心脏磁共振成像在评价三尖瓣下移畸形临床严重程度中的价值△

李嘉华 ，程维琴 ，黄美萍 ，庄 建 ，钟小梅 ，贾乾君 ，刘 辉 ，梁长虹

［1.汕头大学医学院，广东汕头515041；2.广东省人民医院（广东省医学科学院）放射科，广州510080；3.南方医科大学，广州510515；4.广东省华南结构性心脏病重点实验室广东省人民医院（广东省医学科学院），广州510080；5.广东省心血管病研究所广东省人民医院（广东省医学科学院），广州510080；6.广东省人民医院（广东省医学科学院）介入导管室，广州510080；7.广东省人民医院（广东省医学科学院）心外科，广州510080］

心脏磁共振成像在评价三尖瓣下移畸形临床严重程度中的价值△

李嘉华1，2，程维琴2，3，黄美萍4，5，6，庄 建4，5，7，钟小梅2，贾乾君2，刘 辉2，梁长虹2

［1.汕头大学医学院，广东汕头515041；2.广东省人民医院（广东省医学科学院）放射科，广州510080；3.南方医科大学，广州510515；4.广东省华南结构性心脏病重点实验室广东省人民医院（广东省医学科学院），广州510080；5.广东省心血管病研究所广东省人民医院（广东省医学科学院），广州510080；6.广东省人民医院（广东省医学科学院）介入导管室，广州510080；7.广东省人民医院（广东省医学科学院）心外科，广州510080］

目的寻找能比较准确评价三尖瓣下移畸形（Ebstein anomaly，EA）患者临床严重程度的心脏磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）成像指标。方法回顾性分析20例经手术证实的EA患者的CMR资料，分别测量右心房（right atrial，RA）、左心房（left atrial，LA）、房化右心室（atrialized right ventricular，aRV）、功能右心室（functional right ventricular，fRV）、左心室（left ventricular，LV）舒张末期容积（end diastolic volume，EDV）、面积和直径（end diastolic diameter，EDD），计算容积指标：fRVEDV/LVEDV、（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）及（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）；面积指标：（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）及内径指标：fRVEDD/LVEDD，并分别与已被确认的评价EA临床严重程度的指标：脑钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）、纽约心脏协会（New York Heart Association，NYHA）心功能分级、胸片中的心胸比（cardio-thoracic ratio，CTR）及超声心动图中的左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）和三尖瓣反流程度（tricuspid regurgitation，TR）行相关性分析。结果（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）容积比与BNP（r=0.599，P=0.011），NYHA心功能分级（r=-0.370，P=0.108）及TR（r=0.534，P=0.015）有相关性。其余4个CMR指标只与较少的临床上反映严重程度的指标具有相关性。结论（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）容积比在EA患者中与最多的临床上反映严重程度的指标具有相关性，能较其他指数更好地评估EA患者的临床严重程度。

心脏缺损，先天性；三尖瓣下移畸形；心脏磁共振成像

三尖瓣下移畸形也称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和（或）后瓣位置向心尖处下移，将右心室分隔成房化右心室（atrialized right ventricle，aRV）与功能右心室（functional right ventricle，fRV）的先天性心脏畸形，是一种较为少见的先天性心脏病［1］。其首要治疗方法是手术，而手术时机的把握及术式的选择主要取决于临床症状、心脏功能及心脏解剖结构［2］。近年来，由于心脏磁共振成像多序列及多参数同时获得的特点，使得心脏磁共振成像被越来越广泛的地应用于心脏解剖及功能的评估当中。此前，已有多位学者尝试用多个心脏磁共振成像的参数来反映三尖瓣下移畸形患者的临床严重程度，但尚未达成共识［3-6］。本文旨在将目前运用较为广泛的心脏磁共振成像反映疾病严重程度的指标与已被确认的评价三尖瓣下移畸形严重程度的临床指标进行比较，筛选出能较好反映三尖瓣下移畸形患者临床严重程度的心脏磁共振成像指标，为临床在手术时机选择、预后判断等方面提供参考。

1 资料和方法

1.1 一般资料

回顾性分析广东省人民医院自2014年2月至2017年4月经手术证实的三尖瓣下移畸形患者20例。患者均于术前行心脏磁共振成像、超声心动图及胸部X线片检查，同时还收集了患者的心功能纽约心脏协会（New York Heart Association，NYHA）心功能分级以及脑钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）浓度，所有资料均在1个月内完成。

1.2 成像方法

心脏磁共振成像成像：采用Philips Ingnia 3.0T MR扫描仪，患者仰卧位，采用32通道体表线圈，在回顾性心电门控下行心脏电影成像：采用快速梯度回波序列（balanced turbo field echo，B-TFE），行30个时相多层横轴位、左心室短轴位及单层四腔心位成像。层厚8 mm，层间距2 mm，回波时间（TE）/重复时间（TR）=1.42/2.8 ms，范围包括心脏及大血管结构。超声心动图：应用PhillipiE Elite型彩色多普勒超声心动图诊断仪，探头频率1.7～3.4 MHz。患者取左侧卧位或仰卧位，经胸常规切面扫查，以改良Simpson法测量左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）并记录；同时观察三尖瓣反流（tricuspid regurgitation，TR）程度，根据Bonow［7］的方法将之分为轻度、中度、重度及极重度。

1.3 图像及数据分析

心脏磁共振成像数据处理在Philip3.0T后处理工作站（Medis Suite 2.1.1.2.2）进行。由两名心血管疾病影像诊断经验丰富的医师共同完成，当结果相差较大时，经过协商后取得统一结果。在四腔心位舒张末期测量各房室的直径及面积；结合横轴位及左心室短轴位图像上各房室结构的位置，因为三尖瓣结构在横轴位上显示较为清晰，因此在横轴位图像上勾画aRV、fRV、右心房（right aytium，RA）的心内膜轮廓（图1），在左心室舒张末期短轴位电影图像上手动描记左心室（left ventricle，LV）及左心房（left atrium，LA）所有层面的心内膜轮廓（图2），软件自动计算出舒张末期容积（end-diastolic volume，EDV）；计算出fRVEDV/LVEDV［5］、（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）容积比［4］及（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）容积比［4］。同时参照Liu［3］的方法在四腔心层面分别测量fRV舒张末期内径（end-diastolic diameter，EDD）（图3）和LVEDD（图4）并计算fRVEDD/LVEDD。Celermajer［6］提出了评估三尖瓣下移畸形严重程度的经典面积参数，笔者参照超声心动图的四腔心切面，在心脏磁共振成像的四腔心层面的舒张末期分别勾画出RA、aRV、fRV、LA及LV的心内膜轮廓（图5），软件自动计算出其面积，得到（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）面积比。

图1 -2 测量各房室在LVEDV示意图［在横轴位（图1）上勾画RA、aRV、fRV心内膜轮廓。其中aRV、fRV以下移的三尖瓣瓣叶为界，RA和aRV以固有三尖瓣瓣环所在位置连线为界。在左心室短轴位（图2）上手动勾画LA、LV心内膜轮廓，软件自动计算得出各房室EDV，最终计算得出fRVEDV/LVEDV、（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）容积比以及（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）容积比）图3-4 在舒张末期四腔心位测量fRV以及LV内径示意图［（图3）连接正常三尖瓣瓣环，标记为线1；fRV心尖部与线1中点的连线标记为线2；线3为与线2垂直的心室最大径线，即fRV内径（fRVEDD）。（图4）连接正常二尖瓣瓣环，标记为线1；左心室心尖部与线1中点的连线标记为线2；线3为与线2垂直的心室最大径线，即LVEDD。最终计算得出fRVEDD/LVEDD内径比］图5 在舒张末期四腔心位测量RA、LA、aRV、fRV以及LV面积示意图［手动勾画出各房室心内膜轮廓，软件自动计算出其面积，最终计算得出（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）面积比］

1.4 统计学分析

将心脏磁共振成像所得参数、临床上反映严重程度的指标进行比较，所得数据采用SPSS 17.0统计学软件进行统计及相关性分析。计量资料以（）表示，两组间比较采用两独立样本t检验。运用Pearson进行相关性分析。计数资料以率或百分数表示，采用χ2检验。采用Spearman进行相关性分析。所有检验为双侧检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 患者临床资料

20例患者中，男11例，女9例，年龄14（1～61）岁；身高（135.85±30.14）cm，体质量（37.88±23.23）kg，体表面积（body surface area，BSA）为（1.15±0.47）m2，体质量指数（body mass index，BMI）（18.18±5.08）kg/m2。患者血液中 BNP浓度 193.88（26～856）pg/mL，其中11例（55%）＞心力衰竭临界指标（125 pg/mL）。NYHA分级：Ⅰ级8例（40%）；Ⅱ级10例（50%）；Ⅲ级2例（10%）。超声心动图：TR中度2例（10%）、重度11例（55%）、极重度7例（35%）。左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）为52.22%±9.01%，11例（55%）患者LVEF降低（＜55%）。胸片中的心胸比（cardio-thoracic ratio，CTR）为0.67±0.10。

2.2 心脏核磁共振成像表现

Carpentier分型：A型3例、B型6例、C型9例、D型2例。单纯隔瓣下移2例，隔瓣、后瓣下移10例，前、后、隔三个瓣叶均下移8例。20例患者中，18例（90%）合并房间隔缺损，合并室间隔缺损及肺动脉狭窄各1例。20例患者的心脏磁共振成像各房、室测量数据见表1。

2.3 心脏磁共振成像检查结果与三尖瓣下移畸形临床严重程度评估参数的相关性

本研究患者的三尖瓣下移畸形严重程度的心脏磁共振成像评估参数包括（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）容 积比 、fRVEDD/LVEDD、fRVEDV/LVEDV、（RA+aRV）（/fRV+LA+LV）面积比、（RA+aRV）（/fRV+LA+LV）容积比，测量结果见表2，其中fRVEDV/LVEDV、（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）容积比及fRVEDD/LVEDD的正常参考值取自相应的4篇文献［8-11］。各种严重程度心脏磁共振成像指标与临床上反映严重程度的指标的相关性见表3。（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）容积比同时与BNP（r=0.599，P=0.011）、TR（r=0.534，P=0.015）及 CTR（r=0.583，P=0.007）呈中等程 度 正 相关；fRVEDD/LVEDD与TR（r=0.575，P=0.008）、CTR（r=0.628，P=0.003）具有中等程度正相关；fRVEDV/LVEDV与NYHA分级呈中等程度负相关（r=-0.526，P=0.017），与BNP呈中等程度正相关（r=0.450，P=0.0001）；（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）面积比与TR具有中等程度正相关（r=0.567，P=0.009）；（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）容积比与5个临床指标均未见明确相关性。

表1 各房室心脏磁共振成像测量的舒张末期数据

表2 三尖瓣下移畸形严重程度的心脏磁共振成像评估

表3 各种心脏磁共振成像严重程度指标与临床严重程度指标的相关性

3 讨论

三尖瓣下移畸形是一种罕见且复杂的先天性心脏病，发病率约为1/200 000，1866年首次被德国病理学家Wilhelm Ebstein以病例报道的形式提出［1］。三尖瓣下移畸形主要表现为隔瓣和（或）后瓣畸形并下移至RV内，RV被分隔成畸形瓣叶以上的aRV以及由畸形瓣叶以下心腔和RV流出道组成的fRV，前瓣多呈帆样改变。由于三尖瓣畸形发育，本病常合并有不同程度的TR。

在影像学上，超声心动图是首要诊断方法。多排螺旋计算机断层扫描（MSCT）诊断三尖瓣下移畸形的准确率不亚于超声心动图，且多排螺旋计算机断层扫描对三尖瓣下移畸形患者同时合并的心外大血管畸形的诊断明显优于超声心动图，因此，多排螺旋计算机断层扫描能作为可疑合并有心外大血管畸形的三尖瓣下移畸形的有效影像学补充检查方式［12］。近年来，心脏磁共振成像因其良好的时间及空间分辨率、多参数及多方位成像、功能成像等优点在先天性心脏病中的应用日渐广泛。

在治疗上，手术矫治是主要治疗措施。三尖瓣下移畸形严重程度的评估有利于决定手术时间、判断预后等。已有多项研究提出超声心动图中的LVEF、TR、（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）面积比以及胸片中的CTR能较好地反映心脏功能情况，从而评估三尖瓣下移畸形严重程度［6-13］。在心脏成像方面，心脏磁共振成像作为一种较为新兴的技术，同时合并有众多优势，被多位学者青睐并提出多个心脏磁共振成像参数用于评估三尖瓣下移畸形严重程度。

本研究发现 Hösch等［4］提出的（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）容积比与临床上已被确认的反映严重程度的指标具有相关性的最多：BNP（r=0.599，P=0.011）、TR（r=0.534，P=0.015）及 CTR（r=0.583，P=0.007），与Hösch等［4］的研究结果一致。笔者分析认为，这是因为Hösch等［4］的方法在勾画全右心系统及全左心系统内膜时，把左心房、LV及右心房、RV各当作一个整体结构，只需勾画整个心房及心室的内膜，避开了勾画二尖瓣及三尖瓣叶轮廓这一难题，使得勾画内膜的方式更为简便、准确、客观，具有较高的可重复性。

其次，fRVEDD/LVEDD［3］同时与TR（r=0.575，P=0.008）、CTR（r=0.628，P=0.003）具有相关性；fRVEDV/LVEDV［5］与 NYHA分 级（r=-0.526，P=0.017）、BNP（r=0.450，P=0.0001）具有相关性。前者着重测量了fRV以及LV的径线距离，较勾画心内膜的步骤更为简便，也具有较高的可重复性；后者需要勾画出畸形三尖瓣叶的轮廓，这具有一定的难度和主观性，可重复性较低。因此，从参数获得的复杂程度及可重复性上考虑，fRVEDD/LVEDD 更具有优势。再次，是由 Celermajer［6］提出的（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）面积比。（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）面积比是最早的一个用于评估三尖瓣下移畸形严重程度的超声心动图指数。在本研究中，笔者参照 Celermajer［4］的方法，在心脏磁共振成型中得出（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）面积，并与临床上反映严重程度的指标进行相关性分析，发现其只与TR具有中等程度相关性。最后，是Hösch等［4］提出的（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）容积比。在本研究中，未发现此指数与任何一个临床上反映严重程度的指标具有相关性。笔者推测，这是否与本研究样本量过少有关，仍需进一步研究分析。

综上所述，Hösch等［4］提出的（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）容积比与临床上反映严重程度的指标具有更多更好的相关性，且此指数较易获得，可重复性高，在评估三尖瓣下移畸形临床严重程度时具有较高的应用价值。不足：本研究的样本量较少，且为回顾性研究，纳入的反映心力衰竭的指标较少，可能存在一定的偏差，仍需作进一步研究。

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Value of cardiac magnetic resonance imaging in evaluating the clinical severity of Ebstein anomaly

LI Jia-hua1，2，CHENG Wei-qin2，3，HUANG Mei-ping4，5，6，ZHUANG Jian4，5，7，ZHONG Xiao-mei2，JIA Qianjun2，LIU Hui2，LIANG Chang-hong2

（1.Shanu University Mdical College，Shanou，Guangdong 55041，China；2.Dertment of Radioly，uangdong General Hospital，Guangdon Academy of Medil Sciences，Guangzho 510080，China；3.outh-rn Medcal Universityuangzhou 510515，Chin；4.Guangdong Provincial Key Laboray of SouthCnatructual Heart Diseas，Guangdong Genera spital，Guangdong Acdemy of Medical ciences，Guanzhou10080，China；5.Guagdong Cardovascular Institte，Guangdong GeneralHospital，Guangdong Academy ofedical Sciencesuangzhou 5100，Cina；6.Department of atheterization Lab，Guangdng General Hospi-al，Guangdong Academy of Medical Scences，Guangzhou 50080，China；7.Department of Cardiac Sugeryuangdong Generl Hospital，Guangdng Academy of Medicl Sciences，Guanzhou 510080，hina

ObjectivesTo find out the indices from cardiac magnetic resonance（CMR）imaging which can relatively and accurately evaluate clinical severity of patients with Ebstein anomaly（EA）.MethodsTotally 20 patients′CMR data were analyzed.Left and right atrial and ventricular functions were measured on images of cine series，including right atrial（RA），left atrial（LA），atrialized right ventricular（aRV），functional right ventricular（fRV）and left ventricular（LV）end diastolic volume（EDV），area and end diastolic diameter（EDD），to calculate volume index：fRVEDV/LVEDV，（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）and（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）；area index：（RA+aRV）/（fRV+LA+LV）and diameter index：fRVEDD/LVEDD.Correlation analysis was done between functional indices and severity indices which were confiremed to be indices for clinical severity.The later one included brain natriuretic peptide（BNP），New York Heart Association（NYHA）classification，cardio-thoracic ratio（CTR）of chest X ray，left ventricular ejection fraction（LVEF）and tricuspid regurgitation（TR）of echocardiography.Results（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）correlated well with NYHA classification（r=-0.370，P=0.108），BNP（r=0.599，P=0.011）and TR（r=0.534，P=0.015）.The remaining 4 indices corresponded less with clinical parameters.Conclusions（RA+aRV+fRV）/（LA+LV）associated with most clinical severity indices in patients with EA，allowing more accurate assessment of disease severity than other indices.

heart defects，congenital；Ebstein anomaly；cardiac magnetic resonance imaging

R541.1

A

1007-9688（2017）06-0726-05

10.3969/j.issn.1007-9688.2017.06.21

国自然-广东联合基金重点支持项目：基于多模态影像融合与可视化的复杂先心病手术辅助关键技术研究（项目编号：U1401255)；“十一五”国家科技支撑计划项目：提高新生儿及小婴儿复杂先心病外科疗效的临床研究（项目编号：2006BAI01A08）；“十二五”国家科技支撑计划项目：复杂先心病防治网络建设和优化治疗策略研究（项目编号：2011BAI11B22）；广东省科技计划项目：小儿复杂先心病MRI检查技术及诊断优化研究（项目编号：2013B031800006）；广州市科技计划项目：小儿复杂先心病MRI检查技术及诊断优化研究（项目编号：201510010255）。

李嘉华（1992-），女，在读硕士研究生，研究方向为心血管疾病影像诊断。

黄美萍，E-mail:huangmeiping@126.com

2017-07-24）