以皮肌炎为首发症状的胸腺瘤一例

杨 佼，张晓红，赵 佳，王 宁， 许 铣

以皮肌炎为首发症状的胸腺瘤一例

杨 佼，张晓红，赵 佳，王 宁， 许 铣

61岁男性患者，面部红斑6个月、加重泛发四肢伴四肢肌肉酸痛3个月。双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅳ级。皮肤科情况：双眼睑水肿性紫红斑，全身泛发水肿性紫红色鳞屑性斑片，指关节伸侧可见紫红色扁平Gottron疹。胸部计算机断层增强扫描示：前纵隔肿瘤。纵膈肿物切除术后行组织病理检查，结果示前纵隔胸腺瘤（B2型）。诊断：①皮肌炎，②胸腺瘤。

皮肌炎；胸腺瘤

[J Pract Dermatol, 2017, 10(4):244-246]

临床资料

患者，男，61岁。面部红斑6个月，加重泛发四肢伴肌肉酸痛3个月，于2014年10月11入院。6个月前，无明显诱因患者面部出现红斑、脱屑伴瘙痒，当地医院按银屑病治疗3个月无效（具体方案不详）。红斑逐渐加重并漫延至躯干、四肢，并伴有四肢肌肉酸痛。体格检查：全身皮肤干燥脱屑，上眼睑周围水肿性紫红斑，四肢、躯干大量对称性融合的紫红色斑片，间有褐色色素沉着、色素脱失及毛细血管扩张等皮肤异色病样改变；双足背至踝关节可见紫红色丘疹，萎缩并有色素减退和毛细血管扩张，Gottron征（+）（图1）。上肢抬举尚可，肌力Ⅳ级；双下肢水肿、下蹲受限，肌力Ⅳ级。患者自起病以来，自觉吞咽困难，口干、口苦，偶有反酸，纳可，眠差，小便可，大便干2日一行。既往体健。吸烟史40余年，平均每日吸烟20支。饮酒40年，否认家族遗传病史。

实验室及辅助检查：天冬氨酸转氨酶（AST）：57.6 U/L（正常值0～40 U/L），磷酸肌酸激酶（CK）：189 U/L（0～171 U/L），肌酸激酶同功酶（CK-MB）：28 U/L（0～24 U/L），乳酸脱氢酶（LDH）：389 U/L（0～248 U/L）。肿瘤标志物常规：鳞状细胞癌抗原（SCC）：30.3 mg/dL（＜1.5 mg/dL），细胞角蛋白19片段抗原（CYFRA21-1）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）正常。抗核酸抗原抗体谱：ANA（核颗粒+胞质颗粒）阳性（1:320），抗Ro-52抗体弱阳性。动态红细胞沉降率：55 mm/h（＜20）。肌电图：左三角肌重收缩可见病理干扰项，轻收缩动作电位时限缩短，波幅降低，可见肌源性损害；右股四头肌重收缩可见病理干扰项，轻收缩动作电位时限缩短，波幅降低，可见肌源性损害。全身浅表淋巴结超声示：双侧腋窝、腹股沟区淋巴结增大。计算机断层增强扫描：①双肺少量新发炎性病灶，②前纵隔肿物（考虑胸腺肿瘤）（图2），③双侧腋窝多个增大淋巴结。左前臂红斑组织病理（环钻切取）示：表皮角化过度伴角化不全，部分基底细胞空泡变性，真皮浅层轻度水肿伴色素失禁，真皮层少量散在及血管周围灶状单一核细胞浸润，胶原纤维嗜碱性变（图3）。

诊断：①皮肌炎，②胸腺瘤。治疗：醋酸泼尼松 10 mg每日2次、雷公藤多苷10 mg每日3次、盐酸西替利嗪10 mg每日1次口服，中药汤剂（以清热凉血化瘀为法）间断口服3周，疗效欠佳。考虑皮肌炎与肿瘤相关，建议患者切除肿瘤。患者于1个月后转至外院胸外科手术治疗，全麻下行双侧VATS下纵膈肿物及胸腺组织扩大切除术。切除肿瘤5 cm×5 cm×1.2 cm，局部侵犯包膜，未突破包膜，未侵犯脂肪组织。肿瘤组织病理结果示：（前纵隔）胸腺瘤（大部分为B2型，局部呈B3型改变），免疫组化染色显示： CD3、CD5、CD20（B细胞散在）、CK 、CK19、TDT 均阳性，Ki-67 阳性（75%），CD30、CD56、CD15、Syn均阴性。

随访：术后1个月电话随访，患者已回至当地，口服糖皮质激素（具体剂量不详）控制皮肌炎，红斑已大部分消退，无明显瘙痒。同时进行胸腺瘤术后放疗。

图1 皮肌炎并发胸腺瘤患者临床表现

讨论

皮肌炎（dermatomyositis, DM）是一种可能由自身免疫紊乱引起的疾病，表现为对称性四肢近端伸肌的炎症性肌病和特征性皮损。DM患者的恶性肿瘤并发率较高，主要集中在40岁以上患者，同年龄组男性患者恶性肿瘤并发率更高（6%）[1]。张东晨等[2]对82例DM患者进行回顾性分析，其中18例检查出恶性肿瘤，最常见的是鼻咽癌，其他肿瘤包括胃癌、肺癌、肝癌、卵巢癌、乳腺癌和结肠癌。刘洋等[3]在皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）并发肿瘤患者中发现，肿瘤的发生时间通常在诊断DM/PM前后4年内，以1年内多见。有研究表明，肿瘤发生于DM/PM后最多见，其次为同时发生[4]。

DM/PM病情变化与恶性肿瘤的治疗关系密切。伴恶性肿瘤的DM/PM患者，随着肿瘤有效治疗可改善肌炎的临床进程，而肿瘤恶化时皮肌炎症状也随之加重。肿瘤相关的皮肌炎患者应尽可能地早发现恶性肿瘤并尽快处理[5]。在DM/PM治疗中，最主要药物是糖皮质激素和免疫抑制剂，但在伴发恶性肿瘤的DM/PM中，应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果往往不理想。Andras 等[6]观察到大多数情况下DM伴发恶性肿瘤者临床症状更为严重，有效的抗肿瘤治疗后，DM/PM患者皮肤及肌肉症状得以迅速缓解。

图2 皮肌炎并发胸腺瘤患者胸部增强CT影像图

图3 皮肌炎并发胸腺瘤患者皮损组织病理（HE染色×100）

该患者入院时，笔者发现其皮肌炎的临床皮损较为典型，相关理化检查也明确了皮肌炎诊断。同时发现其纵膈占位性病变，及时转至外科切除了肿瘤。随访2年余，目前患者情况稳定、皮肌炎症状消退。肿瘤尚未发生浸润或转移。该患者皮肌炎症状较重，但实验指标升高不明显，胸腺瘤的瘤肿分型提示侵袭性不强。因此，二者的发生顺序尚不清楚，有待于进一步的随访判断。由于组织病理采用环钻切取，因此切取深度有限、未达到横纹肌，虽然肌电图证实有肌肉损害的表现，但也提示在今后的工作中对类似皮损应首先考虑深部切取标本。

[1] 赵辨. 临床皮肤病学 [M]. 3版. 南京:江苏科学技术出版社, 2009:811.

[2] 张东晨, 万学峰. 皮肌炎回顾性分析 [J]. 河北医药, 2014,36(11):1645-1646.

[3] 刘洋, 程欣, 石希敏, 等. 18FDG PET/CT在皮肌炎/多发性肌炎伴恶性肿瘤诊断中的应用 [J]. 吉林大学学报(医学版), 2016,42(3):587-590.

[4] 苟丽娟, 苏金梅, 赵岩, 等, 皮肌炎和多发性肌炎伴发肿瘤临床特点及文献回顾 [J]. 中华临床免疫和变态反应杂志, 2012,6(4):295-299.

[5] 赵培珠, 李玉叶. 多发性肌炎/皮肌炎伴发恶性肿瘤的治疗 [J]. 中国临床医生杂志, 2016, 44(7):8-10.

[6] András C, Ponyi A, Constantin T, et al. Dermatomyositis and polymyositis associated with malignancy: a 21-yearretrospectivestud y [J]. J Rheumatol 2008, 35(3):438-444.

A case of thymoma with dermatomyositis as the primary symptom

YANG Jiao，ZHANG Xiao-hong，ZHAO Jia，et al
Department of Dermatology, Guang'anmen Hospital, China Academy of Chinese Medical Sciences, Beijing 100053, China

A 61-year-old man was referred to our hospital due to generalized violaceous plaques for 6 months, and muscle weaken and sore of extremities for 3 months. Physical examination revealed generalized swelling and purple plaques with hyperpigmentation of the whole body. Swelling violaceous plaques were found all over his eye lids and extensor side of knuckles. Gottron sign was positive. Grading of muscle strength of upper and lower extremities was gradeⅣ. Enhanced chest CT showed prior mediastinal mass with possibility of thymoma. Histopathology confrmed the nature of the mass was thymoma (Type B2). The diagnosis of this case was concurrent dermatomyositis and thymoma.

Dermatomyositis；Thymoma

R593.26；R736.3

A

1674-1293(2017)04-0244-03

2016-12-17

2017-07-27）

（本文编辑 祝贺）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170418

100053北京，中国中医科学院广安门医院皮肤科（杨佼，张晓红，王宁，许铣 ）；中国中医科学院广安门医院南区皮肤科（赵佳）

杨佼，主治医师，研究方向：中医皮肤病，激光美容，E-mail:179610529@qq.com

张晓红，E-mail: zhangxh.ok@163.com