第四脑室中枢神经细胞瘤1例

曹静，张静

CAO Jing1, ZHANG Jing2*

第四脑室中枢神经细胞瘤1例

曹静1，张静2*

CAO Jing1, ZHANG Jing2*

作者单位：
1.甘肃中医药大学，兰州 730000
2.兰州大学第二医院核磁共振科，兰州 730000
1Gansu University of Chinese Medicine, Lanzhou 730000, China
2Department of Nuclear Magnetic Resonance, Lanzhou University Second Hospital, Lanzhou 730000, China

患者，女，30岁，无明显诱因出现头痛头晕，伴恶心、呕吐，临床查体未见明显阳性体征。头颅CT(图1A)：第四脑室内混杂密度占位，边界清楚，有浅分叶，病灶周缘有一圈花环形高密度钙化影，中心可见大片坏死、囊变的低密度影。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)(图1B～C)：平扫示第四脑室团块状囊实性占位，大小约2.9 mm×2.9 mm×3.4 mm，形态规则，边界清楚，囊性部分呈长T1长T2信号，实性部分T1WI呈等低信号，T2WI呈高信号，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈稍高信号(图1D)，病灶占位效应明显，呈塑性生长，双侧侧脑室、第三脑室明显扩张积水，脑干轻度受压。增强扫描病灶呈不规则花环状明显强化(图1E)。磁共振波谱分析(magnetic resonance spectroscopy，MRS)：N-乙酰天门冬氨酸(N-acetyl aspartic acid，NAA)峰值减低，胆碱(choline，Cho)峰值略升高，NAA/[Cho+肌酸(creatine，Cr)]为0.05(图1F)。磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)及磁共振静脉成像(magnetic resonance venography，MRV)未见明显异常。术后病理组织特点(图1G)：少突样细胞呈中-低密度排列，核较温和，胞浆空亮，薄膜清晰，瘤细胞间可见分支血管，少数区域见瘤细胞围绕血管，形成假菊形团样结构，伴砂砾体沉积。免疫组化染色：Syn呈强阳性，S-100强阳性，GFAP阳性，Ki-67＜3%。

讨论中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，CNC)是中枢神经系统少见的肿瘤，1982年Hassoun等[1]首次报道，是一种少见的神经上皮肿瘤，其发病率较低，在中枢神经系统肿瘤中仅占0.25%～0.55%[2]。现有文献中绝大多数的中枢神经细胞瘤都是发生在侧脑室，年轻人好发，预后较好，复发率低[3]，而发生在第四脑室内的中枢神经细胞瘤非常罕见，目前查阅相关文献，国内仅报道3例。本文报道1例经手术病理证实的中枢神经细胞瘤，并结合文献，旨在提高对此肿瘤的认识。

2016年世界卫生组织(World Health Organization，WHO)将中枢神经细胞瘤归类于神经元和混合性神经元-胶质瘤起源的肿瘤，WHOⅡ级，提示低度恶性。好发年龄为20～40岁，平均年龄为27岁左右，病程比较短。年轻人好发，临床症状无特异性，主要症状包括幕上梗阻性脑积水，颅内压增高，头疼、头晕、恶心，有良好的预后，手术后放疗复发率低。CNC起源于脑室周围的生殖祖细胞，具有向神经元和胶质细胞双向分化的能力，它主要发生在侧脑室内，最常见的好发部位是透明隔近孟室孔区，通常向一侧或两侧的侧脑室内生长，或通过室间孔延伸到第三脑室，而原发于第四脑室内的中枢神经细胞瘤非常罕见。CT上通常表现为混杂密度的分叶状肿块影，可见低密度的坏死囊变区，条状钙化，钙化可达50%。MRI呈不规则或分叶状囊实性肿块，实性部分T1WI上呈稍低，等信号，T2WI呈等、稍高信号，囊性部分常表现为“蜂窝”样的细网状分隔[4]，呈长T1长T2信号，边界清楚，瘤周无水肿，肿瘤内部和周围可见特征性的血管流空影，增强扫描呈不均匀中、重度强化[5]。虽然CNC起源于神经元，但在3.2 ppm处的 Cho峰增高，而增高的Cho峰并不反映恶性程度，而是反映细胞膜磷脂的合成和降解；在2.0 ppm 处的NAA峰减低，表明CNC不太成熟以致于不能产生神经元标记物NAA[6]；Yeh等[7]认为在3.55 ppm处出现特征性的单线态代谢峰甘氨酸(glycine，Gly)，MRS对中枢神经细胞瘤的术前诊断、分级及随访有很大价值。CNC的组织学特征，由形态一致的小圆细胞所组成，核周空晕或胞浆透亮，酷似少突胶质细胞瘤。特征性表现为无核岛状细胞形成的神经毯区，丰富的血管网[7]，血管周围假菊形团结构。

本例的中枢神经细胞瘤：(1)位置特殊，发生在第四脑室，查阅相关文献，国内尤超等[8]报道2例，邱士军等[9]报道1例；(2)囊变坏死区有别于文献中多发细小分隔样囊变，本例表现为大片状花环形囊变，未见细小分隔；(3)钙化有别于文献中的条状钙化，本例呈花环状钙化；(4)肿瘤实质部及周边可见流空血管影，符合文献中的报道；(5)DWI呈等或稍高信号，常表现为轻度弥散受限；(6)增强扫描肿瘤常呈轻度至中度强化；(7)MRS：Cho峰升高，NAA峰减低，Cr减低，未测得特征性的单线态代谢峰Gly，可能与瘤体实质部分较小，囊变、坏死区域多，感兴趣区域不好测有关；(8)病理组织免疫组化：胞浆空亮，薄膜清晰，瘤细胞间可见分支血管，部分区域可见瘤细胞围绕血管，形成假菊形团样结构，符合文献报道。

第四脑室的中枢神经细胞瘤常见的鉴别诊断：室管膜瘤多见于小儿和青少年，肿瘤呈分叶状或结节状，呈塑形生长，可充满第四脑室并向侧孔和(或)正中孔生长，易发生大的囊变及坏死，增强后明显强化，本例双侧侧孔增大，也呈塑形生长，误诊为室管膜瘤；髓母细胞瘤起源于小脑蚓部，青少年及儿童多见，前方常可见脑脊液影环绕，囊变、钙化少见，T2WI呈高信号，DWI明显高信号，表观扩散系数(apparent diffusion coefficient，ADC)减低，增强明显均一强化；脉络丛乳头状瘤呈乳头状或分叶状，通常有脑积水征象，增强呈乳头状明显强化，可见细小颗粒样或小乳头状不均匀强化区；转移瘤常无特征性表现，但有原发的病史伴四脑室内的病灶需考虑转移瘤；脑膜瘤边缘光整，信号均质，呈均质显著强化；室管膜下瘤好发于老年人，常见部位是Monro孔及第四脑室，边界清，肿瘤血供差，增强常无强化。其他少见的如：少突细胞胶质瘤，边界较清，信号较均匀，常呈脑回样或曲条状钙化，增强呈结节样不明显强化。第四脑室的中枢神经细胞瘤临床特异性差，依据特征性的影像学特点和鉴别诊断，有助于术前的明确诊断，为临床治疗方案提供依据。

[References]

[1] Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, et al. Central neurocytoma: an electron-microscopic study of two cases. Acta Neuropathol, 1982,56(2): 151-156.

[2] Niirro T, Tokimura H, Hanaya R, et al. MRI findings in patients with central neurocytomas with special reference to differential diagnosis from other ventricular tumours near the foramen of Monro. Journal of Clinical Neuroscience, 2010, 19(5): 681-686.

[3] Figarella-Branger D, Soylemezoglu F, Kleihues P, et al. Central neurocytoma. In: Kleihues P, Cavenee W, editors. Pathology and genetics of tumors of the nervous system. Lyon7 IARC, 2000.

[4] Cui J, Cao HX, Han LX, et al. MR imaging features of central nerve cell tumor analysis. Radiology Practice, 2012, 27(1): 6-30.崔静, 曹惠霞, 韩立新, 等. 中枢神经细胞瘤的MR 影像特征分析.放射学实践, 2012, 27(1): 26-30.

[5] Liu K, Wang DF, Han LJ, et al. The saddle area central nerve cell tumor. Chin J Magn Reson Imaging, 2012, 3(3): 210-211.刘恺, 汪丹凤, 韩路军, 等. 鞍区中枢神经细胞瘤一例. 磁共振成像,2012, 3(3): 210-211.

[7] Yeh IB, Xu M, Ye J , et al. Central neurocytoma: typical magnetic resonance spectroscopy findings and atypical ventricular dissemination. Magn Reson Med, 2008, 26(1):59-64.

[8] You C, Chai WM, Chen KM, et al. The fourth ventricle central nerve cell tumor MRI manifestations. Chinese Journal of CT and MRI,2011, 9(2): 74-75.尤超, 柴维敏, 陈克敏, 等. 第四脑室中枢性神经细胞瘤MRI表现.中国CT和MRI杂志, 2011, 9(2): 74-75.

[9] Qiu SJ, Yin XL, Zhu J, et al. Intracranial central nervous cell tumor high field MRI diagnostic. Radiology Practice, 2007, 22(12):1282-1284.邱士军, 尹秀玲, 朱俭, 等. 颅内中枢神经细胞瘤高场MRI诊断. 放射学实践, 2007, 22(12): 1282-1284.

The fourth ventricle central neurocytoma: A case report

16 Nov 2016, Accepted 18 Dec 2016

Neurocytoma; Magnetic resonance imaging;Fourth ventricle

神经细胞瘤；磁共振成像；第四脑室

张静，E-mail：lztong2001@163.com

*Correspondence to: Zhang J, E-mail: lztong2001@163.com

2016-11-16接受日期：2016-12-18

R445.2；R739.41

B

10.12015/issn.1674-8034.2017.06.012