孤立性纤维性肿瘤的影像及病理分析

崔艳秋，俞咏梅，窦 彤，过 永

（皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院医学影像中心，安徽 芜湖 241001）

孤立性纤维性肿瘤的影像及病理分析

崔艳秋，俞咏梅，窦 彤，过 永

（皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院医学影像中心，安徽 芜湖 241001）

目的：探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的影像表现及病理特征。方法：回顾性分析经病理证实的19例SFT的影像资料，并与病理结果对照分析。结果：①19例均为单发，发生于胸膜8例，肾门3例，颅内2例，胸壁、肺、盆腔、颈肩部、腰背部及颌下区各1例，其中1例病理诊断为恶性；病灶最大径3～15 cm；病灶多呈类圆形或不规则形的实性软组织肿块，边界清楚，部分见分叶。②CT检查16例，4例密度均匀，12例不均匀，其中5例伴钙化；多期增强扫描多呈“快进慢出”型不均匀强化。MRI检查3例，T1WI多呈等或稍低信号，T2WI呈等、低或稍高为主的混杂信号，增强后明显不均匀强化。病灶内部及周围可见肿瘤血管。③镜下：肿瘤由疏密不均短梭形细胞、胶原纤维及薄壁血管组成。结论：SFT可发生于全身多部位，影像表现有一定特征，但最终确诊仍需依赖于病理学与免疫组织化学检查。

纤维瘤；体层摄影术，螺旋计算机；磁共振成像

孤立性纤维性肿瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶源性肿瘤[1]。因其发病率较低，无特异性临床表现，术前常误诊。既往大部分文献多为单部位报道，本研究对19例经病理确诊的全身多部位SFT的影像学资料进行回顾性分析，总结其CT及MRI表现，并与病理对照，旨在提高对SFT的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象

搜集皖南医学院弋矶山医院2012年6月—2016年4月经手术病理证实的19例SFT患者的影像资料，其中男9例，女10例，年龄17～80岁，中位年龄52岁。临床表现：4例病灶位于浅表部位的患者分别于0.5～10年前自觉发现无痛性包块，2例头痛、头晕，2例腰部胀感不适，1例无明显诱因下出现肉眼血尿，1例胸闷伴发热，1例下腹疼痛，8例体检时偶然发现；19例患者均无低血糖表现。

1.2 影像检查

16例行CT平扫检查，其中13例行多期增强扫描；3例行MRI平扫及增强检查。

CT扫描：使用西门子64排双源或Philips 64排CT扫描仪。扫描参数：管电压120 kV，管电流250～300mA。扫描层厚分别为3mm、5mm，层间距3mm、5mm。增强扫描采用碘比醇（300mgI/mL）对比剂，剂量1.5mL/kg，经肘静脉以高压注射器团注，注药后分别于 25～30 s、60～65 s、180 s行动脉期、静脉期、延迟期扫描。必要时行MPR重建。

MRI扫描：3例使用 GE公司 Signa 3.0T超导型MR扫描仪。头部及腰背部采用常规横断位、矢状位及冠状位平扫与增强扫描，采用Gd－DTPA对比剂，剂量 0.1mmol/kg，经肘静脉团注，流率 2～3mL/s。

图像分析：由2名高年资影像诊断医师共同阅片，意见不同时由1名主任医师参与阅片达成一致意见。观察内容包括：发病部位、形态、大小、边界、包膜、生长方式、肿瘤血管、肿瘤内部密度/信号特征及强化方式与程度。根据增强较平扫净增CT值分强化程度，＜20 HU为轻度强化，20～＜40 HU为中度强化，≥40HU为高度强化。

1.3 病理及免疫组织化学

手术标本经福尔马林固定，石蜡包埋、切片；经HE染色，光镜下观察。免疫标记物主要包括CD34、bcl－2、EMA、SMA、S－100、Ki－67 等。

2 结果

2.1 影像表现

19例均为单发，其中发生于胸膜8例，肾门3例，颅内2例，胸壁、肺、盆腔、颈肩部、腰背部及颌下区各1例。病灶最大径3～15 cm，其中8例直径＜5 cm，6例直径为5～＜10 cm，5例直径≥10 cm。7例呈类圆形或椭圆形，12例呈不规则形，其中9例见分叶。所有病灶边界清楚，13例增强后见明确包膜。2例颅内病灶均与小脑幕关系密切；5例较大胸膜病灶呈斜圆锥体形，其中4例嵌于肋膈角（图1a）、1例嵌于胸廓顶部；1例位于前纵隔旁的胸膜SFT沿肋间隙向前外爬行达前胸壁软组织下（图2）；位于左肾门（图3）、盆腔及肩颈部各1例SFT均沿邻近组织间隙生长，周围组织未见侵犯。CT表现：平扫密度均匀4例，等或稍低于邻近肌肉密度；密度不均12例，其中2例为囊实性，内见大片低密度区，余10例以实性等密度为主，内见多发片絮状或类圆形稍低密度区（图4a）；5例病灶内见斑点或结节状钙化，其中1例盆腔病灶见多发钙化（图5a）。13例增强中，3例轻中度均匀强化；10例中高度不均匀强化，其中1例呈旋涡状强化，7 例呈“地图样”强化（图 4b，5b），静脉期实性成分强化程度进一步增高（图4c），延迟期轻度减低，呈“快进慢出”型强化，且强化范围逐渐扩大并越趋均匀（图4d）。13例SFT内均见强化肿瘤血管影，7例较大者周围见多发迂曲肿瘤血管。本组2胸膜病例伴少量胸水。

图1 女，61岁，左侧胸膜良性SFT。MPR重建示肿瘤嵌于左侧肋膈角处，增强后明显“地图样”不均匀强化（图1a），镜下肿瘤细胞呈梭形，细胞密集区与稀疏区相间分布，细胞稀疏区胶原纤维丰富，薄壁血管多见（图1b，HE）。 图2 女，47岁，右侧胸膜良性SFT。病灶局部沿肋间隙向外爬行达胸壁软组织下，呈束腰征样改变，邻近骨质未见异常。 图3 男，56岁，左侧肾门良性SFT。病灶沿组织间隙生长，呈不规则分叶状，包绕同侧肾动脉，未见局部侵犯。Figure 1. Female,61 years old.Left benign pleural SFT.MPR reconstruction showed the tumor embedded in the left rib phrenic angle and obvious inhomogeneous enhancement with geographical appearance(Figure 1a);The tumor cells were fusiformmicroscopically,rich cell areas and sparse area distributed alternatively,the sparse areas had rich collagen fiber and thin－walled vessels(Figure 1b,HE). Figure 2. Female,47 years old.Right benign pleural SFT.The tumor crawled up to soft tissue of the chest wall along the rib clearance with hourglass sign,but the adjacent bone was no abnormality. Figure 3.Male,56 years old.Left benign renal hilum SFT.The lesion showed irregular lobulated shape,grew along the tissue space with surrounding the ipsilateral renal artery,but the artery was not be invaded.

MRI表现：2例颅内SFT中，1例T1WI呈等、稍低为主的混杂信号，T2WI呈等、低为主的混杂信号（图6a），增强后呈中度不均匀结节堆积样强化 （图6b）；1例病灶T1WI呈较均匀稍低信号，T2WI呈稍高信号，中心见小斑片状等信号，增强后较均匀明显强化（图7a，7b），该例病理为恶性，术后 19月复发（图7c）；2例增强后均见“脑膜尾”征，病灶周围轻中度水肿。1例腰背部病灶，T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高、高为主的混杂信号，增强后明显不均匀强化，内见片絮状轻度强化区。3例病灶周围及内部均见流空血管影。

2.2 病理及免疫组化

大体外观7例呈类圆或椭圆形，12例呈不规则形，均见较完整包膜。实质部分切面呈灰白或灰黄色，肿瘤质中至韧。镜下瘤细胞为短梭形，富含细胞区与细胞较稀疏区相间分布（图1b），细胞间见不同程度的胶原纤维沉积，间质富含分支状的薄壁血管；细胞呈条束状、漩涡状排列 （图4e）；4例见灶性坏死，3例见黏液变性，1例部分区域见出血。18例良性病灶细胞异型性较小，核分裂象少见（1个/10HPF）；1例恶性病灶细胞密度增加，细胞异型性明显，核分裂象＞4 个/10HPF（图 7d）。

免疫组化：本组 94.7%（18/19）病灶 CD34 表达阳性 （图 4f），1 例恶性 CD34 表达阴性；78.9%（15/19）Bcl－2 阳性；部分病灶 EMA、SMA 及 S－100 灶性阳性， 阳性率分别为 26.3%（5/19）、26.3%（5/19）、10.5%（2/19）， 良性 SFT Ki－67 阳性率为 1%～10%，恶性SFT Ki－67阳性率为30%。CD34阳性表达（图4f）。 图5 女，70岁，左侧阔韧带良性SFT。CT平扫（图5a）病灶密度不均匀，内见大片状低密度梗死区及多发结节状及斑片状钙化，动脉期（图5b）病灶呈明显“地图样”强化。

图4 女，66岁，右颈肩部良性SFT。CT平扫（图4a）病灶密度不均匀，呈等密度病灶内见多发斑片状稍低密度影，动脉期（图4b）明显不均匀强化，内见多发肿瘤血管，静脉期（图4c）强化程度进一步增加，范围逐渐增大，延迟期（图4d）强化程度稍减低，局部向后下方生长达冈上窝,镜下梭形肿瘤细胞呈束状、不规则形排列，细胞间见条状胶原纤维沉积（图4e，HE），免疫组织化学Figure 4. Female,66 years old.Right benign neck and shoulders SFT.The plain scan showed a soft tissue lesion of uneven density(Figure 4a).The tumor was obviously enhanced with many tumor vessels(Figure 4b),and was further enhanced in the venous phase with a gradually increasing range(Figure 4c),the enhanced degree decreased slightly in the delayed phase,the tumor crawled up to supraspinous fossa(Figure 4d),microscopically,the fusiform tumor cells were arranged in bunchy/irregular shape,strip collagen fibers were deposited between cells(Figure 4e,HE),immunohistochemistry of the tumor cells showed positive expression of CD34(Figure 4f).Figure 5. Female,70 years old.Left benign broad ligament SFT.The plain scan showed the lesion of uneven density,with large flake low density of infarction area and multiple calcification(Figure 5a).The lesion was obviously enhanced with geographical appearance in the arterial phase(Figure 5b).

3 讨论

3.1 临床及病理

目前研究显示SFT起源于表达CD34抗原的树突状间叶细胞[1]，是一种中间性肿瘤，生物学特征分为良性及恶性，SFT大多为良性，恶性者约占9%～22%，本组病例中仅1例为恶性，约占5.3%，稍低于文献报道。SFT可见于全身各部位，最常见于胸膜。本组头颈、胸腹部及躯干均有发病，但以胸膜（42.1%，8/19）最多见。 SFT 发病年龄较广，好发于中老年人，无明显性别差异[2，12]，本组资料与文献报道基本一致。

图6 男，53岁，右侧跨天幕良性SFT，MRI平扫（图6a）病灶T2WI呈等、低为主的混杂信号，增强后（图6b）病灶中密度不均匀结节堆积样强化。 图7 男，51岁，左侧小脑幕恶性SFT，MRI平扫病灶T2WI呈稍高信号，中心见小斑片状等信号（图7a），增强后较均匀明显强化（图7b），术后19月复发，增强示病灶呈不规则分叶状，内见多发未强化坏死区（图7c），镜下细胞异型性明显，核分裂象易见（图 7d，HE）。Figure 6. Male,53 years old.Right benign tento-rium cerebelli SFT.The tumor presented as mixed signal on T2WI(Figure 6a),and was moderately enhanced(unevenly)with a nodular accumulation shape(Figure 6b). Figure 7. Male,51 years old.Left malignant tentorium cerebelli SFT.The lesion was slightly hyperintense on T2WI with patch isointense(Figure 7a),and was obviously enhanced(Figure 7b).It recurrenced after 19 months,the lesion showed irregular lobulated shape,and the necrotic zone was not enhanced(Figure 7c),the cell pleomorphism was obvious and the rate of mitotic figure was higher(Figure 7d,HE).

肿瘤多为良性，生长缓慢，早期可无临床症状，较大时出现相应压迫症状，如头痛、胸闷、腰酸等，部分为体检发现[3－4]，本组中8例为体检偶然发现，临床症状也无特异性。有文献报道，部分SFT患者可有副肿瘤综合征（杵状指、低血糖等）[5]，本组患者均未见相关症状。

镜下瘤细胞为短梭形、细胞疏密相间，细胞间不同程度的胶原纤维沉积，富含分支薄壁血管。多数SFT 均表达 CD34、bcl－2 阳性，SMA、S－100 阳性表达少见[6]，CD34是SFT最重要的特异性免疫标志物，文献报道阳性率为79%～100%[7]，部分恶性病灶可不表达CD34[4]。本组病例免疫组织化学表达与文献报道相符，CD34 表达阳性率为 94.7%（18/19），1 例恶性SFT CD34表达阴性。有研究认为恶性SFT的Ki－67 阳性率＞30%[8]， 本组 1 例恶性 SFT Ki－67 阳性率为30%，细胞异型性明显。

3.2 影像学表现与病理分析

①肿瘤的形态、大小、边界及生长方式：病灶多呈类圆形或椭圆形，部分呈不规则分叶状；大小差异较大[9]，本组19例中，8例直径＜5 cm，6例直径为5～＜10 cm，5例直径≥10 cm。肿瘤的大小与发生部位及病程长短有关，本组1例颈肩部患者10年前触及小无痛包块，后逐渐增大；另外，本组病灶体积较大者多位于胸腹部，且多为体检发现，考虑肿瘤位置较深，生长空间较大，早期不易发现。良性SFT边界多清楚，有较完整包膜，本组所有病灶大体均见完整包膜，13例（占81.3%）见明显强化的包膜，可见增强扫描有助于肿瘤包膜的显示，包膜形成可能与肿瘤缓慢生长，周围组织受压、纤维化有关。张昊等[3]认为发生于肋膈角病灶呈斜圆锥体形铸型有一定特征，有助于病灶定位。本组8例发生于胸膜的病变中4例（50.0%，4/8）镶嵌于肋膈角，1 例嵌于胸廓顶部，1例前纵隔旁的SFT沿肋间隙向前外爬行达前胸壁软组织下；位于颈肩部、肾门及盆腔各1例病灶也沿邻近组织间隙生长。因此笔者认为SFT除具有表现在肋膈角处的铸形生长特点外，体积较大者有沿组织间隙爬行生长的特点。

②密度或信号：因肿瘤细胞分布、黏液变性、坏死囊变及出血等改变，影像表现多样[10]。CT平扫肿瘤多呈等或稍低密度，坏死囊变呈更低密度。结合病理示肿瘤细胞为短梭形，排列多较致密，故平扫实性成分多呈等或稍低于邻近肌肉密度，同时病灶内细胞疏密相间，细胞稀疏区胶原纤维易发生黏液变性或囊变，所以病灶密度多不均匀，文献报道SFT钙化少见，本组病例钙化出现率占 31.3%（5/16），稍高于文献报道[9]。MRI软组织分辨率高，可反映肿瘤的不同组织成分，病灶T1WI常呈等信号，亦可呈低信号或混杂信号，本组3例T1WI呈等信号或等、低信号；T2WI信号混杂多样，本组2例T2WI呈等、稍高或低为主的混杂信号，1例呈稍高信号，这与病灶的成分有关，T2WI高信号反映病灶黏液变性、坏死区，稍高信号反映病灶细胞密集区，低信号反映胶原纤维丰富区，与张雷等[11]报道相符。

③强化特点：SFT血供丰富，病灶内部及周边可见异常肿瘤血管。强化程度及方式与其内部病理结构有关，富细胞区明显强化，细胞稀疏区、胶原纤维丰富及黏液变性区强化程度较弱，坏死、囊变区不强化，本组8例不均匀强化中，1例呈漩涡状强化、7例呈“地图样”强化；多期扫描呈“快进慢出”型强化，因病灶内富细胞区血供丰富，早期明显强化，胶原纤维强化缓慢、黏液变性区及细胞疏松区细胞外间隙大，对比剂逐渐聚集使得病灶强化范围逐渐增大，病灶越趋均匀，与文献报道相似[3，6]；本组2例发生于肾门区的较小病灶亦见不均匀“地图样”强化，可见“地图样”强化有助于SFT的诊断。本组3例MRI增强病灶，增强后T2WI等、稍高信号区明显强化，低信号区亦见强化，与文献报道相似。

Song等[12]认为CT病灶直径＞10 cm伴有低密度区应考虑恶性可能，而本组2例最大径＞10 cm的病灶内见大片状低密度区，病理均为良性；孙毅等[13]认为胸膜外良恶性SFT影像鉴别诊断应主要依据肿瘤有无浸润周围组织，而本组1例恶性SFT，边界清楚，未见明显浸润性表现，因此笔者认为肿瘤的大小、边界、密度及有无周围浸润征象不能成为鉴别良恶性的可靠指标。因发生于中枢的SFT和血管外皮细胞瘤（HPC）在病理组织学上存在交叉，会出现诊断重叠，本组1例颅内恶性SFT病理示细胞密度增加，细胞异型性明显，核分裂象＞4个/10 HPF，属于2016 CNSWHOⅢ级，MRI T2WI缺乏胶原纤维沉积形成的低信号，增强后明显强化，考虑当病灶T2WI呈稍高信号，缺乏低信号区，早期强化程度较富含纤维成分者显著时应考虑恶性可能，由于本组中恶性SFT仅为1例，因此需以后病例数增加再进一步研究。

3.3 鉴别诊断

SFT可发生于全身各部位，需与相应部位的常见肿瘤鉴别。①胸膜SFT应与胸膜间皮瘤鉴别，胸膜间皮瘤多为多发结节，或恶性弥漫增厚、肿块，增强后均匀或不均匀强化；SFT增强后“地图样”显著强化可与之鉴别。②肾门SFT需与肾癌鉴别，肾癌发病年龄多在40岁以上，男性是女性2倍，临床多有无痛性血尿，病灶多与周围分界不清，肿瘤坏死、囊变及出血多见，增强后多呈“快进快出”型强化。③颅内SFT需与脑膜瘤鉴别，颅内SFT起源于硬脑膜，影像学表现与纤维型脑膜瘤鉴别困难，两者鉴别需依赖病理及免疫组织化学，SFT CD34表达多为阳性，脑膜瘤CD34表达阴性。

总之，SFT影像学表现有一定特征，影像学发现单发、边界清楚、有包膜，较大病灶呈铸形嵌于胸廓或沿组织间隙生长，CT平扫呈等或稍低密度，增强后病灶内部或周围见丰富肿瘤血管，实质呈不均匀“地图样”强化，多期扫描呈“快进慢出”型强化，MRI扫描T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈低、稍高为主的混杂信号，增强后T2WI低信号区亦强化，应考虑到本病的可能。但最终确诊仍需依赖于病理学与免疫组织化学检查。

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Pathological features and imaging analysis of solitary fibrous tumors

CUI Yan-qiu,YU Yong-mei,DOU Tong,GUO Yong
(Medical Imaging Center,the First Affiliated Hospital of Wannan Medical College,Wuhu Anhui 241001,China)

Objective:To investigate the imaging manifestations and pathological features of solitary fibrous tumors.Methods:The imaging data of 19 cases with solitary fibrous tumor confirmed by pathology were retrospectively analyzed and compared with the corresponding pathological results.Results:①All of the 19 cases had single lesion,8 cases occurred in the pleura,3 in the renal hilum,2 in the central nervous system,and the wall of the chest,lung,pelvic cavity,neck and shoulders,the back of the lumbar and the submandibular region each had 1 case occurred;One case among them was malignant.The tumors ranged from 3～15 cm in maximum diameter.The tumors were mostly quasi－circular or oval or irregular solid soft tissue masses with clear boundary,some of them were lobulated.②In the 16 cases of CT examination,4 lesions showed homogeneous density,12 lesions showed heterogeneous density,5 cases of which had calcification;Most of the lesions showed uneven enhancement;The multiphase scanning type is “fast in and slow out”.Three patients underwent MRI.Most of the lesions showed equal or slightly low signal on T1WI,mixed signal on T2WI.The lesions were obviously enhanced on enhanced T1WI.Histologically,the tumor were formed with hyper－and hypo－cellular spindle cells,dense collagenous fibers and thinwalled blood vessels.Conclusion:SFT can occur in many parts of the body and the imaging manifestations have certain characteristics.The final diagnosis still needs pathological and immunohistochemical examination.

Fibroma;Tomography,spiral computed;Magnetic resonance imaging

R73；R814.42；R445.2

A

1008－1062（2017）04－0250－05

2016－07－19；

2016－08－23

崔艳秋（1989－），女，安徽宿州人，医师。 E－mail：13955307286＠163.com

俞咏梅，皖南医学院弋矶山医院医学影像中心，241000。 E－mail：yjsyym131＠163.com