Abernethy malformation with abdominal pain as initial symptom： Case report

图1 Abernethy畸形CT图像 A.VR重建图像； B.CPR重建显示脾静脉和肠系膜静脉明显增宽； C.MIP图像显示肿大的脾脏和粗大的异常静脉 (SMV：肠系膜上静脉；Collateral：侧支静脉；SV：脾静脉；Spleen：脾) 图2 Abernethy畸形DSA图像 A.导管沿肾静脉进入粗大的异常交通静脉； B.导管进入异常交通静脉远端显示远端的肠系膜上静脉和脾静脉； C.交通静脉局部狭窄 (SMV：肠系膜上静脉；Collateral：侧支静脉；RV：肾静脉；Stenosis：狭窄)

患者女，25岁，因“间断左下腹疼痛2个月”入院。查体：轻度贫血貌。实验室检查：血白细胞1.91×109/L，红细胞3.44×1012/L，血红蛋白87 g/L，血小板87×109/L；谷氨酸氨基转移酶83 U/L，天冬氨酸氨基转移酶135 U/L，血氨71 μmol/L。超声检查肝脏未见异常，肠间隙可见肿大淋巴结，脾大。肠镜胃镜检查未见异常。腹部增强CT：下腔静脉、左肾静脉宽大，肠系膜上静脉、脾静脉较宽大，门静脉主干及其左右支相对较细；肠系膜上静脉与脾静脉汇合处向上发出一支粗大侧支静脉(图1)，向左下走行，汇入左肾静脉，该侧支静脉局部狭窄。脾脏增宽增厚，体积大。DSA：下腔静脉、左肾静脉增宽，自左肾静脉中段向上可超选择一粗大分支，导管导丝沿分支上行后向右下可进入肠系膜上静脉、脾静脉；分段造影显示肠系膜上静脉、脾静脉增宽，静脉血流自肠系膜上静脉、脾静脉汇合处的粗大侧支汇入左肾静脉，且粗大侧支可见多处狭窄(图2)；部分血流自门静脉入肝。分段静脉测压：心房内压力10 cmH2O，下腔静脉(肾静脉水平)18 cmH2O，肠系膜上静脉脾静脉汇合处 33 cmH2O。临床综合诊断为Abernethy畸形(Ⅱ型)。经促胃肠功能、保肝、降血氨、改善循环等药物治疗后，患者腹痛消失，血氨下降，肝功能明显好转；但患者脾功能亢进表现明显，血白细胞、红细胞等实验室指标持续较低，遂行脾动脉部分栓塞术，术后1周患者白细胞升至4.2×109/L，红细胞升至4.5 ×1012/L。患者出院后随访半年未见特殊异常。

讨论 Abernethy畸形又称先天性肝外门腔静脉分流，是胚胎发育异常造成门静脉系统与腔静脉之间的异常分流道，极为罕见。Abernethy畸形可分为2型：Ⅰ型(端侧分流型)，门静脉血完全分流入腔静脉；Ⅱ型(侧侧分流型)，门静脉血部分回流到到肝脏，本例为Ⅱ型。Abernethy畸形主要症状包括门静脉血流灌注肝脏不足引起的肝脏病变(如肝功异常)、门腔静脉分流表现(如血氨增高、肝性脑病、腹痛等)、分流道压力增高引起的表现(如消化道出血、静脉曲张等)。本例以腹痛为主要症状，除肝功能异常和门腔静脉分流外，还表现为分流道狭窄影响脾静脉血液回流而导致压力增高，导致脾大和脾功能亢进，血细胞明显降低等表现。对Abernethy畸形的治疗应根据不同的分型、临床表现和病情采用个体化的治疗方案，Ⅰ型患者以药物保守治疗为主，病变后期肝移植术是唯一可行的方法，Ⅱ型患者暂无统一的治疗方法，主要为保留门腔静脉分流主干并选择性阻断通过肠道的异常血管。脾动脉栓塞术主要用于脾功能亢进患者，本例经脾动脉栓塞术治疗后症状明显好转。

李坤(1980—)，男，河南项城人，博士，主治医师。

2016-11-17

2017-05-01

Abernethy malformation with abdominal pain as initial symptom： Case report

以腹痛为临床表现的Abernethy畸形1例

李 坤，翟水亭

(河南省人民医院血管外科，河南 郑州 450003)

Abernethy malformation； Portocaval shunt； Angiography

Abernethy畸形；门腔分流；血管造影术

R543; R445

B

1672-8475(2017)08-0518-01

E-mail: xinmei1331@163.com

10.13929/j.1672-8475.201611020