婴儿脊髓脂肪瘤一例报道及文献复习

2017-09-03秦广彪李云林马康平易林华谭泊静

临床神经外科杂志 2017年4期

秦广彪,李云林,马康平,易林华,谭泊静

·脊柱脊髓专题·

婴儿脊髓脂肪瘤一例报道及文献复习

秦广彪,李云林,马康平,易林华,谭泊静

目的探讨儿童脊髓脂肪瘤的临床特征、诊断、分型及治疗方法。方法报道一例婴儿脊髓脂肪瘤的病例，结合文献对其临床表现、分型及诊治进行讨论。结果本例表现为巨大皮下脂肪瘤，通过腰骶部椎管缺损与脊髓脂肪瘤相连，背侧硬脊膜被脂肪瘤侵蚀，失去正常结构，脊髓脂肪瘤压迫脊髓腰骶段并与马尾神经混杂生长。肿瘤在电生理监测下近全切除，解除脊髓栓系，手术无神经系统并发症发生。结论脊髓脂肪瘤是先天性疾病，好发于腰骶部。婴幼儿期多不出现明显神经系统症状，在儿童逐渐成长过程中，脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。一旦患者的神经损害加重，通常不可逆。因此，早期诊断、尽早外科干预非常重要。手术应尽可能一期全切除肿瘤，减轻脊髓压迫，完全松解脊髓和神经的粘连，避免再栓系的发生。

脊髓脂肪瘤；婴儿；手术

脊髓脂肪瘤(spinal cord lipoma)是较常见的儿童先天性疾病，好发于腰骶部，婴幼儿期多不出现明显症状，在儿童逐渐成长过程中，脊髓受到压迫、牵拉才出现神经功能受损表现。下面报道一例脊髓脂肪瘤病例，结合文献对该病的临床特征、诊断、分型及治疗方法介绍如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料患儿男性，4个月21天，主因“发现腰骶部包块4个月21天”入院。患儿出生后家长即发现其腰骶部有一包块，半球状，直径约8cm，不随体位及哭闹而变化。7 d时行MR检查示脊髓圆椎位于L4-5水平，骶椎隐性脊柱裂，腰骶部背侧皮下脂肪增厚，脂肪组织疝入椎管，脊髓受压。后腰骶部包块逐渐增大，肢体活动及二便功能正常。

查体：腰骶部肿物膨隆，半球形，质软，直径约12cm，表面皮肤完整，颜色正常，包块中央皮肤有一小凹陷，与深部无沟通，无分泌物及毛发(图1A)。神经系统查体未见明显异常。

1.2 辅助检查入院后复查腰骶部MR示：骶部脊柱裂，腰骶部背侧皮下脂肪瘤并疝入椎管，上界达腰1椎体下缘水平，椎管变窄，脊髓受压，脊髓圆椎位于L2-3椎体水平(图1.B)。腰骶部CT扫描显示：腰5及骶椎椎板未闭合，约骶1椎体后方皮下见骨片影，L2椎体水平下椎管内见脂肪样密度影，其经S1左后方与增厚的皮下脂肪层相连，椎管内结构受压(图1C、D)。

1.3 手术方法手术先切除背部皮下脂肪瘤，术中见肿瘤组织范围广泛，包膜欠清，锐性分离加超声吸引器切除，于L5椎弓缺损处离断肿瘤，此部分瘤体内包含游离骨一块。L5以下骶管完全裂开，可见脂肪组织与神经根丝混杂生长。铣下L1-4椎板，打开椎管，见L1-5硬膜菲薄透明，张力高，其下可见脂肪瘤组织，自L1水平从上至下剪开硬脊膜，见黄色脂肪组织完全覆盖脊髓背侧，显微镜下剪开肿瘤包膜(软脊膜)，自上界向下，锐性分离脂肪肿瘤与脊髓边界，直至看到白色闪光的神经基板，超声吸引辅助下近全切除脊髓脂肪瘤及骶管内肿瘤组织。彻底松解脊髓圆锥和马尾神经与硬膜囊的粘连。切除脂肪瘤后，用6～0可吸收线缝合软脊膜，封闭脊髓创面(图1E)，以减少局部粘连，最后用人工硬膜扩大修补硬膜囊。椎板复位固定，逐层缝合软组织及皮肤，皮下放置一引流管保留闭式引流。

手术在神经电生理监测下进行，过程中未见神经受损。

2 结果

术后伤口引流不多，无脑脊液漏，第二日予以拔除引流管。患儿卧床两周，轴线翻身，两周后于支具保护下可平抱，一个月后于支具保护下可竖抱。术后重点观察患儿下肢感觉运动及二便功能，双下肢感觉运动同术前，无大小便失禁，肛门皱褶好。

病理结果为脂肪瘤。术后一周复查MR显示脂肪瘤达近全切除(图1F)。

3 讨论

脊髓脂肪瘤是儿童腰骶部最常见的先天性神经管畸形，为神经和椎管在胚胎期发育形成的错构性改变，并非真正的肿瘤。卵子受精后17～28 d，某些致畸因素使表皮外胚层过早在神经管融合之前与神经外胚层分离，导致间质细胞进入神经板的室管膜表面并分化形成脂肪，对脊髓神经发育产生危害[1]。

图1 A：患儿腰骶部半球形包块，质软，直径约12cm，包块中央皮肤有一小凹陷，与深部无沟通；B：MR 矢状位T2 Flair显示腰骶部背侧皮下脂肪瘤通过腰骶部脊柱裂与脊髓脂肪瘤相连，脊髓受压明显；C：腰骶部CT矢状位显示皮下脂肪明显增厚，骶1椎体后方皮下见骨片影，L2椎体水平下椎管内见脂肪样密度影，其经S1后方与增厚的皮下脂肪层相连，椎管内结构受压；D：腰骶部CT三维成像显示腰5及骶椎椎板未闭合；E：术中照片，切除脂肪瘤后，用6～0可吸收线缝合软脊膜，封闭脊髓创面；F：术后一周复查MR显示脂肪瘤达近全切除。

脊髓脂肪瘤通常伴有脊柱裂等发育畸形，产前B超检查不易发现，出生后部分患儿也无明显的外观异常。在新生儿期得到早期诊治者通常在背部有一个由皮肤覆盖的皮下脂肪瘤，表面可见毛细血管痣或皮肤凹陷，有时仅表现为一小皮赘[2]。脂肪向内部延伸，通过腰骶筋膜、棘突、硬膜及软膜的缺损，进入到椎管腔内，与低位的末端脊髓及神经根混合生长。部分脊髓脂肪瘤患儿同时合并有脊髓脊膜膨出[3]，易于早期发现。

患儿出生时多无明显的神经系统症状，但脂肪瘤可随生长发育造成对脊髓神经的牵拉，造成脊髓栓系，且瘤体还会挤压脊髓和马尾神经导致其缺血、缺氧和神经营养障碍[4]。因此，随着生长发育其神经功能障碍逐渐出现并呈进行性加重。本例患儿出生时即被发现在腰背部有一包块，大小便及双下肢运动功能未见明显异常。

文献中，脊髓脂肪瘤的分型很不一致，脊髓脂肪瘤面向手术的分类首先由Chapman提出[5]，之后根据MRI发现历经多次修改。王宪刚等分为圆锥下型、圆锥旁型和圆锥上型[6]；Arai等分为背侧型、尾侧型、复合型、终丝型和脂肪脊髓脊膜膨出型[7]；王恒冰等分为终丝型、圆锥旁型和脂肪脊髓脊膜膨出型[8]；Pang等分为背侧型、过渡型、末端型和混杂型[9]。Morota[10]基于胚胎发育期的神经管形成将其分为4型。1型是纯初级神经胚形成障碍导致，脊髓圆锥位于脂肪瘤的尾侧或腹侧，基本相当于Pang等分类的背侧型和过渡型；2型包括从初级到次级神经胚形成障碍，脊髓圆锥未形成或未完全形成并与脊髓脂肪瘤融合，分界不清，基本相当于Pang等分类的混杂型；3型由早期次级神经胚形成障碍组成，脊髓圆锥未完全形成，并与位于尾侧的脊髓脂肪瘤融合，无背面的硬膜缺损及病理性脊柱裂；4型为晚期次级神经胚形成障碍所致，脊髓圆锥存在并移行为终丝，在其远侧部形成终丝脂肪瘤。3型及4型基本相当于Pang等分类的末端型。从临床诊断、手术方式选择及预后情况等综合评价，个人感觉Pang及Morota的分型更为全面、实用。本例脊髓脂肪瘤符合Pang分型的背侧型及Morota分型的1型，为初级神经胚形成障碍所致。

Morota[10]等总结了13年间677例隐性脊柱裂患儿，其中有378例脊髓脂肪瘤，有55例为1型脊髓脂肪瘤，29例2型，62例3型，232例4型。1型者没有一例合并有肛门直肠和/或骶骨异常，2型者有15例(52%)，3型者有35例(56%)，4型者有31例(13%)。1型及2型者没有一例伴有泌尿生殖器异常，3型者有1例(2%)，4型者有28例(12%)。异常综合征没有一例出现在1型脊髓脂肪瘤患者中，2型者有6例(21%)，3型者有3例(5%)，4型者有16例(7%)。相关的异常或异常综合征显然仅见于包括次级神经胚形成障碍的2～4型脊髓脂肪瘤。由此，作者得出结论，与初级神经胚形成障碍导致的1型脊髓脂肪瘤相比，有次级神经胚形成障碍在内的2～4型脊髓脂肪瘤合并其他异常的比例较高。基于胚胎期的脊髓脂肪瘤的分类与临床和手术所见都很一致，具有临床应用的潜力。本例患儿属Morota 1型，没有合并肛门直肠及泌尿生殖器异常，与文献报道相符。

有症状的脊髓脂肪瘤，需要尽早手术。由于手术有损伤脊髓的风险，故对无症状的脊髓脂肪瘤，是否应该及早预防性手术尚存在争议。目前，越来越多的学者倾向于预防性手术[11-14]。Kulkarni等通过一项大样本前瞻性队列研究分析未经治疗的一组脊髓脂肪瘤患儿，结果显示，10年后有43%的病例出现症状加重[14]。另一项类似的研究表明，约40%未经治疗的脊髓脂肪瘤患儿在10年后症状恶化[15]。Pang等将315例脊髓脂肪瘤全切的病例与116例部分切除的病例和两组无症状且未行手术治疗的病例分别进行了比较，结果显示全切组20年的无病生存率是88.1%，而部分切除组10.5年的无病生存率是34.6%；仅就无症状的这部分脂肪瘤患儿而言，预防性全切后20年的无病生存率是98.8%[16]。而有人报道一组保守治疗的患儿9年无病生存率是67%[14]，另一组保守治疗患儿10年无病生存率为60%[15]。有研究表明，对无症状的脊髓脂肪瘤患儿，若术中仅切除部分脂肪瘤，则预后情况比未手术患儿更差[17]。

手术必须在神经电生理监测下进行[16]。对于绝大多数尾侧型和背侧型脂肪瘤，在术中神经电生理监测下达到全切除或近全切除是安全的, 混杂型脂肪瘤难以达到手术全切除或近全切除。按照Morota的分型，1型及4型可行根治性切除，2型3型难以手术全切[10]。对于手术难以达到脂肪瘤全切除或近全切除的患儿，仍应力争松解脊髓和神经的粘连[4]。本例脊髓脂肪瘤，患儿无神经系统症状，我们在神经电生理监测下进行了预防性近全切除，术后无任何神经系统并发症，双下肢运动及二便功能正常，远期效果有待进一步观察。

总之，对于脊髓脂肪瘤患儿，无论有无症状，都应早期手术治疗。手术应尽可能一期全切除肿瘤，减轻脊髓压迫，完全松解脊髓和神经的粘连，并通过脊髓创面的软膜缝合、人工材料扩大修补硬脊膜等方法，避免再栓系的发生。

[1] Hoffman HJ,Taecholarn C,Hendrick EB，et al.Management of lipomyelomeningoceles.Experience at the Hospital for Sick Children,Toronto[J].J Neurosurg.1985,62:1.

[2] 中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专家委员会.先天性脊柱裂的常见类型及手术对策专家共识[J].中华神经外科杂志,2016,32:331.

[3] 甄雪克,于炎冰,张黎,等.脊髓脊膜膨出的手术治疗进展[J].临床神经外科杂志,2013,10:254.

[4] 尚爱加,张远征,乔广宇,等.儿童脂肪瘤型脊髓拴系综合征的手术治疗[J].中华神经外科杂志,2016,32:547.

[5] Chapman PH.Congenital intraspinal lipomas:anatomic conside-rations and surgical treatment[J].Child Brain,1982,9:37.

[6] 王宪刚,周永德,吉士俊,等.脂肪瘤型脊髓栓系综合征的病理及治疗[J].中华小儿外科杂志,1995,16:197.

[7] Arai H,Sato K,Okuda O,Miyajima M,Hishii M,Nakanishi H,etal.Surgical experience of 120 patients with lumbosacral lipomas[J].Acta Neurochir (Wien)，2001,143:857.

[8] 王恒冰,郭宗远,吴荣德,等.脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术改进及疗效评价[J].中华小儿外科杂志,2004,25:404.

[9] Pang D,Zovickian J,Wong ST,et al.Moes GS.Surgical treatment of complex spinal cord lipomas[J].Childs Nerv Syst，2013,29:1485.

[10] Morota N,Ihara S,Ogiwara H.New classification of spinal lipomas based on embryonic stage[J].J Neurosurg Pediatr，2017，19:428.

[11] Finn MA,Walker ML.Spinal lipomas:clinical spectrum,embryology,and treatment[J].Neurosurg Focus，2007,23:10.

[12] Morimoto K,Takemoto O,Wakayama A.Spinal lipomas in children-surgical management and long-term follow-up[J].Pediatr Neurosurg，2005,41:84.

[13] 鲍南,杨波,陈盛,等.腰骶部脂肪瘤型脊髓栓系的手术治疗[J].中华神经外科杂志,2011,27:817.

[14] Kulkarni AV,Pierre-Kahn A,Zerah M.Conservative management of asymptomatic spinal lipomas of the conus[J].Neurosurgery，2004,54:868.

[15] Wykes V,Desai D,Thompson DN.Asymptomatic lumbosacral lipomas-a natural history study[J].Childs Nerv Syst，2012,28:1731.

[16] Pang D.Total Resection of complex spinal cord lipomas:how,why,and when to operate?[J].Neurol Med Chir (Tokyo)，2015,55:695.

[17] Pang D,Zovickian J,Oviedo A.Long-term outcome of total and near-total resection of spinal cord lipomas and radical reconstruction of the neural placode:part I-surgical technique[J].Neurosurgery，2009,65:511.

(收稿2017-04-05 修回2017-05-27)

A case report of infantile spinal lipoma and literature review

QINGuang-biao，LIYun-lin，MAKang-ping,etal．
DepartmentofNeurosurgery，Children’sHospitalAffiliatedtoCapitalInstituteofPediatrics，Beijing100020，China

LIYun-lin

Objective To explore the clinical characteristics,diagnosis,classification and treatment in children with spinal cord lipoma.Methods A patient with infantile spinal cord lipoma was reported the clinical manifestations,classification,diagnosis and treatment and reviewed the literatures were discussed.Results This case showed a huge subcutaneous lipoma,connected with the spinal cord lipoma through the lumbosacral spinal canal defect.Dorsal dura mater was eroded by lipoma,loss of normal structure.The spinal cord lipoma compressed the lumbosacral segments of the spinal cord and mixed growth with the cauda equina.Conclusions Spinal cord lipoma is congenital disease,often occurs in the lumbosacral.Infants and young children do not appear obvious symptoms of the nervous system.In the process of the gradual growth of children,the spinal cord was drawn abnormally to produce the performance of tethered cord syndrome.Once the patient’s nerve system damage is aggravated,it is usually irreversible.Therefore,early diagnosis,early surgical intervention is very important.One stage total resection of the tumor should be performed as soon as possible.The purpose of surgery is to reduce spinal cord compression,completely loosen spinal cord and nerve adhesions and avoid the occurrence of re-tethered.

spinal cord lipoma;infant;microsurgery