MRI诊断胎儿Galen静脉血管瘤1例

王 亚，王 强，王 忠

（广东省东莞市妇幼保健院放射科，广东 东莞 523000）

病例报告

MRI诊断胎儿Galen静脉血管瘤1例

王 亚，王 强，王 忠

（广东省东莞市妇幼保健院放射科，广东 东莞 523000）

磁共振成像；胎儿；Galen静脉血管瘤

女，26岁，孕4产1。既往身体健康，无遗传性疾病、药物及化学物质接触史。孕15周曾于外院行产前超声检查未见异常。孕26周+2d时于我院行胎儿常规超声检查发现：两侧丘脑可见，侧脑室无增宽，透明隔腔可见，小脑半球形态无明显异常，小脑蚓部可见，后颅窝池无明显增大。小脑后上方幕上可见一混合性包块，大小35 mm×24 mm×29 mm，边界清，内见大小23 mm×17 mm强光团。CDFI示混合性包块内部未见明显彩色血流信号。超声诊断胎儿颅内混合性包块：考虑占位性病变（畸胎瘤可能？其他性质待排除），建议行MRI检查。

MRI平扫示胎儿小脑幕上方、第三脑室后上方围成区域见一类圆形异常信号影，大小27.5 mm×42.4 mm×33.9 mm，边缘清楚，内部信号不均匀，T2WI呈低信号（图 1a～1c）、T1压脂呈低信号，DWI以低信号为主（图1d），内见团状高信号。脑实质内未见明显异常信号，脑室系统稍扩张。MRI诊断：小脑幕上方、第三脑室后上方区域类圆形异常信号影，不除外大脑大静脉（Galen静脉瘤）可能。后随访外院引产后解剖证实为Galen静脉瘤并血栓形成。

讨论：Galen静脉在大脑大静脉池内，前端与下矢状窦汇合，后端与直窦相连［1］。正常情况下胎儿期Galen静脉不易显示。Galen静脉瘤命名尚未统一，目前认为是一组先天性血管性疾病，属颅内动静瘘，根据是否累及Galen静脉分为Galen静脉型动静脉瘘和非Galen静脉型动静脉瘘。多数学者认为其起源于Willis环、椎-基底动脉系统、大脑前动脉的1条或多条小动脉，直接注入Galen静脉内，高流率的动脉血液冲击Galen静脉，导致其呈瘤样扩张。Galen静脉血管瘤根据供血动脉及方式分为腔型和脉络丛型：腔型Galen静脉瘤指所有供血血管汇合成一个瘘道，直接汇入瘤体；脉络丛型Galen静脉血管瘤指各供血动脉在不同部位汇入瘤体，此型较常见［2］，普通MRI平扫时很难发现供血动脉。由于Galen静脉瘤处大量盗血，脑实质内血流供应相对减少，慢性脑缺血、缺氧造成脑成熟异常，发育延迟、智力低下等［3］。晚期颅内大量血流入静脉返回心脏，使上腔静脉扩张，右心扩大，易合并充血性心力衰竭。瘤体较大压迫大脑导水管可引起阻塞性脑积水，颅内压增高、破裂出血等一系列症状［4］，预后差、死亡率高，因此产前正确诊断对优生优育具有重要意义［3］。Galen静脉瘤在32周后易被超声检出，病变早期较小，难以发现，只有病灶增大时，彩色多普勒超声所示无回声区内彩色血流信号是诊断胎儿Galen静脉血管瘤的典型表现［5］。MRI典型表现为第三脑室后方占位性病变，并与扩张直窦相连。本例超声误诊，而头部MRI 3个方位T2WI扫描，同时行横断位DWI上呈流空信号，T2WI正中矢状面图像上清晰显示扩张Galen静脉与扩张的直窦相连通，易诊断。

总之，由于超声检查常受操作者与孕妇本身影响，胎儿后颅窝占位性病变易误诊，而MRI可准确显示病灶的信号、大小、部位及周围组织的关系，建议早期行头部MRI平扫。

［1］刘树伟.断层解剖学［M］．北京：高等教育出版社，2004：88.

［2］蒋瑜，杨太珠，罗红，等.三维能量多普勒产前诊断胎儿Galen静脉血管瘤 1 例［J］. 中国医学影像技术，2011，27（6）：1307-1308.

［3］ Nuutila M，Saisto T.Prenatal diagnosis of vein of Galen malformation：a multidisciplinary challenge［J］.Am J Perinatol，2008，25：225-227.

［4］ Büsing K，Kilian K，Schaible T，et al.Prenatal magnetic resonance imaging of vein of Galen aneurysm associated with congestive heart failure［J］.Pediatr Int，2008，50：818-821.

［5］ Heuer GG，Gabel B，Beslow LA，et al.Diagnosis and treatment of vein of Galen aneurysmal malformations［J］.Childs Nerv Syst，2010，26：879-887.

2016-11-09）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.05.041

王亚，E-mail：920996262@qq.com。