MRI diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumor of thigh: Case report

张 寒，郭冬梅

(大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁 大连 116023)

MRI diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumor of thigh: Case report

张 寒，郭冬梅

(大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁 大连 116023)

Neoplasms, muscle tissue; Inflammatory myofibroblastic tumor; Magnetic resonance imaging

图1 IMT MRI表现 A.病变位于股四头肌内侧头，T1WI呈不均匀稍高信号； B.T2WI呈高信号为主的混杂信号，内见条片状稍低信号； C.增强后病变呈不均匀持续强化(箭) 图2 病理表现 瘤细胞呈梭形，内可见泡沫细胞及少量淋巴细胞和浆细胞，散在少量异形细胞(HE，×400)

患者男，43岁，发现右大腿包块1个半月入院。查体：右大腿包块约20 mm×20 mm×25 mm，质韧，伴压痛，无红肿及皮温升高。实验室检查提示肿瘤标志物均为阴性。MRI：右大腿类圆形占位，T1WI呈稍高信号(图1A)，T2WI呈不均匀高信号(图1B)，DWI呈高信号，增强呈不均匀持续强化(图1C)。行右下肢肿物切除术，术中于股四头肌内侧头见约17 mm×17 mm×26 mm肿物，质韧，与周围组织无粘连，包膜完整。病理：肿物包膜完整，切面灰黄，质中；镜下见瘤细胞呈梭形，内可见泡沫细胞及少量淋巴细胞及浆细胞，散在少量异形细胞(图2)。免疫组化：SMA局灶(+)，Desmin弥漫(+)，CD68(+)，P53弥漫(+)，ALK(-)，CD34(-)，Ki-67指数约10%。病理诊断：中间性或低度恶性梭形细胞肿瘤，符合炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)。

讨论 IMT是一种少见梭形细胞肿瘤，病因不明，可能与手术、创伤或炎症有关，好发于儿童和青少年，也可发生于成年人。临床症状与发病部位有关，多以无痛性包块就诊。最常见部位为肺，腹腔脏器、软组织、骨、中枢神经系统等亦可发生，本例发生于下肢肌肉，少见。IMT可局部复发，极少转移，可在同一部位多发，也可多器官多部位同时发生。IMT病理上由弥漫性梭形细胞及大量炎性细胞组成，内含大量纤维及基质成分，光镜下可分为黏液血管型、梭细胞内密集型及纤维瘢痕型。免疫组化提示有间叶组织源性Vimentin、肌源性MSA、SMA强阳性表达，约50% ALK可为阳性，本例患者ALK为阴性，CD117、CD34(髓母细胞抗原标记物)一般为阴性表达，本例与之相符。MRI上IMT多为圆形或类圆形，信号不均匀，T1WI呈等或稍高信号，T2WI多呈高信号，其内可见点条状低信号，提示病灶内纤维组织增生；增强病灶呈轻中度不均匀或均匀强化，因IMT为增生肌纤维母细胞、炎性细胞、毛细血管构成的肉芽组织，且含大量纤维及胶原成分，对比剂在瘤体内廓清慢。

本病需与四肢软组织的梭形细胞肿瘤相鉴别：①低级别纤维肉瘤，无炎性细胞浸润，核异型性多见；②恶性纤维组织细胞瘤，中老年多见，肿块较大，囊变、坏死、出血多见；镜下可见异型细胞和病理性核分裂像；免疫组化提示Des、SMA阴性；③韧带样纤维瘤，无多发子灶，镜下无混合性炎细胞浸润，SMA及MSA阴性；④滑膜肉瘤，多邻近关节，囊变、坏死、出血常见，T2WI可有三信号征，钙化及骨质破坏多见，侵袭性强。IMT临床与影像学表现缺乏特异性，确诊需依赖组织病理学及免疫组化检查。

张寒(1992—)，女，湖北随州人，在读硕士。

2017-02-16

2017-06-23

MRI诊断大腿炎性肌纤维母细胞瘤1例

肿瘤，肌组织；炎性肌纤维母细胞瘤；磁共振成像

R730.262; R445.2

B

1672-8475(2017)08-0519-01

E-mail: 729896170@qq.com

10.13929/j.1672-8475.201702017