消化系统神经鞘瘤的CT诊断

赵育英 毛新峰★ 姚丽娣

神经鞘瘤（Schwannomas）是一种起源于神经鞘膜细胞的肿瘤，好发于头颈、四肢和纵膈，较少发生于消化系统，约占全身间叶性肿瘤的4.3%～4.97%，占全身神经鞘瘤的0.2%［1］。消化系统神经鞘瘤临床表现不典型，常被误诊为其他肿瘤。本资料回顾分析14例消化道神经鞘瘤的CT表现，并与术后病理相对照，以提高对该病的诊断及鉴别诊断能力。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集本院2003年6月至2015年9月经CT检查，并行手术及病理证实的消化系统神经鞘瘤患者14例，其中男5例，女9例；年龄38～67岁，平均年龄（52.6±10）岁。主要临床表现为上腹部胀痛3例，便血、黑便或大便次数改变各1例，无任何症状因体检发现8例。

1.2 仪器与方法 采用Toshiba Aquilion 16层螺旋CT扫描仪或Philips Brilliance 16 层螺旋CT扫描仪对所有患者进行平扫及增强扫描，常规取仰卧位，扫描范围包括病灶范围，增强时从肘静脉高压注射非离子造影剂（欧乃派克或优维显）80～100ml，注射速率2.5～3.0ml/s，扫描参数120～150kV，120mAs，层厚2mm，重建层厚1.0～5mm。双期扫描动脉期延迟25～30s，静脉期延迟 65～80s。

1.3 图像分析及测量方法 所有图像由两位高年资影像诊断医师共同阅片完成，主要对肿瘤的部位、形态、大小、生长方式、密度、边缘、强化程度及强化方式进行分析。分别测量肿瘤最大层面的病灶中心实性部分CT值（平扫、动脉期及静脉期），CT值测量的感兴趣区（ROI）根据病灶的大小选取，避开囊变、坏死及液化区。

1.4 病理学检查及分析 病理标本经4%甲醛溶液固定，常规石蜡包埋，行HE染色及免疫组化染色。所有病理切片均由同一位高年资病理诊断医师复查阅片。

2 结果

2.1 CT表现 14例神经鞘瘤均为单发，发生于胃部6例：胃底部2例、胃小弯侧3例、胃大弯侧1例，其中4例向腔外生长、1例向腔内生长、1例向腔内外生长。发生于胰腺3例，2例位于胰腺头部、1例位于胰腺钩突部，均未见胆总管和胰管扩张，胰腺未见萎缩。位于空肠、盲肠、乙状结肠各1例，直肠2例，局部肠腔见受压狭窄、近端肠腔未见扩张。肿瘤大小1.8×2.0cm～4.8×7.5cm，主要呈类圆形、椭圆形，其中1例位于胃大弯侧呈不规则形，肿瘤内侧面黏膜下见溃疡形成的小龛影。1例病灶边缘呈分叶状改变。CT平扫病灶密度均匀，呈等低密度影，CT值平均为（43.21±4.3）HU，1例发生于回肠肿块边缘见钙化，增强后动脉期平均CT值为（62.71±5.8）HU，静脉期（82.78±7.9）HU，肿瘤呈渐进性持续强化，4例发生于胃部肿瘤及1例发生于直肠肿瘤可见完整强化黏膜线。1例位于小肠强化后病灶中央明显强化，周围呈相对低密度影。

2.2 病理表现 本组14例神经鞘瘤均为良性，病变与周围邻近组织未见粘连与侵犯，周围未见肿大淋巴结。切面呈灰白或灰黄色，富含脂肪，质硬或质韧，2例病灶边缘见凹陷。镜下肿瘤细胞主要由梭形细胞排列呈编织状、栅栏状或旋涡状，胞浆红染，间质血管丰富，散在淋巴细胞浸润，细胞核有一定异型性，核分裂相少见。外周淋巴细胞套及生发中心形成具有一定特异性。免疫组化：瘤细胞S-100弥漫强（+），少数 CD34（+），CD117、SMA、DOG-1及 Desmin均（-）。

3 讨论

3.1 临床特点 消化道神经鞘瘤是一种起源于消化道壁神经丛Schwann细胞的良性肿瘤，临床少见，大部分发生于胃，其次是结、直肠，发生于小肠、食管和盲肠的尤为罕见［2］。消化系统神经鞘瘤可发生于任何年龄，以50岁左右为高发，女性多于男性［3］。消化系统神经鞘瘤的临床表现无特异性，常在体检或因其他疾病检查时被发现，部分患者有轻微的腹痛、腹胀，偶有便血、黑便等症状，出血原因可能与肿块表面溃疡形成有关。本组病例临床表现与之相符，其中1例出现大便次数改变，作者推测可能与瘤体压迫直肠有关。

3.2 CT表现 （1）肿瘤的部位：胃神经鞘瘤（GS）好发于胃体，其次为胃底，胃窦部较为少见，发生于胃体者，胃小弯侧多于大弯侧，胃前壁多于胃后壁。本组6例GS中3例位于胃小弯侧，这可能与GS是一种起源于胃内在神经（黏膜下神经丛-Meissner神经丛和肌间神经丛-Auerbach神经丛）的肿瘤有关，而胃小弯的神经分布异常丰富。胰腺神经鞘瘤起源于迷走神经分支的自主交感神经或副交感神经纤维，主要发生于胰腺头部，位于胰腺体部与尾部少见。本组3例胰腺神经鞘瘤均位于胰腺头部。文献报道［4］肠道神经鞘瘤起源于浆膜下神经细胞，好发于结、直肠，其次为小肠，发生于小肠者以空肠多见。本组14例中发生于肠道5例，其中直肠2例，空肠、盲肠、乙状结肠各1例。（2）大小、形态：神经鞘瘤生物学行为倾向良性，肿瘤生长缓慢，以最大径≤5cm为主。本组14例中，最大径≤5cm占78.5%（11/14），平均直径（3.8±1.8）cm。肿瘤大多呈类圆形、椭圆形或不规则形，边界清楚，少见分叶。本组1例边缘呈分叶，位于乙状结肠，直径约4.3cm，作者分析可能与该肿瘤在其生长过程中边缘受周围组织阻挡有关，也可能与肿瘤各部分供血不均有关。1例位于胃大弯侧呈不规则形生长，直径约7.5cm，肿瘤黏膜面见溃疡形成，称“凹陷”征象。作者认为肿瘤呈不规则形主要与肿瘤较大有关，而溃疡的形成与肿瘤生长过程中局部缺乏血供导致坏死，也可能与肿瘤突入胃腔，肿瘤腔内面受胃的机械性和胃液化学性损伤有关。（3）生长方式：消化道神经鞘瘤可向腔内、腔外和腔内外混合性生长，以腔外生长多见，胰腺神经鞘瘤呈膨胀性生长。本组11例发生于消化道腔外生长占81.8%。（4）密度与强化方式：消化道神经鞘瘤密度均匀，较少发生囊变、钙化。本组14例密度均匀，未见囊变，但有1例出现钙化，位于肿瘤边缘，说明肿瘤是否出现钙化与肿瘤大小关系并不密切，而是肿瘤良性的表现。神经鞘瘤CT平扫呈低密度影，低于软组织密度影，增强后动脉期轻度强化，静脉期呈持续渐进性强化，具有一定特征性。本次研究14例平扫均呈低密度，增强后呈渐进性强化，动态增强CT值分别为（43.21±4.3）HU、（62.71±5.8）HU、（82.78±7.9）HU。作者认为肿瘤CT平扫呈低密度与肿瘤富含丰富脂质有关，而增强后呈渐进性强化与疏松细胞间弥漫分布的黏液基质持续吸附对比剂有关。文献报道［5］神经鞘瘤增强后出现病灶中心明显强化，周围轻度逐渐强化的现象，称为“靶征”，具有一定诊断意义。本组病例中1例病灶CT增强后出现该现象。作者认为，神经鞘瘤镜下包括细胞排列紧密、血管丰富的Antoni A区和位于周边的细胞较少富含黏液样成分的Antoni B区，增强扫描时A区强化较B区明显，而形成“靶征”。有学者［6］认为，增强CT检查能较好的显示消化道壁结构，尤其是消化道黏膜的显示，可用于对肿瘤与消化道壁关系的观察，也可对肿瘤的来源及范围做出初步的判断。本次研究4例发生于胃和1例发生于直肠的肿瘤在CT增强后可见完整的黏膜层结构，提示肿瘤较少累及黏膜层，有助于与起源于黏膜病变相鉴别，以提高神经鞘瘤诊断的准确性。⑤间接征象：消化道神经鞘瘤发生于不同部位会出现不同的间接征象，发生于食道、胃窦和肠道的神经鞘瘤由于压迫作用会导致梗阻现象，而发生于胰腺的神经鞘瘤由于未累及胰管常不会出现梗阻改变。本组5例发生于肠道的肿瘤均未出现梗阻现象，推测可能与肿瘤直径相对较小有关。

3.3 鉴别诊断 消化道神经鞘瘤需与以下肿瘤相鉴别。（1）消化道间质瘤：富血供肿瘤，增强扫描强化十分明显，肿瘤倾向于外生性生长，中心出血、坏死多见，CD117、CD34表达阳性，而神经鞘瘤增强后呈渐进性强化，S-100蛋白免疫表达阳性。（2）消化道恶性肿瘤：胃癌、肠癌表现为管壁不规则增厚，柔韧度消失，黏膜中断、不完整，并可见淋巴结及肝脾等器官转移。神经鞘瘤多为良性肿瘤，无浸润性生长等表现，无淋巴及其他器官转移征象。（3）淋巴瘤：胃、肠淋巴瘤常常表现管壁广泛增厚，周围肿大淋巴结增多伴融合，发生于肠道淋巴瘤常见“动脉瘤样扩张征”。（4）胰腺癌：好发于中老年人，是一种乏血供肿瘤，CT增强扫描肿瘤强化不明显，呈相对低密度，发生在胰头部的胰腺癌可见胆总管和胰管扩张，胰体尾部萎缩，患者有明显黄疸等表现。（5）胰腺胰岛细胞瘤：常具有内分泌功能，边界光整，增强后显著强化是其特点。（6）胰腺囊腺瘤：发生于中老年女性，水样密度，增强后轻度强化或强化不明显，浆液性囊腺瘤内见多发分隔及钙化，部分可见实质部分强化影。

总之，消化系统神经鞘瘤是一种少见的神经源性肿瘤，当消化道肿瘤内出现中心强化和黏膜完整线、胰头部占位未见胆道梗阻及胰管扩张，增强表现为渐进性强化时应想到本病的可能，提高对该病的临床、病理特点及CT征象的认识，有助于做出正确诊断，但确诊仍需病理检查。

［1］ Fukuchi M,Naitoh H,Shoji H,et al．Schwannoma of the stomach with elevated preoperative serum carbohydrate antigen 19-9:report of a case．Surg Today,2012,42(8):788-792．

［2］ Kanneganti K,Patel H,Niazi M,et al．Cecal schwannoma:a rare cause of gastrintestinal bleeding in a young woman with review of literature．Gastroenterol Res Pract,2011,2011:142781．

［3］ 张海平,易三凤,伍威,等．消化系统神经鞘瘤11例临床病理特征及预后．临床与实验病理学杂志,2015,31(3):316-317．

［4］ 王鸿雁,张学斌,刘佳,等．消化道神经鞘瘤17例临床病理特征分析．诊断病理学杂志,2011,18(5):337-340．

［5］ 王成达,吴文娟．MRI对腹膜后良性神经源性肿瘤的诊断价值．肝胆胰外科杂志,2016,28(5):382-385．

［6］ 马可云,胡吉波,胡红杰．胃神经鞘瘤CT及超声内镜诊断．全科医学临床与教育,2011,9(5):527-529．