以呼吸困难和肝功异常为首发确诊肌炎1例

姜洁

摘要：多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病，系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。该患者以呼吸困难和肝功异常为首发。

关键词：呼吸困难；肝功异常；肌炎

中图分类号：R746.1 文献标识码：A 文章编号：1006-1959（2017）23-0191-02

With Respiratory Distress and Abnormal Liver Function for 1 Cases of First Diagnosed Polymyositis

JIANG Jie

（Medical Record Room of 107th Hospital of PLA，Yantai 264002，Shandong，China）

Abstract：Polymyositis is a kind of symmetrical myasthenia gravis，muscle atrophy and muscle pain as the main manifestation of inflammatory myopathy，muscle tissue autoimmune reactive disease，striated muscle showed extensive inflammatory and degeneration changes.The patient with dyspnea and abnormal liver function as the first episode.

Key words：Dyspnea；Abnormal liver function；Myositis

1臨床资料

患者，女性，35岁，已婚，汉族，因呼吸困难，乏力1月，加重2 w，肝功异常。于2015年7月4日收住我院感染科。患者于1月前无明显诱因，出现呼吸困难、憋气及乏力以活动时尤为明显，食欲减退，无咳嗽、胸痛、胸闷，无恶心及腹胀、腹痛，无发热未行诊治。2 w前呼吸困难、憋气症状明显加重，稍有活动即出现，平静时症状亦较为明显，夜间睡眠需张口呼吸，但极少憋醒，同时乏力、食欲减退亦有加重。患者平素身体健康，已婚，配偶健康状况良好，孕2产2均顺产，怀二胎后期患“妊高症”并住院治疗，产后血压恢复正常，目前小儿不足3个月，两子健康状态良好。父母健在，均体健，家族无传染病及遗传病史，否认药物、食物过敏史。

体格检查情况：体温36.5 ℃，脉搏98次/min，呼吸22次/min，血压120/80 mmHg。身高167 cm，体重60 kg。患者神志清楚，精神欠佳，发育正常，体型匀称，步入病房自动体位，查体合作，张口呼吸，“三凹征”不明显，因憋气不能说长句，声音清晰，对答切题。全身皮肤粘膜无黄染、出血点及皮疹，无肝掌未见蜘蛛痣，皮肤有弹性，未见明显水肿，全身浅表淋巴结无肿大及压痛。头部正常，五官端正，耳鼻喉口腔未见异常。气管居中，甲状腺正常，颈部未见包块。胸廓对称无畸形，局部无隆起及凹陷，胸骨无压痛，胸式呼吸，呼吸动度两侧对称。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心音正常未闻及各瓣膜听诊区杂音，心率98次/min，律齐。腹部检查未见异常，各种病理反射未引出。

辅助检查：血常规：WBC 9.43×109/L，N 64%，PLT 40×109/L，RBC 6.42×1012/L，HGB 131 g/L。心电图：窦性心律、窦性心动过速、室性期前收缩、QRS心电轴左偏，胸部平片未见异常。肝功：ALT 253.8 U/L，AST 262 U/L，CHE 11515 U/L，γ-GT 528 U/L，ALB 43.7 g/L，TB 9.9 μmol/L，血糖正常。血脂：总胆固醇8.25 mmol/L。心功：CK 1412 U/L，CK-MB 60.5 U/L，LDH 349 U/L，HBDH 275 U/L，电解质Ⅰ号正常；甲功正常。BNP、肌钙蛋白T未见异常。心脏彩超示：心内结构及血流未见明显异常。初步诊断：①肝功异常待查：病毒性肝炎？②产后心肌病？③肺部感染？④神经系统疾病？⑤自身免疫性疾病？入院后给予持续低流量吸氧，保肝、护肾、抗感染及维持电解质酸碱平衡等治疗。7月5日血气分析：二氧化碳分压66 mmHg，氧分压86 mmHg，实际碱剩余量8.4 mmol/L、标准碳酸氢根离子浓度32.1 mmol/L，酸碱度7.36，血常规：PLT 363×109/L；尿常规蛋白（+++），隐血（+），ESR 44 mm/H。肺炎支原体抗体IgM阳性、肺炎衣原体抗体IgM阳性，ASO 532 IU/ml，抗核抗体谱阴性，抗-HBs阳性。胸部CT未见明显病变，颈椎、胸椎MRI：C3/4、C4/5、C5/6、C6/7椎间盘突出。7月6日行上腹部CT：报告示脾大。7月7日查免疫球蛋白IgM 10.6 g/L，IgG 17.2 g/L。血气分析：二氧化碳分压77 mmHg，酸碱度7.34，实际碱剩余量10.8 mmol/L，标准碳酸氢根离子浓度34.6 mmol/L，标准碱剩余14.1 mmol/L。7月8日颅脑MRI未见明显异常，肺动脉CTA未见明显异常，喉镜检查未见明显异常。并行PHQ-99条目健康问卷总分14分，GAD-77条目健康问卷总分10分，患者明确有焦虑抑郁表现，程度达到中度以上。7月8日应用无创呼吸机解决二氧化碳潴留，改善呼吸困难症状，甲强龙40 mg静滴2次/d治疗。7月10日于我院行肌电图及神经传导速度测定，结论：①肌源性损害；②部分感觉神经损害。于7月11日以呼吸肌无力、2型呼吸衰竭、肝功异常转入我院重症医学科病房，给予无创呼吸机辅助呼吸，心电监测各项生命体征并进一步完善相关检验检查，同时给予强心、改善心肌代谢，营养神经，维持水电平衡及能量支持等治疗。通过远程会诊解放军总院专家建议：①暂按多发肌炎治疗；②注意支持对症治疗；③尽早完善标准的肌肉活检及相关染色需排除代谢性肌肉病。于7月16日外院行肌肉活检结果回报：①肌纤维大小明显不等，小纤维多呈小圆；偶见高收缩纤维，可见大量坏死伴吞噬及再生纤维散在分布，部分肌纤维可见空泡样改变，可见灶性炎细胞浸润，部分区域肌内膜轻度增生；②可见一条纤维内含有胞浆体；③可见酶活性缺失纤维约占7%；④肌纤维内脂滴含量轻度增多；⑤轻度选择性Ⅱ型纤维萎缩，以ⅡB为主。结论：符合炎症性肌病病理改变，结合临床考虑多发性肌炎。

2讨论

多发性肌炎的病因不明，可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关，后者根据较多[1]。目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应（免疫复合物型）。而病毒感染可能为一个重要的激发因素，但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据[2]，可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。另外，恶性肿瘤、免疫接种、药物、酒精中毒、创伤、手术及一些内分泌疾病也可引起以皮肤、肌肉为主要病变的非特异性炎症，诱发本病的发生[3]。多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病，系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉，称多发性肌炎；如同时累及皮肤，称皮肌炎[4]。该患者因生育第二胎可能与精神紧张、劳累、机体免疫机能下降等因素有关，1个月后出现乏力、食欲减退、呼吸困难，误认为照看孩子疲劳所致，最后难以坚持便去医院就诊，查肝功异常住我院感染科治疗，期间不断完善相关检查及院内多科会诊和院外专家会诊，得到了及时诊断。因此，临床医生应加强对此类疾病的认识，遇到该病例应从多学科、多方位入手，以减少或避免误诊[5]，使患者得到及时有效正规的专科治疗。目前患者恢复良好，随访正常。

参考文献：

[1]中华医学会风湿病学分会.多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志，2010，14（12）：828-831.

[2]朱银芳.以肝功损害为主要临床表现的多发性肌5例[J].肝脏，2007，12（3）：229-230.

[3]金志贤，毕虹，胡福定，等.27例皮肌炎和多发性肌炎合并肺部损害患者的临床分析[J].中国呼吸与危重监护杂志，2011，10（4）：391-393.

[4]黄玉红，姜敏，孙明军，等.多发性肌炎合并肝脏损害15例临床分析[J].中国医科大学学报，2011，40（3）：277-279.

[5]李征寒，徐滨华，王葳，等.误诊为多发性肌炎的内分泌性肌病20例分析[J].中国基层医药，2016，23（22）：3412-3415.endprint