MVD治疗颅神经疾病的现状与未来

于炎冰

显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）是治疗三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）、面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）、舌咽神经痛（glossopharyngeal neuralgia，GN）等颅神经疾病的首选外科治疗方法，最早由美国Gardner教授提出，随后该项技术传到欧洲、日本等国家，被认为是现代神经系统疾病治疗史中最重要的突破性创新技术之一[1]。20世纪80年代，以左焕宗教授为代表的神经外科专家在国内率先开展MVD，并向全国推广。随着显微神经外科技术的进一步发展和颅神经疾病发病机制的深入研究，MVD手术应用逐步扩展到前庭蜗神经血管压迫综合征、原发性神经源性高血压、中间神经痛、痉挛性斜颈、咬肌痉挛等。近十年来，中国MVD技术和理念均飞速发展，竭力追求更高的治愈率和更低的并发症发生率，是每一个专注于MVD神经外科医师追求的目标。本文围绕颅神经疾病的诊断和鉴别诊断、桥小脑角区划分、主要责任血管和次要责任血管、辅助技术在MVD中的应用、当下热点问题五个方面对中国当下MVD治疗颅神经疾病的现状与未来进行简单探讨。

一、颅神经疾病的诊断与鉴别

术前确定诊断以及仔细进行鉴别诊断是MVD手术取得成功和获取良好预后的第一步。临床诊疗中因诊断错误导致MVD治疗失败的例子并不少见。

典型的HFS诊断并不困难，但应注意与下列疾病进行鉴别：视疲劳及干眼症导致的眼睑痉挛、习惯性眼肌痉挛、癔症性眼肌痉挛、局限性运动性癫痫、面神经麻痹后高兴奋性后遗症、梅杰综合征、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面部痉挛等，其中梅杰综合征应尤为注意，因为该病可选择脑深部电刺激术进行治疗[2]。当体检不足以确立HFS的诊断时，我们应该积极寻求多种诊断方式进行全面分析，尤其是面神经电生理监测的应用，在进行HFS的鉴别诊断能够提供丰富的科学依据，当出现异常肌反应（abnormal muscle response，AMR）这一典型异常波时，即可准确诊断HFS。

TN是一种多病因性颅神经疾病，由于病因的复杂性，导致了其诊断及鉴别诊断较为复杂，有一定的困难。典型的原发性TN的临床特点主要包括疼痛为发作性且范围明确、有一定的缓解期，有诱发因素及扳机点，服用卡马西平等药物疼痛可有效缓解。TN需同GN、中间神经痛、蝶腭神经痛、不典型面痛、丛集性头痛、带状疱疹后面痛等病因引起的面部疼痛进行鉴别。

原发性GN是由茎突过长、CPA占位性病变引起，继发性GN以颅底侵入癌最为常见。GN发病率较低，对怀疑GN的病例，应常规检查茎突正侧位平片及CT或MRI。另外，咽部喷涂丁卡因后疼痛缓解是GN的一个有效的治疗性诊断方式。当临床无法准确区分GN或TN时，MVD术中同时探查三叉神经根和舌咽、迷走神经根可能是唯一有效的选择。不典型GN的疼痛范围可能涉及外耳前后、耳深部、乳突区、下颌角前下方的咽部皮肤，手术时往往需将迷走神经上部1～3根丝切断方可奏效。

二、桥小脑角区解剖与四间隙划分

MVD开展的首要问题在于对桥小脑角区（cerebellopontine angle，CPA）的解剖结构及内部组织的熟悉。众所周知，CPA区前内侧为桥脑外缘，前外侧为岩骨内缘，后下方为小脑半球前外侧缘，是一个狭小的锥形立体三角，内部有听神经、面神经、三叉神经、岩静脉及小脑前上动脉等重要组织。CPA可分为4个间隙：第一间隙位于小脑幕与三叉神经根之间；第二间隙位于三叉神经根与面听神经复合体之间；第三间隙位于面听神经复合体与舌咽神经根之间；第四间隙位于后组脑神经复合体与颅底之间。根据解剖间隙和组织结构的关系，对于HFS MVD需主要探查第三间隙，TN需主要探查第一、二间隙，GN需主要探查第三、四间隙，前庭蜗神经MVD主要探查第二、三间隙。四个间隙的划分具有重要的临床意义，在此指导下根据所治疗的颅神经疾病探查不同的间隙，同时也为实施手术解剖提供依据。不同类型脑神经的神经出入脑干段（root exit zone，REZ）范围是不同的，MVD减压范围亦不同，MVD只针对对REZ构成压迫的血管，解剖减压范围不足可致疗效不佳，而过度的解剖则会提高并发症的发生率，甚至引发致死性并发症[3]。MVD术者应认真学习CPA解剖结构，不断提高显微MVD手术技巧，学习和积累手术经验，深刻理解MVD本质，锻炼足够的MVD术中耐心，以求规范化临床诊疗和操作，提高MVD手术的有效率，降低并发症发生率。

三、主要责任血管与次要责任血管

主要责任血管，位于血管丛的最深面，在压迫颅神经REZ中起主要作用；此类血管直接压迫REZ，有时甚至会形成明显的压迹，对其彻底减压是MVD成功的关键。次要责任血管在压迫颅神经REZ中起间接、次要作用，其往往不直接与REZ接触，但可以通过挤压或抑制主要责任血管的移动范围间接压迫REZ。当进行MVD处理责任血管时，由于各种原因导致MVD术中无法接近REZ，确认责任血管困难，责任血管无法被满意推离REZ，勉强推移责任血管有可能引发难以恢复的严重并发症或术中遇到难以控制的CPA出血等，使减压非常困难，甚至被迫放弃进一步操作，称之为MVD减压困难。减压困难常直接或间接导致MVD无效、疾病复发和并发症发生率增加，甚至引发致死性并发症。出现减压困难的原因有椎动脉迂曲延长征、复发二次手术、后颅窝狭小、穿动脉多、岩静脉阻挡、其他特殊情况（如岩静脉壁薄）等。减压困难的处理是对术者技巧、耐心的严峻考验，在某些极端的情况下需适可而止甚至放弃。出现减压困难时，主要的处理方法包括架桥法、生物力学分压法和分层植入棉垫法等[4]。对于岩上静脉阻挡入路造成显露困难，或静脉压迫引起的减压困难，必要时可行岩静脉的切断[5]。但在以下几种情况不建议对其进行电凝切断，为保证疗效可行三叉神经感觉根部分切断术：（1）拟切断的岩上静脉属支主要引流来自于脑干的静脉血；（2）拟切断的岩上静脉属支外观接近动脉，即静脉动脉化，估计其内血流比较大，切断后可能引起急性静脉回流障碍；（3）视野内岩上静脉属支少，拟切断的岩静脉属支又异常粗大，预计切断后其他属支代偿较为困难，使岩静脉阻碍显露三叉神经根部，甚至该岩静脉属支本身就是压迫责任血管。对责任血管的处理，应追求第一次手术的完美，对于术后出血的等情况，积极寻找出血原因（医源性原因最常见），并进行相应止血措施。

四、加强辅助技术在MVD中的应用MVD术前影像学评估（头颅 CT、MRI）主

要用于排除可能存在的CPA占位等继发性病变，后颅窝空间狭小，椎-基底动脉系统血管迂曲、扩张、硬化甚至钙化，以及明确脑神经与周围血管的大致位置关系，有助于预估手术难度[6]。术前采用三维时间飞跃法磁共振血管成像、磁共振三维稳态构成干扰序列、3.0T磁共振断层血管成像、三维快速稳态进支动成像、CT多平面重建等方法有助于明确责任血管的来源与空间方向，为术者提供指导和手术风险程度的预评估，有助于避免遗漏责任血管，减少并发症和复发。但是，术前影像学证据不能用于诊断颅神经疾病，也不能作为MVD手术的适应证或禁忌证。神经电生理监测对MVD术前诊断、术中安全保障、术后预后评估等具有积极的意义。AMR是HFS所特有的一项客观电生理指标，对术前在HFS的诊断和鉴别诊断有非常重要的作用，监测到AMR基本可以诊断为HFS。术中进行AMR监测对明确责任血管、提高手术疗效、减少术后并发症发生均有一定的帮助。一般AMR波幅消失程度越明显，则术后疗效越好，但临床上也存在术中AMR未消失而术后症状完全缓解，以及术中的AMR完全消失但术后症状并未完全缓解甚至无缓解的病例。分析原因，可能是由麻醉剂、电极使用、肌松剂量等引起，从而出现多种AMR不稳定状态（未能诱发、提前消失、延迟消失等现象），进而导致产生假阳性率和假阴性率。目前，建议术者确认减压彻底且AMR持续消失后，则可终止减压操作，AMR未消失时需再次彻底探查REZ，确认未遗漏责任血管后，即便AMR仍然存在也应结束减压操作；鉴于延迟治愈现象的客观存在，对术后HFS症状未彻底消失的患者，即使复查AMR依然存在，也不建议短期内行二次MVD手术。脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potentials，BAEPs）在MVD术前可用于检查听觉通路的完整性，其优点是可在术中监测听力功能受损情况，持续的BAEPs消失通常伴随持久性神经功能损害。在进行MVD期间，应当关注BAEPs的变化情况，尤其是对于进行性的BAEPs潜伏期延长和（或）波幅降低，当出现大于基线1.0～1.5 ms的潜伏期延长或波幅变化＞50%（尤其是突然的变化）应立即停止手术操作并查找可能的原因。BAEPs也存在一定的局限性，由于存在延时效应干扰，无法达到实时监测蜗神经电位变化的功能，因此，当术中发现BAEPs显著变化时，表明蜗神经功能可能完全受损。目前无论是否进行电生理监测或BAEPs监测，MVD的治愈率均达到98%，辅助监测手段的使用只是为了进一步缩小2%的差别[7]。

另外，内镜也是MVD手术的重要辅助技术。全内镜MVD与内镜辅助MVD的优势在于可以获取更好的视野，但是也存在相应的劣势，使手术空间更拥挤，对手术操作造成一定的干扰。

五、热点关注问题

目前关于MVD的热点问题集中在以下几点：（1）延迟治愈、手术无效以及二次手术时间窗：临床上10%～25%的HFS患者在MVD术后症状并不能立即完全消失，或在症状缓解数天后出现复发，需经过一段时间(1周～1年)后才逐渐完全消失，称之为延迟治愈[8]。因此，我们建议对MVD术后HFS患者持续随访至少1年后再评价实际手术疗效。对于首次MVD治疗无效的HFS患者，可实施二次MVD，但其难度和风险均增大，因此建议在二次手术过程中监测AMR和BAEPs。TN患者MVD术后同样存在延迟治愈的现象，但与HFS相比，发生率低，并且延迟治愈的时间一般不超过3个月。对于无效或复发的TN患者，可考虑二次MVD、三叉神经感觉根部分切断术、射频毁损、球囊压迫或立体定向放射外科治疗，但术前必须评估二次手术的风险以及患者本身耐受二次手术的身体素质状况。GN患者出现MVD手术后延迟治愈的病例较为罕见，手术疗效评估可在术后立刻进行。总之，虽然不能避免延迟治愈现象的发生，但应避免盲目早期二次手术，必须综合考虑评估选择后续的治疗方案。（2）神经血管压迫（neurovascular compression，NVC）的发病机制：大多数的TN是由NVC造成的，但是在正常人群中也经常发现存在NVC而无任何颅神经症状，因此需要对NVC造成颅神经疾病的机制进行进一步的探讨和思考。（3）MVD术中听力保护：MVD手术过程中造成患者听力损伤或丧失后再恢复困难，MVD手术过程中应非常注意对听力功能进行保护，利用好电生理学监测、脑干诱发电位监测，术中避免对听神经不必要的牵拉、保护听神经的微循环系统，以获得最佳手术预后。（4）虚拟现实技术在MVD中应用：Kockro教授最早将虚拟现实技术应用于神经外科手术中，可弥补传统影像资料对术前评估的不足，能够进行个体化术前评估，提高了手术风险预警能力、减少手术损伤、提高手术效果，对神经外科手术进一步发展提供帮助[9]。虚拟现实技术在MVD手术中的辅助应用研究报道尚不多，需多中心联合开展。