可怕的肌萎缩症

苏光路

眼神的扫描可能也是一种能量的辐射吧，不然人怎么能够感觉到它的温度呢？

方主任清晰地察觉到这位名叫魏军的患者，两眼一直在紧紧地盯着自己的脸，想急于在他的表情变化中确认他并不想看见的含义。方主任极力躲避患者热力可感的目光，但他内心承受的巨大压力却是难以排遣的，四面墙壁似乎一齐向他压来，他不得不用深呼吸调整自己的心绪。

“您的意思和他们是一样的吗？我的病情诊断书就等同于死刑判决书了，真的是没救了吗？请您给我一个明白话儿，我好心里有数啊。”

方主任费了好大的劲，才肯定地把“是”字送出口，他用平和的语气告诉患者，他能做的唯有配合医生，尽可能地减小疾病带来的痛苦。

魏军一下子被绝望所笼罩，他的嘴唇不停颤抖，发出的声音都断断续续的：“请告诉我，我意识……清楚的……时间还有……有多久呢？”

一般的医生担心病人知道自己罹患绝症后，情绪失控，出现医生无法掌控的局面。所以，都是让病人回避，把真实情况通知家属。但方主任主张尽可能将真实情况告知患者，这既是对患者的尊重，也便于他们配合医生的治疗。

医生的心理素质再好，与病人讨论死亡的话题总显得怪怪的。作为神经科领域的知名专家，方主任虽然屡次经历这种事情，但每次他都会感到局促不安，甚至有隐隐的愧疚与自责。医生都理解这种感受的苦涩滋味。

魏军罹患的是一种比较罕见的疾病——肌萎缩性脊髓侧索硬化症，英文缩写ALS。这种病大多发生在50岁以上的中老年人。美国现有3万人患有ALS，每年的确诊病例有近5000例，我国没有这种疾病的患者统计，所以无从知晓具体情况。罹患ALS初期症状是一只手的肌肉开始出现跳动，并且发生萎缩。肌肉的力量逐渐减退，这样的现象逐渐地向手臂上部及同侧下肢发展，患者会很明显地感觉到自己的肌肉没有力量，后期连漱口杯和饭碗都拿不住。随后，再相应地发展到躯体对侧。这样的肌肉跳动、萎缩、无力，直至发展到吞咽困难，说话语音不清。再往后，患者的腿不能弯曲，走路行动像机器人一样僵硬。再发展下去，人体的呼吸肌肉萎缩，呼吸发生困难。现在接诊这样的患者，就要切开气管，以器械方法帮助呼吸。

魏军说话的鼻音很重，他一直认为是感冒或是感冒后留下的后遗症。其实不然，说话声音模糊，有明显的鼻音，正是ALS发展到中期的典型症状。

不幸罹患绝症的病人心理，在未确诊前，有点像负案在逃的犯罪嫌疑人，惶惑躁动，惴惴不安。一旦落网——病情得到确诊，他们波动不安的情绪反而会得到平复，甚至是慰藉和轻松。

魏军自然也不例外，在得到自己的生命可能还有3～5年后，他便按轻重缓急制定自己的生命剩余时间表。在有条不紊地按时间表行事之余，一有空闲时间就向方主任求教有关自己疾病的知识，而且是究根问底的探询，不得到满意的答案他是不会轻易离开的。

方主任只好耐心地向其讲授有关ALS医学知识，以便于患者正视自己的病情，并按照医嘱行事，尽可能地将病情稳定下来。

方主任告诉魏军，支配人运动的信号来自大脑运动皮层的神经元。这些信号，一直延伸到脊柱中的神经元并向肌肉传递。在ALS患者身上，大脑和脊髓中的运动神经元都出了问题，并且最终会停止向肌肉传输信息，并导致肌肉萎缩和抽搐。ALS只影响运动神经元，病人由其他神经元支配的各种感觉不会很快丧失。随着病情的加重，患者随意运动的能力逐渐丧失，最终随着膈膜肌受到影响，患者会失去呼吸的能力……

目前医学科学还无法解释，肌萎缩性脊髓侧索硬化症的发病根源，甚至，连ALS患者的运动神经元为什么会逐渐衰亡也还不得而知。有科学家认为，最大的可能是大脑中的化学物质谷氨酸出了问题。研究表明，在ALS患者的血清和脊髓液中有过量的谷氨酸，而长时间接触谷氨酸会使运动神经元中毒。还有一种理论认为，运动神经元的损伤来自失去抑制的自由基——一种能损害细胞的代谢副产品。几条研究线索还表明，过于活跃的自动免疫反应可能是导致ALS的罪魁祸首。总之，导致疾病的原因可能是其中的一种，也可能是3种的综合作用。或者还是某种根本没有想到的原因。

为什么ALS还被称为卢·格里克病呢？

卢·格里克是美国历史上最优秀最富传奇色彩的棒球运动员，号称“铁马”的他是纽约洋基队一垒手，让人们记住的不仅是他的球技，而是最终导致他退出赛场的以他命名的病症，即“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”的疾病（简称ALS，后称为“卢·格里克氏症”或“卢·格里克病”）。

用卢·格里克命名ALS，既是对他棒球生涯的赞颂，也是褒奖他面对顽症的乐观态度。1939年7月4日在洋基球场上，球队为他举行了“格里克日”。当时已十分虚弱的格里克即席发表了一篇充满激情的著名告别演说《最幸运的人》，他说自己“是地球表面最幸运的男人”。因为棒球，同时也因为朋友亲人的关爱。两年后，卢·格里克被ALS夺去生命。

对肌萎缩性脊髓侧索硬化症的诊断，既需要临床观察，也要借助化验和大脑与脊髓神经造影的帮助。这些检测的结果一般都显示正常，能帮助医生排除对其他疾病的怀疑，如脊髓多发性硬化和小儿麻痹后遗症等。在某些人身上，ALS的症状和一些传染病的症状极为相似，如莱姆病。用肌电描记法，简称EMG通常有助于确诊ALS。

让方主任备感郁闷的是，目前对ALS医学还没有很好的治疗办法。一般的治疗手段就是用一种叫利鲁唑的药。临床数据证明，这种药能减少谷氨酸的释放，借以降低它对运动神经元的损害。据美国医学专家的公开发表的研究资料显示，利鲁唑能为ALS患者延长4～6个月的生命，可推迟病人使用人工呼吸器的时间。除了这种药外，还可使用一些疲劳抑制剂来抑制并缓解肌肉抽搐、疼痛、失眠、多涎和情绪消沉等ALS的晚期症状。

在欧美发达国家，参与治疗ALS病人的不只是医生，还包括理疗医师、社会工作者和家庭护工，对病人家属进行咨询服务有时也是必需的。

半年后的一天下午，魏军又找到方主任，向他咨询脑死亡的事宜。末了，他拿出一张已经填写好的“遗體自愿捐献书”，说自己的关节越来越僵硬，想趁着还能活动，赶快把遗体捐献的手续都办妥当。可能的话，再出去旅游一次，去一个自己最想去的地方。既然得了这种要命的病，与其想不开，还不如开心过好每一天。

望着魏军远去的背影，方主任感觉自己被一股热流炙烤着，百感交集。有一种强烈表达的冲动，但又不知说什么才好。

对患者的负疚感，令他坐立不安。