimentin局灶阳性，Ki-67增殖指数为5%。

例2，眼观：胃大弯18 cm，胃小弯15 cm，距上残1 cm，距下残1 cm，胃窦小弯侧可见大小13 cm×6 cm×4 cm的溃疡型肿物，隆起于黏膜表面，肿物切面呈灰白、灰粉色，质韧，部分区域半透明。镜检：肿物位于胃黏膜下，中央可见溃疡形成并伴肉芽组织，与平滑肌组织交错分布，同时也表现为温和的肿瘤细胞，细胞核呈椭圆形或梭形，胞质略嗜酸性，核仁不明显，未见病理性核分裂象，肿物含有丰富的薄壁毛细血管，周围可见富含黏液样的基质(图3)，束状，有时栅栏状形成多结节状的表现，排列较疏松，界限欠清，未达浆膜层。免疫表型：Calponin、SMA(图4)均阳性；CD34、CD117、DOG-1、desmin、S-100、ALK、β-catenin均阴性；CD10、vimentin均局灶阳性，Ki-67增殖指数为2%。

①②③④

图1温和的肿瘤细胞，细胞核呈椭圆形或梭形图2肿瘤细胞CD10呈阳性，Ventana Bench Mark法图3肿瘤细胞与平滑肌交错生长周围分布有富含黏液样的基质图4肿瘤细胞SMA呈阳性，Ventana Bench Mark法

病理诊断：例1胃丛状纤维黏液瘤，切缘未见肿瘤细胞[1-4]。例2胃丛状纤维黏液瘤，上、下切缘未见肿瘤细胞，送检标本淋巴结未见肿瘤细胞浸润。

讨论胃丛状纤维黏液瘤被WHO消化系统肿瘤收入胃间叶源性良性肿瘤，其起自胃窦部，可累及幽门，有时可达十二指肠球部，病灶呈浸润性生长[4-5]。本组2例患者病灶均在胃腔内生长，与周围组织无粘连，未发现淋巴结肿大及肿瘤浸润，结合组织学、免疫组化检查及文献报道，最终诊断为胃丛状纤维黏液瘤。根据肿瘤特征及生物学行为行胃部分切除术预后效果较好。

胃丛状纤维黏液瘤需与以下肿瘤鉴别[6]：(1)胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)，虽有梭形细胞排列，但不表现丛状生长方式，且CD34、DOG-1、CD117呈独特的强阳性，另基因检测显示Kit和PDGFRA突变。(2)平滑肌瘤、平滑肌肉瘤，胃壁内的平滑肌瘤非常罕见，WHO消化系统肿瘤分类报道发生率约比GIST少50倍。平滑肌瘤由高分化的平滑肌细胞组成，极少有核分裂象、异型性及黏液变性，如果含有较多的核分裂象及较大的细胞异型性并伴出血及坏死应诊断为平滑肌肉瘤。免疫组化标记desmin和SMA均阳性。(3)丛状神经纤维瘤、低级别纤维黏液肉瘤、纤维瘤病，镜下虽然有特殊的丛状生长方式和黏液变性，其鉴别诊断则依赖于免疫组化检测，神经纤维瘤表达S-100，不同程度表达GFAP 和PGP9.5等神经标记；纤维瘤病组织学表现鱼骨样、束状排列，除表达actin还表现β-catenin核阳性，低级别纤维黏液肉瘤细胞成分少，只表现无黏附性的肥胖梭形或星形肿瘤细胞，典型特征是周围的长形、曲线形薄壁血管，血管周围密集的肿瘤细胞/炎症细胞，经常可见所谓的假脂肪母细胞，除灶性有肌纤维母细胞分化表达actin或α-SMA、desmin和组织细胞标志物(CD68、Mac387、FⅧRag)阴性。(4)胃肠道神经鞘瘤，肿瘤多呈局限性生长，极少数病例呈浸润性生长，多数病例中可见周围的淋巴鞘，典型的神经鞘瘤可以呈束状排列，其又分为稀疏区(Antonio B区)和致密区(Antonio A区)，免疫组化标记肿瘤细胞S-100呈弥漫强阳性，GFAP、Leu-7、PGP9.5均呈局灶阳性。(5)炎性肌纤维母细胞瘤，肿瘤以丰富的淋巴细胞混合于梭形的肌纤维母细胞中为典型的特征，免疫组化标记肿瘤除SMA和desmin以外，ALK呈阳性[7]。

胃丛状纤维黏液瘤临床罕见，属于良性胃间叶源性肿瘤。肿瘤呈多结节状，丛状累及胃壁肌层，结节内细胞少并伴典型的血管排列方式，包含富于酸性黏多糖的黏液基质，肿瘤细胞呈短梭形或椭圆形。由于组织学的相似性，胃丛状纤维黏液瘤极易误诊为GIST。目前，疾病的治疗主要首选远端胃切除，文献报道由于病变为丛状生长方式，肿物边界不清，因此手术治疗仍是该病的首选治疗方法。本组患者在随访日期内均未发现复发或远处转移，但文献报道个别病例存在脉管侵犯[6-7]。由于本组患者随访时间较短，该病预后仍有待于进一步分析。

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