乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤影像表现2例并文献复习

赵正凯，伍建林，程绍玲，张 清，黄 杰

（1.大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁 大连 116027；2.大连大学附属中山医院放射科，辽宁 大连 116001）

乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤影像表现2例并文献复习

赵正凯1，伍建林2，程绍玲1，张 清2，黄 杰1

（1.大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁 大连 116027；2.大连大学附属中山医院放射科，辽宁 大连 116001）

乳腺肿瘤；皮肤纤维肉瘤；放射摄影术；超声检查；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

病例患者1，女，29岁。发现左乳肿物5年，未予诊治。2月前，自觉肿物增大，不伴疼痛。查体：左乳内上象限皮肤表面可触及3 cm肿物，质硬，形态不规则，边界欠清，活动度尚可，无压痛，无皮肤红肿。右乳未触及肿物，双侧腋窝未触及肿大淋巴结。

乳腺X线摄影：左乳内上象限可见一大小约2.3cm×2.8cm卵圆形高密度肿块影，边界清晰（图1）。超声检查：左乳腺9～11点钟皮下脂肪层内见一混合回声团块，范围1.6 cm×2.8 cm，局部边界不清晰，形态欠规则，近体表部分呈点状低回声，边缘可见丰富血流信号（图2）。CT检查：左乳内上象限皮下见卵圆形稍低密度影，密度均匀，大小 1.8 cm×2.7 cm，边界较清晰，CT值约28HU（图3）。MRI检查：左侧乳腺内上象限皮下可见不规则浅分叶肿块，T1WI呈稍低信号 （图4），T2WI呈均匀高信号（图5），DWI呈高信号，边界较清晰，体积为2.3 cm×2.4 cm×2.7 cm；增强扫描肿块及卫星灶明显均匀强化，周围皮肤稍增厚并明显强化 （图6），时间－信号曲线呈速升缓降型。左腋下见多枚小淋巴结影，较大者0.3 cm×0.7 cm。乳腺X线摄影、超声及MRI诊断该肿物为BI－RADS 4类。

手术所见：行左乳肿物扩大切除术，切缘最远处距离肿物约3 cm，切除皮肤、皮下组织及肿物下所有腺体，并切除胸大肌筋膜。 肿物大小约 2.0 cm×2.5 cm×3.0 cm。 探查并切除左腋窝5枚较大淋巴结。

病理所见：显微镜下见真皮弥漫性梭形细胞浸润，呈车辐状排列，侵及脂肪组织，肿物四周切缘未见肿瘤细胞（图7）。免疫组织化学示CD34阳性。

病理诊断：（左乳房）隆突性皮肤纤维肉瘤。

患者2，女，64岁。发现右乳肿物2年余，3月前右乳皮肤红肿伴疼痛，于外院经抗感染治疗后疼痛缓解，但肿物迅速增大，3 d前无明确诱因出现发热，体温最高38.7℃，为确诊来我院治疗。查体：右乳肿胀明显，质地变硬，表面有结节样隆起，局部皮肤红肿，皮温高，无波动感；左乳未触及肿物，右侧腋下可触及肿大淋巴结。

CT检查：右侧乳腺外象限内见巨大团块分叶状不均匀等低密度影，大小约 6.9 cm×8.6 cm，与周围皮肤及胸大肌分界不清，邻近皮肤增厚（图8）。右侧腋窝见多枚肿大淋巴结影，较大者短径约1.1 cm。

手术所见：行右乳肿物根治术，术中冰冻见较多梭形细胞，切除右乳房，皮肤缺损处取腹部皮肤予以植皮。

病理所见：局部梭形细胞增生活跃，伴少量淋巴细胞、中性粒细胞浸润及纤维结缔组织、少许炎性坏死、渗出物。免疫组织化学：肿瘤细胞 CD34、vim 阳性，SMA（±），AE1/AE3、EMA、CD68阴性。

病理诊断：（右乳房）隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌纤维母细胞分化。强化，周围皮肤稍增厚并明显强化（↑）。图7：显微镜下见真皮弥漫性肿瘤细胞浸润，侵及脂肪组织（HE）。 图8 女，64岁，右乳隆突性皮肤纤维肉瘤。CT平扫显示右侧乳腺外象限见巨大团块状不均匀等低密度影，与周围皮肤及胸大肌分界不清。

图1～7 为同一患者；女，29岁，左乳隆突性皮肤纤维肉瘤。图1：乳腺X线摄影示左乳内上象限见卵圆形高密度肿块影，边界清晰。图2：乳腺超声显示左乳皮下脂肪层内混合回声团块，局部边界不清 （↑），形态欠规则，边缘可见丰富血流信号。图3：胸部CT平扫示左乳皮下卵圆形稍低密度影，其内密度均匀，边界较清晰。图4：MR平扫T1WI横轴位见浅分叶不均匀稍低信号肿块影。图5：MR平扫T2WI抑脂冠状位示高信号肿块影，周围皮下可见卫星灶（↑）。图6：MR增强扫描T1WI抑脂矢状位示不规则浅分叶肿块明显均匀

讨论隆突性皮肤纤维肉瘤是发生在真皮及皮下间叶组织的低度恶性肿瘤，呈缓慢局部侵袭性生长，具有较高的局部复发率，但罕见远处转移[1－2]。隆突性皮肤纤维肉瘤约占全部软组织肉瘤的1%，占全部恶性肿瘤的0.1%以下，每年发病率约为（0.8～4.5）/100 万[3－4]。 该病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20～50岁，男性略多于女性，临床常表现为无痛性皮肤小结节，生长缓慢，病程可长达数年至数十年，随病情进展，肿瘤可迅速增大。本报道2例均为女性，病史均为数年。隆突性皮肤纤维肉瘤最常发生于躯干表浅的皮肤及皮下组织，约占50%～60%，其次为四肢、头颈部，但发生于乳腺实属罕见[5－6]，目前仅有少量个例报道发生于乳腺的隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现，且报道中多数患者术前仅完成1～2项影像学检查，本病例1是目前报道的术前影像学检查资料最全者（乳腺X线摄影、超声、CT和MRI）。加深对隆突性皮肤纤维肉瘤影像表现的认识，做出正确的术前诊断，有利于避免二次手术及术后复发。

乳腺X线摄影及超声是筛查乳腺肿瘤首选的影像学检查方法。既往个案报道显示，隆突性皮肤纤维肉瘤在乳腺X线摄影上表现为卵圆形边界清晰的高密度肿块，形似良性肿瘤[7－9]，无钙化及脂肪成分[10]。本病例1乳腺X线摄影表现基本与文献报道一致[7－10]。Shin等[11]认为，若超声发现皮下组织的类圆形紧邻皮肤肿块，呈分叶状的低回声或不规则形的混合回声，应考虑乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤的可能。本病例1超声表现为皮下脂肪层内混合回声团块，局部边界不清晰，形态欠规则，边缘可见丰富血流信号，因此诊断该肿物为BIRADS 4级。但整体上来说，乳腺X线摄影和超声在乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤的术前诊断中价值有限。

Kransdorf等[2]报道6例隆突性皮肤纤维肉瘤的CT表现，呈边界清晰的等或稍低密度肿块，不均匀明显强化。本病例1的CT表现为卵圆形稍低密度影，其内密度均匀，边界清晰；病例2呈巨大团块分叶状不均匀等低密度影，与周围皮肤及肌肉分界不清，与Lee等[12]报道一致。文献报道，乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤典型MRI表现为实性的肿块不均匀强化，不均匀的出血、坏死和黏液变性[3，13]。本病例1则表现为不规则浅分叶肿块，边界较清晰，T1WI呈稍低信号、T2WI呈高信号、DWI呈高信号，增强扫描明显均匀强化，可能与肿瘤较小有关，周围皮肤稍增厚并明显强化，与Lee等[10]报道大致相同，其卫星病灶表现与Chen等[14]及Kim等[15]报道基本一致。由于CT具有一定辐射，因此MRI检查在隆突性皮肤纤维肉瘤病灶的描述与诊断中发挥重要作用。

乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤发生于真皮及皮下间叶组织，可累及邻近皮肤使之增厚。乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤病变较小时影像表现为卵圆形、边界清晰的等、稍低密度或T1WI低、T2WI高信号肿块，形似良性病变，增强均匀明显强化；当病变较大时，肿瘤间质内含大量的胶原纤维或薄层致密结缔组织，恶性程度增高，易出血、坏死、黏液变性，影像表现为形态不规则、边界不清的等低混杂密度肿块，T1WI、T2WI信号不均匀，明显不均匀强化。结合病理，其不均匀低或无强化区与肿瘤坏死、黏液变性、胶原纤维或致密结缔组织有关[16]。

本病鉴别诊断包括乳腺纤维腺瘤和乳腺叶状肿瘤。前者表现为类圆形肿块，边缘光滑锐利，部分可见钙化，活动度好，与皮肤无粘连；部分在T2WI上可见内部呈低或中等信号分隔的特征性表现；MRI增强呈缓慢渐进性的均匀强化，时间－信号曲线为缓升型。后者表现为分叶状、边缘光滑的高密度肿块，但表面皮肤及皮下脂肪仍较完整；MRI增强呈明显渐进性强化，时间－信号曲线为速升平台型。

综上所述，乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤非常罕见，最终的诊断依赖病理学检查。全面的影像检查能提供肿块位置、大小、形态、边缘、内部结构、皮肤及深部侵犯程度、与周围组织关系，为隆突性皮肤纤维肉瘤的术前评估提供至关重要的信息，特别是对术后复发的患者。

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《中国临床医学影像杂志》第五届编委会组成名单

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英文审校 段 阳 任 莹 孙洪赞 王晓煜 尹雅芙 张妍芬

Imaging features of dermatofibrosarcoma protuberans of breast:report of two cases and literature review

ZHAO Zheng-kai1,WU Jian-lin2,CHENG Shao-ling1,ZHANG Qing2,HUANG Jie1
(1.Department of Radiology,the Second Affiliated Hospital of Dalian Medical University,Dalian Liaoning 116027,China;2.Department of Radiology,Affiliated Zhongshan Hospital of Dalian University,Dalian Liaoning 116001,China)

R737.9；R739.5；R814.41；R814.42；R445.2

B

1008－1062（2017）04－0302－03

2016－07－22；

2016－09－23

赵正凯（1990－），男，四川巴中人，在读硕士研究生。 E－mail：zzkdoctor＠163.com

程绍玲，大连医科大学附属第二医院放射科，116027。 E－mail：doctor_cheng01＠sina.com