脊柱孤立性纤维瘤的影像学诊断

2018-01-09张恩龙邢晓颖袁慧书

中国医学影像学杂志 2017年11期

郎宁张恩龙邢晓颖袁慧书

脊柱孤立性纤维瘤的影像学诊断

郎宁1张恩龙2邢晓颖1袁慧书1

目的探讨脊柱孤立性纤维瘤(SFT)的CT和MRI表现，提高影像诊断的准确性。资料与方法回顾性分析经病理证实的8例脊柱SFT的CT和MRI征象。8例患者均行CT和MRI扫描，分析病变位置、形态、大小、密度/信号、边界、病变内部情况、邻近骨质破坏情况及强化特点等。结果8例患者经病理证实良性4例，恶性4例。6例表现为跨椎间孔生长的哑铃形软组织肿块，1例位于椎管外呈分叶状，1例位于椎管内髓外硬膜下呈长梭形；6例出现邻近骨质膨胀性或溶骨性破坏，1例呈压迫性骨缺损，1例无明显骨质破坏。CT扫描显示肿瘤呈等/混杂密度。MRI扫描T1WI呈等/低信号；6例T2WI呈等/稍高信号，2例呈混杂信号。所有病灶增强扫描均呈明显不均匀强化。结论脊柱SFT紧贴或环绕硬膜生长呈分叶状或哑铃形，MRI信号特征明显，T1WI多呈等/低信号，T2WI多呈稍高/等信号，常伴骨质破坏。

孤立性纤维瘤；脊椎肿瘤；磁共振成像；体层摄影术，X线计算机

孤立性纤维瘤(solitary fi brous tumor，SFT)于1931年首次报道，是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤[1]。SFT可发生于全身任何部位，多发生于胸部或腹盆部，发生于脊柱者较为罕见[2]。由于脊柱SFT的发病率低，国内外对脊柱SFT的研究多为个案报道，多数影像学医师对其认识不足，常导致误诊。本研究回顾性分析8例经病理证实的脊柱SFT的影像表现，旨在提高本病的影像学诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象回顾性分析2012年5月-2016年12月于北京大学第三医院行CT或MRI检查并经病理证实为脊柱SFT的患者8例，其中男4例，女4例；年龄28～67岁，中位年龄46.5岁。8例患者中，SFT位于颈椎5例，胸椎2例，腰骶椎1例。患者基本情况见表1。8例患者均行CT、MRI检查，其中5例行增强CT检查，7例行增强MRI检查。8例均进行手术治疗获得病理结果。

表1 8例脊柱SFT患者的基本情况

1.2 仪器与方法 CT检查采用Siemens Somatom De fi nition Flash CT机或GE Discovery CT 750HD仪器，管电压120kV，管电流163～300mAs，螺距0.980，层厚3mm，层间距3mm；增强扫描对比剂为碘海醇(300mgI/ml)，剂量1.5ml/kg，经肘静脉高压注射，速度3.0ml/s，3mm层厚进行矢状位及冠状位重建。

MRI检查采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T或GE Discovery MR750 3.0T MR仪，采用体表线圈，分别行常规T1WI、T2WI扫描，层厚3.0mm，层间距3.3mm，各序列扫描参数：T1WI TR 400～800ms，TE 10～30ms；T2WI TR 2500～4000ms，TE 50～120ms。增强扫描对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，剂量2ml/kg，经肘静脉高压注射，速度1.0ml/s，注射后进行T1WI压脂序列扫描，TR 571～652ms，TE 9.8～11.2ms。以上扫描序列均行横轴位、矢状位、冠状位扫描。

1.3 图像分析由2名放射科副主任医师进行独立阅片，分析病变位置、形态、大小、密度/信号、边界、病变内部情况、邻近骨质破坏情况、强化程度等。如果意见不一致则共同协商后取得一致。

1.4 病理学检查手术切除标本行病理学检查获得病理结果。

2 结果

2.1 基本情况 8例肿瘤均为单发，1例位于椎管外呈分叶状软组织肿块，1例位于椎管内呈长梭形，6例跨椎间孔同时累及椎管内外呈哑铃形及不同程度分叶形。8例肿瘤的最大径3.6～11.3cm，平均6.1cm，最大者位于胸椎；2例边界不清，6例边界清晰；2例出现远处转移。

2.2 影像学表现 8例SFT中，6例位于硬膜外，其中5例与硬膜关系密切，紧贴硬膜向外生长，1例位于椎管外，未累及椎间孔；1例同时累及硬膜内、外，但肿瘤大部分位于硬膜外；1例位于髓外硬膜下。见表2。6例病变邻近骨质呈溶骨性、膨胀性骨质破坏，1例呈压迫性改变，1例未出现骨质破坏。与周围肌肉密度相比，6例呈混杂密度，部分见坏死和囊变，2例呈等密度。8例患者实性部分CT值28.1～67.0 HU，平均45.9 HU。T1WI示7例呈等信号，1例呈等/低信号；T2WI示肿瘤实质部分4例呈等信号，2例呈稍高信号，2例呈混杂信号，5例病灶内可见高信号区。行CT增强扫描的5例患者和MRI增强扫描的7例患者均表现为明显不均匀强化。见图1、2。

表2 8例脊柱SFT患者的影像学表现

图1 女，48岁，恶性SFT。CT轴位软组织窗示T4左侧附件及肋骨软组织肿块，密度不均匀，边界较清(A)；CT轴位骨窗示T4左侧附件及肋骨溶骨性骨质破坏(B)；增强CT扫描轴位示肿块呈明显不均匀强化(C)；T2WI矢状位扫描示肿块呈等信号(D)；T1WI矢状位扫描示肿块呈等信号(E)；MRI增强扫描轴位示哑铃形肿块累及椎管内外，与硬膜囊关系密切，紧贴硬膜囊向外生长，呈明显不均匀强化(F)

图2 女，44岁，良性SFT。CT轴位软组织窗示颈椎椎管略增宽，椎管内密度欠均匀(A)；CT轴位骨窗示颈椎椎体及附件骨质结构完整(B)；T2WI矢状位扫描示肿块沿椎管长轴呈梭形，呈混杂信号(C)；T1WI矢状位扫描示肿块呈等信号(D)；MRI增强扫描矢状位呈明显不均匀强化(E)；MRI增强扫描轴位示肿块位于椎管内髓外硬膜下，呈明显不均匀强化(F)

2.3 病理学表现 7例患者行肿瘤全切除术，1例行穿刺活检。其中4例为恶性SFT，4例为良性SFT。良性SFT呈细胞密度不均匀，细胞丰富区由梭形细胞编织状排列组成，细胞稀少区见细胞外胶质丰富，细胞异型性不明显，含大量扩张的分支状血管。恶性SFT呈浸润性生长，细胞密度大，细胞异型性显著，核分裂象多见，并见灶状坏死。

3 讨论

SFT是一种罕见的间叶源性肿瘤，可能起源于树突状间充质细胞[3]，目前认为其与血管外周细胞瘤属于同一疾病谱，有明显的血管外周细胞瘤样分支状血管，可发生于身体的任何部位。多数SFT表现为良性的组织学表现和生物学行为，恶性SFT极少见，有学者认为恶性SFT可能由良性转化而来[4]。SFT主要发生于髓外硬膜下(35.3％)，其次是硬膜外(26.5％)，或者同时累及硬膜内、外(7.4％)，或者仅发生于脊髓内(14.7％)，以及同时累及脊髓和硬膜下(16.2％)[5]。

本研究中，5例跨椎间孔生长的硬膜外SFT表现为紧贴硬膜且包绕硬膜生长；1例跨椎间孔生长且同时累及硬膜内、外，其肿瘤大部分也位于硬膜外，同样表现为围绕硬膜生长，仅有小部分病变侵犯至硬膜内；同时，1例位于髓外硬膜下，与硬膜同样关系密切，脊髓呈受压推挤的表现，由此推断这7例肿瘤可能起源于硬膜；而另外1例位于椎管外的患者，仅从影像表现无法确定来源。

典型SFT的组织病理学特点为梭形细胞丰富区和稀少区交替分布，两者间有粗的玻璃样变胶原和分支状血管外周细胞瘤样血管分隔，细胞无异型性。恶性SFT同时具有恶性和良性成分。恶性部分细胞核异型明显、大量核分裂象；而良性部分具有典型SFT的特点[4]。本研究中，良性SFT表现为典型的病理学特点；而恶性SFT表现为细胞核异型性显著，核分裂象多见，部分有周围浸润，与文献报道[6]相符。

脊柱SFT因肿瘤发生部位及大小不同，其形态学表现可不同。文献报道，脊柱SFT增强CT显示为边界清楚、强化均匀的软组织肿块，并可侵犯邻近的骨性结构，很少出现钙化，肿块较大时可有低密度坏死区[7]。本研究中，6例出现邻近椎体或附件侵犯，表现为溶骨性、膨胀性骨质破坏；1例出现邻近椎体后缘外压性改变；仅1例位于椎管内，沿椎管长轴生长，未出现骨质破坏情况。4例因肿块体积大，出现低密度坏死囊变区，与文献报道[8]相符。

脊柱SFT的MRI表现在T1WI上常显示为等/低信号分叶状肿块，因肿瘤胶原纤维组织丰富在T2WI上多数表现为低信号，同时因血供丰富且组织成分复杂，增强扫描表现为明显不均匀强化，肿瘤血管及细胞丰富区强化明显，而细胞稀少区及胶原纤维区的强化程度相对较弱[5]。本研究中，6例跨椎间孔同时累及椎管内外，呈哑铃形软组织肿块；1例肿瘤位于椎管外，表现为分叶状软组织肿块，考虑与起源于硬膜组织并向外生长有关；1例位于椎管内并沿椎管长轴生长，呈长梭形。T1WI表现以等信号为主，与文献报道[5]基本一致；但多数病例T2WI实性成分表现为等或稍高信号，且部分病例出现高信号区，未表现出文献中的典型低信号，可能是由肿瘤的细胞丰富区所致，并且可能因部分病例肿瘤体积较大，部分区域出现黏液变性或囊变坏死，致使出现T2WI高信号[9]。文献报道的病灶以低信号为主[5]，可能是由于既往骨肿瘤的信号强度多以骨质信号为参考，而本研究采用脊髓信号作为参考，脊髓信号在不同个体及个体一生中均相对稳定。本研究中，增强扫描肿块实性部分呈明显不均匀强化，与文献报道[5]一致；并且4例恶性SFT的影像表现无特异性，与良性SFT的影像表现有重叠，因此单纯从影像学表现上无法鉴别SFT的良、恶性。

脊柱SFT需要与多种良、恶性疾病相鉴别。脊柱SFT多数位于髓外硬膜下，也可发生于硬膜外或者髓内并伴有外生性生长[5]。发生于硬膜外和髓外硬膜下的SFT可累及椎间孔内外。①当邻近骨质未表现出明显破坏时，其影像学特点与神经鞘瘤相似，神经鞘瘤常发生囊变，形态规整，边界清晰，T2WI多表现为等/低信号。②当脊柱SFT有邻近骨质破坏等侵袭性征象时，需要与侵袭性血管瘤、转移瘤、恶性外周神经鞘瘤等相鉴别。侵袭性血管瘤表现为局限性骨质溶解区域的骨小梁增厚；而SFT多表现为溶骨性或膨胀性骨质破坏。转移瘤多发生于椎弓根区域，而SFT则常同时累及椎弓根和邻近椎体。

总之，发生于脊柱的SFT罕见，影像学表现具有一定的特征性，多为边界较清的分叶状或哑铃形软组织肿块，紧贴硬膜或环绕硬膜囊生长，常伴有局部骨质破坏，瘤内密度及信号不均匀，在T1WI上多呈等/低信号，T2WI多呈稍高/等信号，增强扫描呈明显不均匀强化。对脊柱SFT的准确诊断，还需要充分结合病理形态学及免疫组织化学检查。

[1]Klemperer P,Coleman BR.Primary neoplasms of the pleura.A report of fi ve cases.Am J Ind Med,1992,22(1):1-31.

[2]Carneiro SS,Scheithauer BW,Nascimento AG,et al.Solitary fibrous tumor of the meninges:a lesion distinct from fibrous meningioma.A clinicopathologic and immunohistochemical study.Am J Clin Pathol,1996,106(2):217-224.

[3]Magro G,Bisceglia M,Michal M,et al.Spindle cell lipomalike tumor,solitary fi brous tumor and myo fi broblastoma of the breast:a clinico-pathological analysis of 13 cases in favor of a unifying histogenetic concept.Virchows Arch,2002,440(3):249-260.

[4]Yokoi T,Tsuzuki T,Yatabe Y,et al.Solitary fibrous tumour:signi fi cance of p53 and CD34 immunoreactivity in its malignant transformation.Histopathology,1998,32(5):423-432.

[5]Albert GW,Gokden M.Solitary fi brous tumors of the spine:a pediatric case report with a comprehensive review of the literature.J Neurosurg Pediatr,2017,19(3):339-348.

[6]Kwon JH,Song JS,Jung HW,et al.Malignant solitary fi brous tumor with heterologous rhabdomyosarcomatous differentiation:a case report.J Pathol Transl Med,2017,51(2):171-175.

[7]Farooq Z,Badar Z,Zaccarini D,et al.Recurrent solitary fibrous tumor of lumbar spine with vertebral body involvement:imaging features and differential diagnosis with report of a case.Radiol Case Rep,2016,11(4):450-455.

[8]孙毅,谢丽响,胡春峰,等.良恶性孤立性纤维性肿瘤的影像学表现.中国医学影像学杂志,2015,23(6):461-465.

[9]Ginat DT,Bokhari A,Bhatt S,et al.Imaging features of solitary fi brous tumors.Am J Roentgenol,2011,196(3):487-495.

Radiographic Diagnosis of Spinal Solitary Fibrous Tumor

LANG Ning
ZHANG Enlong
XING Xiaoying
YUAN Huishu

PurposeTo explore the CT and MRI manifestations of spinal solitary fi brous tumor (SFT) to improve the accuracy of imaging diagnosis.Materials and MethodsCT and MRI manifestations of eight pathologically confirmed SFT were retrospectively analyzed.CT and MRI scan were performed in 8 cases.The location,shape,size,density/signal,margin,condition of the internal lesion,adjacent bone destruction and reinforcement characteristic were also analyzed.ResultsOf the 8 patients,4 cases were pathologically con fi rmed benign and the other 4 cases were malignant.6 cases showed trans-intervertebral foramen dumbbell shaped soft tissue masses,1 case showed lobulated soft tissue mass lying outside the invertebrate canal and 1 case showed long fusiform lying in intradural extramedullary of spinal canal.6 cases had adjacent bone swelling or osteolytic destruction,1 case had compressive bone defect,and 1 cases showed no obvious bone destruction.The tumor showed an equal/mixed density on CT scan.T1WI equal/low signal was seen in MRI scan. Equal/slightly higher T2WI signals were seen in 6 cases and mixed signals in 2 cases.All patients undergoing enhanced scan showed obviously inhomogeneous enhancement.ConclusionSpinal solitary fi brous tumors are lobulated or dumbbell shaped and growth clinging to or surround the dura mater.The feature of MRI signal is evident that T1WI is mostly equal/low signal and T2WI is usually slightly higher/equal signal,often accompanied by bone destruction.

Solitary fibrous tumors; Spinal neoplasms; Magnetic resonance imaging;Tomography,X-ray computed

1.北京大学第三医院放射科北京 100191 2.北京大学国际医院放射科北京 102206

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.11.012

袁慧书

Department of Radiology,Peking University Third Hospital,Beijing 100191,China

Address Correspondence to:YUAN Huishu

E-mail:huishuy@sina.com

北京市自然科学基金(7164309)；国家自然科学基金(81701648)

R445；R738.1

2017-05-08

2017-08-06

中国医学影像学杂志2017年第25卷第11期：845-848