心肌桥和冠状动脉起源异常

张健

人体心脏供血动脉主要分为三支，即左前降支（LAD）、左回旋支（LCx）及右冠状动脉（RCA）。正常情况下冠状动脉主干及其分支走行于心外膜下和心肌表面之间的脂肪组织中；如果一段冠状动脉走行于心肌纤维中，那么被心肌覆盖的冠状动脉段称为壁冠状动脉，覆盖在冠状动脉上的心肌称为心肌桥（MB）。在这里需要强调，心肌桥是心肌而不是冠状动脉，被心肌覆盖或包围的冠状动脉称为壁冠状动脉。正常冠状动脉与壁冠状动脉最大的区别是正常冠状动脉走形于心肌表面和心外膜之间的脂肪组织，不会受到心肌节律性收缩与舒张的影响，而壁冠状动脉则相反。如下图1、2所示。

心肌桥常发生于LAD近中1/3段，不同检测方法其检出率各不一致。大量尸检发现，心肌桥检出率为5%～86%，平均检出率为25%。Risse等通过大样本研究发现，采用血管内途径心肌桥检出率为26%。最近许多研究发现，冠状动脉CT血管成像技术检出率与尸体解剖检出率相似。综上所述，心肌桥发生率并不少见，值得我们关注。

以往人们认为心肌桥是一种先天性良性解剖變异，但随着冠状动脉造影及影像技术的发展，目前越来越多的研究表明其可导致严重心血管事件。目前有许多研究发现心肌桥是心绞痛样胸痛、冠状动脉痉挛、心肌缺血、急性冠脉综合征（不稳定型心绞痛、急性心肌梗死）、左室功能障碍/顿抑、心律失常、心源性猝死的主要病因之一。具有心肌桥的人群发生冠状动脉供血不足的发病机制，一是心肌桥收缩直接导致壁冠状动脉缩窄，二是心肌桥刺激或加速心肌桥近段冠状动脉粥样硬化的进展。第一种发病机制主要导致青年人出现冠脉供血不足，尤其是那些经常进行体力运动的青年人，而第二种发病机制主要出现在老年人群中。

目前诊断心肌桥的方法主要包括冠状动脉造影、多层螺旋CT冠状动脉成像（CCTA）、血管内超声（IVUS）及多普勒、冠状动脉血流储备分数（FFR），其中CCTA检出率较高，并且无创，是首选检测方法。

Schwarz分类法将MB分为A、B、C三型。A型患者无需治疗，B型及C型患者经β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂治疗后其症状得到明显的缓解，对药物反应差的C型患者需考虑再血管化治疗。对无缺血证据的MB患者无需治疗，对有明显缺血证据者可选用不同治疗措施，如药物治疗、外科手术治疗。目前，药物治疗仍是首选治疗措施。

药物治疗

β受体阻滞剂是治疗MB首选的药物。对β受体阻滞剂不能耐受、禁忌或由冠状动脉痉挛导致的心绞痛，可用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂替代，如维拉帕米、地尔硫艹卓。硝酸甘油慎用于心肌桥患者，因为它可以引起冠状动脉扩张，缓解症状，但可反射性引起交感神经激活，加快心率，使心肌收缩力增强，受挤压段相对性狭窄加重，加重心肌缺血。壁冠状动脉近端发生动脉粥样硬化改变的患者，应给予抗动脉粥样硬化药物，如他汀类药物，以减少心血管事件的发生。

外科手术治疗

冠状动脉松解术即将心肌桥切除，完全解除对冠状动脉的压迫。1975年国外医生进行了首例心肌桥切除术，随后许多心肌桥患者接受了该手术，并且术后患者症状消失，心肌缺血缓解，心电图恢复正常，多年未见复发。但是此手术有一定的风险，主要是因为心肌桥走形及深度不定，有时需要深入切开心室壁，导致右室穿孔和左室室壁瘤。

冠状动脉搭桥术将壁冠状动脉近端与远端相连接，如图3所示。是治疗心肌桥的有效方式，比较典型的手术是将内乳动脉和LAD相吻合。一项比较外科松解术和冠脉搭桥术的研究表明，冠脉搭桥术能显著缓解患者的症状，并且没有外科并发症出现。对于那些心肌桥较宽、较深的患者，冠脉搭桥术是一种比较有效的治疗方式。

介入治疗早期研究表明这种治疗方式能解决血流动力学异常及患者的症状，但是许多研究表明支架内再狭窄发生率较高，并且已有许多心肌桥病例植入支架后出现支架断裂和冠脉穿孔的现象，考虑这主要与支架直径偏大和反复心肌桥收缩产生的机械压力有关。因此，介入治疗仅仅作为对充分的药物治疗反应差、外科治疗有禁忌证患者的一种治疗选择。

冠状动脉起源异常

主动脉根部由于主动脉瓣的分割形成左冠窦、右冠窦及无冠窦，正常冠状动脉起源于左冠窦和右冠窦。冠状动脉起源异常（AOCA）是一类先天性冠状动脉畸形，通常是指左、右冠脉未能正常地从相对应的主动脉窦起源（左冠状动脉起源于左冠窦，右冠状动脉起源于右冠窦），而是异常开口于对侧主动脉窦或无冠窦、升主动脉甚至是肺动脉，或伴有冠脉走行异常。一般认为这是胚胎期动脉干分隔发生偏差，冠状动脉异常发育或未发育完全所致。正常、异常冠状动脉起源如图所示。

NF表示无冠窦；AO表示主动脉；RCA表示右冠状动脉；LMCA表示左冠状动脉主干；PA表示肺动脉。

国外文献报道，AOCA发生率占所有冠状动脉造影人群的0.3%～1.5%。国内大量病例报道其发生率0.78%～1.2%。

大多数冠状动脉异常起源患者不引起心肌缺血，但冠状动脉起源于对侧主动脉窦与冠状窦呈锐角或切线位者，由于血流的改变（形成涡流），易形成斑块。斑块是引起冠状动脉血栓较大的潜在风险，是年轻患者发生心脏性猝死的原因之一。冠状动脉起源于肺动脉者，由于肺动脉的血为静脉血，心肌有明显的缺血改变。起源于对侧而走形与主动脉与肺动脉之间的AOCA（壁间型），易在运动时发生心肌缺血、心肌梗死、猝死，故被视为恶性冠脉畸形，临床应及时进行干预治疗或预防。

成年人先天性冠状动脉变异检出率低，往往是在冠状动脉造影时被偶然发现，故提高诊断意识十分重要。以往冠状动脉开口异常，主要依靠冠状动脉造影发现，对于异常起源于升主动脉的冠状动脉而言，若能将导管插入该血管并实施造影检查，对其诊断具有优良价值。少数患者由于导管未能插入异常起源的冠状动脉，而被误认为冠状动脉缺如。另外，冠状动脉造影对异常起源的冠状动脉走行与血管之间的关系难以确定。螺旋CT冠状动脉成像（CCTA）可提供二维、三维的观察方法，容积再现技术（VR）能够立体全方位旋转观察，不但能准确显示冠状动脉起源和走行路径，还能测量狭窄经线，显示起源的形态及测量近端血管与主动脉形成的角度，也可以观察畸形冠状动脉、主动脉、肺动脉，因此，目前CTCA是诊断冠状动脉起源异常的“金标准”。

一般开口起源异常而无走形异常的无症状患者无需治疗。开口起源异常伴走形异常的患者，尤其是走形于主动脉与肺动脉之间的患者，在剧烈运动时主动脉及肺动脉扩张压迫冠状动脉导致患者出现猝死。因此，此类患者一经发现应尽早行冠脉搭桥术。