输尿管炎性肌纤维母细胞瘤1例

崔小健，从桂成，姚庆祥

病例报告

输尿管炎性肌纤维母细胞瘤1例

崔小健，从桂成，姚庆祥

炎性肌纤维母细胞瘤；炎性假瘤；输尿管

1 临床资料

患者女性，59岁。2个月前无明显诱因出现右侧腰部进行性胀痛，当地医院彩超检查后诊断为右肾积水，右输尿管结石?给予对症治疗后症状未见好转。后泌尿系CT发现右肾重度积水，右输尿管中上段扩张，下段狭窄。主诉无尿频、尿急、尿痛及血尿，查体右肾区叩击痛。既往体健，无手术史，无外伤史，孕1产1，月经规律已停经近10年。盆腔增强CT示右侧盆腔内可见实性占位。动脉期轻度强化，至延迟期强化持续增强后逐渐衰退（图1动脉期，图2延迟期）。CT尿路造影（CTU）示左侧肾及输尿管显影正常，右肾中-重度积水，右输尿管下段延迟1小时显影仍不见造影剂充盈（图3）。核磁泌尿系显影(MRU)，核磁水成像示右肾重度积水，右输尿管中上段扩张，下段不显影（图4）。膀胱镜输尿管镜检查，膀胱镜未见双侧输尿管开口异常及膀胱内异常，输尿管镜可顺利置入右输尿管下端，进镜约2 cm管腔受压变窄进镜困难，管内黏膜光滑，管腔内未见肿瘤及结石。尿液脱落细胞学检查，3次均未见肿瘤细胞。肾盂尿脱落细胞学检查可见少量核大，退变细胞。血常规、尿常规、肝肾功能及肿瘤标志物检查均正常。考虑系右输尿管下段占位导致管腔受压，进而出现输尿管梗阻，上段输尿管扩张及肾盂积水，决定手术探查。于2016年10月行右输尿管狭窄探查术，术中于膀胱后壁右侧输尿管周围可见一肿物侵犯右输尿管下段，肿物大小约1.5 cm×2.0 cm，质韧，边界不清，无包膜，呈浸润生长，肿物与周围粘连不清，难与恶性肿瘤鉴别。仔细分离，距肿物1 cm剪断近端输尿管。可见近端输尿管管腔扩张，壁薄，直径约0.6 cm，未见肿物侵犯。将远端输尿管行膀胱袖状切除，连同肿物一起取出。近端输尿管在膀胱顶部行输尿管膀胱再植术，输尿管内置入F7号输尿管支架。肿物大体观表面不光滑，质韧，未见包膜，切面光滑，均质，褐黄色，无出血、坏死（图5、6）。

图1 CT（动脉期）示右输尿管下段肿物

图2 CT（延迟期）右输尿管下段肿物

图3 CTU示右输尿管梗阻

图4 MRU示右输尿管中上段扩张下段不显影

病理检查示右输尿管末端管壁纤维组织及肌纤维母细胞增生，炎细胞浸润，符合炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组化显示Ki-67约5%(+)，SMA(+)，CD68 (+)，CD34(-)，S-100(-)，MASSON染色支持纤维及肌纤维母细胞（图7、8）。术后1周出院。术后2个月拔除输尿管支架管，肾积水明显好转。随访3个月未见不适症状及肿瘤复发。

图5 肿物大体观

图6 肿物剖面观

图7 病理：纤维组织及肌纤维母细胞增生，炎细胞浸润

图8 病理：纤维组织及肌纤维母细胞增生，炎细胞浸润

2 讨论

输尿管炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)又称炎性假瘤(inflammatory pseudotumor，IPT)、假肉瘤样肌纤维瘤、术后梭形细胞结节等，为泌尿系统少见病，输尿管病变更是罕见。国内外文献报道很少，且多数文献均见个案报道，缺乏完整、系统的临床诊治资料。

炎性肌纤维母细胞瘤是一种非特异性慢性增殖性炎症，临床表现类似肿瘤，但实质上是炎症病变，故旧名炎性假瘤。肿瘤主要由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，本疾病最早由Brunn[1]于1939年在肺部发现并报道，后被人们逐渐认识并不断发现在多个系统。在2001年，Cook等[2]总结并将病理类型分为三种亚型：（1）即纤维型。肿瘤细胞稀疏，在玻璃样变的肿瘤胶原纤维之间有淋巴细胞和大量浆细胞浸润。（2）黏液型。间质明显水肿及黏液样变，其间穿插梭形的肿瘤细胞。（3）梭形细胞密集型。瘤细胞常排列成人形或旋涡状，浆细胞穿插于梭形的肿瘤细胞之间，其他炎性细胞常聚集成团。到2002年，WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”并将其归为纤维母细胞瘤/肌纤维母细胞肿瘤、间变性、少数可转移[3-4]。本例光镜下观察可见大量炎性细胞浸润、包绕梭形细胞，纤维组织及肌纤维母细胞增生，与文献报道所描述IMT表现相吻合。

2.1 流行病学特点 IMT首次文献报道在肺部，后逐渐有文献报道在肺外发现，而发生于泌尿生殖系统IMT少见，其中以膀胱[5-6]最多，其次在肾脏，腹膜后[7]、肾盂[8]、输尿管、前列腺[9]、睾丸[10]、盆腔[11]等罕见。已有文献[12-13]总结2011年以前20年国内外报道发生于输尿管的IMT有26例，男27例，女9例，儿童2例。查阅近年报道病例，可见男女均可发病，且男性较女性多发。任何年龄段均可见报道，未见明显地域差异。国内报道较美国、日本、中国香港、印度等地区多发，可能与人口基数大有关。

2.2 病因及发病机制 IMT是一种少见的良性肿瘤，病因不明确，部分病例发生于手术、创伤或炎症以后。近来报道显示与免疫因素[14]有关，提示其起初可能是人体对损伤的一种异常或过度的反应。IMT发病机制确认，为使动因素作用下基因突变导致[15]。有关资料显示，该肿瘤具有潜在恶性，甚至可发生远处转移，尤其是发生在肠系膜和腹膜后等部位。病变绝大多数单发，局部生长，可浸润侵袭临近组织器官[16]，但极少见同时多发病变。

2.3 临床症状 泌尿系统IMT临床表现因病变部位不同而各不相同，最常见的症状有疼痛和血尿[17-18]，其他还有排尿困难、尿路感染、尿路梗阻症状[19-20]等。而全身症状如发热、乏力、体重下降、贫血、血沉加快、C反应蛋白增高等，也可出现在泌尿系统IMT病例中，但均缺乏特异性。输尿管IMT常有腰腹痛、血尿、尿路感染症状，如本病例肿瘤引起输尿管腔狭窄出现肾积水。患者多因腹痛，血尿或检查发现肾积水而就诊。

2.4 诊断方法 影像学检查在输尿管IMT诊断具有重要意义，B超可早期发现肾积水和输尿管病变，但下段输尿管多受肠道气体干扰无法清晰显示。CT检查显示为单发或多发软组织肿物，增强CT扫描病变部位呈均匀或不均匀中度或显著强化，动态扫描强化呈快速上升趋势，最后显著强化，呈“快进慢出”表现，不同于其他泌尿系统良恶性肿瘤[20]。MRI在诊断本病中具有一定优势，平扫显示为等或稍长T1、等或稍长T2异常信号影，动脉期呈轻度异常强化，实质期及延迟期病变逐渐中度至明显强化。但明确病变性质仍存在一定困难，可为诊断提供一些有关线索，帮助诊断或为治疗及手术选择提供帮助。患者有反复泌尿系感染和其他部位的炎症假瘤，是提示本病的重要线索。有泌尿系腔内操作史或妇产科手术史，也对本病诊断具有提示意义。泌尿系腔镜检查对本病尤为重要，可直视下观察输尿管腔内病变情况，又可以取活检送病理检查[6]，可达到明确诊断的目的。尿脱落细胞学检测有助于本病的鉴别诊断。凡术前未明确病变性质者，术中应送冰冻切片检查确立诊断及指导手术方式。

2.5 鉴别诊断 输尿管IMT应该与输尿管恶性肿瘤相鉴别。通过尿脱落细胞学检查，影像学及输尿管镜检查活检，可明确诊断是否恶性肿瘤。也可考虑输尿管息肉，通过彩超、静脉肾盂造影或逆行输尿管-肾盂造影，输尿管显影呈虎皮样可明确息肉诊断，输尿管镜及活检也可提供诊断帮助。

2.6 治疗方法 泌尿系统IMT可选择非手术治疗，如影像学检查、腔内活检或术中冰冻病理证实为良性病变，且确诊为IMT，可选择药物治疗，主要给予广谱抗生素和皮质激素，彩超或CT动态观察病情变化。每一位外科医师都应该慎重诊断，避免不必要的器官切除或扩大手术范围[21]。

对于输尿管IMT，手术治疗是其主要治疗手段[22]，根据病史部位，大小及周围浸润程度和肾积水程度，可采取相应手术方式。对病变较小，可行输尿管镜下激光切除或凝固肿瘤。位于输尿管远端近膀胱开口处，切除肿瘤后可行输尿管膀胱再植术。切除肿瘤将输尿管端端吻合术。患侧肾及输尿管切除术适合肿瘤切除后输尿管较长缺损、重度肾积水、肾功能丧失病例。

2.7 预后及随访 输尿管IMT属良性病变，预后满意。到目前为止，报道病例尚未发现转移及恶变。由于本病有局部浸润生长的特点，且泌尿系统IMT有报道复发病例，所以术后应密切随访，特别是药物治疗或局部小范围切除者，术后随访更为重要。

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（收稿：2017-05-26 修回：2017-07-28）

（责任编辑 张亚强）

R737.13

：A

：1007-6948(2017)04-0435-03

10.3969/j.issn.1007-6948.2017.04.030