皮脂腺痣并发基底细胞上皮瘤1例

郝爽，刘玉萍，王维，白朝（.天津中医药大学，天津 30093；.天津市中医药研究院附属医院，天津 3000）

皮脂腺痣并发基底细胞上皮瘤1例

郝爽1，刘玉萍1，王维1，白朝2
（1.天津中医药大学，天津 300193；2.天津市中医药研究院附属医院，天津 300120）

皮脂腺痣；基底细胞上皮瘤；并发

1 临床资料

患者女，32岁。因头皮淡黄色斑块32年伴灰黑色隆起状肿物2年，于2016年8月6日就诊我院皮肤外科门诊。患者自述出生后不久头皮出现1个黄豆大淡黄色斑块，偶有瘙痒，未曾诊疗。青春期时皮损逐渐增大，就诊于当地医院，诊断为“皮脂腺痣”，未给予治疗。2年前淡黄色斑块周边出现1个灰黑色边缘隆起的圆形斑片，未予重视，斑片逐渐增大至直径1 cm小结节。体格检查：系统查体未见明显异常。皮肤科检查：头顶部见1个淡黄色斑块，大小约3 cm×4 cm，边界尚清晰，皮损中心秃发，周边可见1个灰黑色隆起状肿物，质硬，边界清，表面无破溃及结痂，肿物顶部可见1个雀斑样小黑点，见图1A。家族中无此类患者。实验室检查：血、尿、肝功能、肾功能等均正常。

图1 患者临床照片

组织病理检查：表皮角化过度伴角化不全，棘层增厚，部分表皮呈乳头瘤样增生，真皮内可见分化成熟皮脂腺及异位大汗腺，真皮内同时可见瘤细胞团，周边呈栅栏状排列，境界清楚，团块周围有结缔组织增生，瘤细胞形态与基底细胞相似，见图2～ 4。结合临床和组织病理学特点，诊断为皮脂腺痣伴基底细胞上皮瘤。该患者行皮脂腺痣切除术时已将皮损扩大切除，切除后标本送往病理活检。手术部位缝合处生长良好，见图1B。

图2 表皮角化过度，棘层肥厚，呈乳头瘤样增生，左侧真皮内可见分化成熟皮脂腺及异位大汗腺，右侧可见瘤细胞团块。（HE染色×40）

2 讨论

图3 真皮内有大量异位大汗腺（HE染色×40）

图4 癌巢周边细胞呈栅栏状排列（HE染色×100）

皮脂腺痣是1895年Jadassohn首先描述的，是一种表皮、真皮及表皮附属器所构成的器官样痣，其主要成分通常为皮脂腺，又可称为先天性皮脂腺增生或皮脂腺错构瘤，常见于头皮及面部，多为单个损害，往往在出生不久或出生时即发生,皮损呈局限性稍隆起的斑块，淡黄色或黄褐色，边缘清楚，多发或泛发时呈线状排列，头皮处皮损可部分或完全秃发[1]。有学者研究了150例皮脂腺痣患者的临床和组织病理表现，按不同年龄阶段分为3期：1期为幼儿期和儿童期，表现为毛发及皮脂腺发育不良，甚至无毛发；2期为青春期，表现为皮脂腺过度增生，表皮乳头状瘤样增生，大汗腺异位；3期为成年期，表现为在原有皮脂腺痣的基础上并发各种良性或恶性肿瘤[2]。

皮脂腺痣于各个时期都可并发肿瘤，继发的良性或恶性肿瘤一般都发生于成人，很少见于儿童[3]。由于原始上皮胚芽细胞、基底细胞及黑素细胞均来源于外胚层，因此，皮脂腺痣继发或合并良恶性肿瘤的概率相对较高，其中基底细胞癌曾被认为是皮脂腺痣最好伴发的恶性肿瘤，但近年来有研究认为大多数基底细胞癌实际上是良性的毛母细胞瘤。此外，由于皮脂腺痣来自具有多潜能的原始上皮胚芽,易与同样来源的其他附属器肿瘤合并，因此，皮脂腺痣并发皮肤附属器肿瘤也很常见，例如毛源性及大汗腺肿瘤。据报道约10%～20%的患者在皮脂腺痣基础上并发基底细胞上皮瘤[4]。Mehregan等[5]报告15%～20%的皮脂腺痣可合并基底细胞上皮瘤，也可合并其他附属器肿瘤，如大汗腺腺瘤、汗管瘤、毛鞘瘤等，极少数可合并鳞状细胞癌。也有报道指出皮脂腺痣转变为基底细胞上皮瘤的概率是5%～10%，大约10%的皮损可转化为乳头状汗腺腺癌[6]。近年来不断有研究指出皮脂腺痣癌变的概率降低或无：Jaqueti等[7]观察155例患者后未发现基底细胞上皮瘤改变；Cribier等[8]研究了596例患者发现了5例基底细胞上皮瘤，发生临床变化的病例最终多被证实为良性肿瘤或疣；肖尹等[9]报告的126例患者中，仅7例发生肿瘤，2例伴发基底细胞上皮瘤。

皮脂腺痣好发于头面部，严重影响美观，并且随年龄增长也会增大，易恶变伴发良恶性肿瘤；基底细胞上皮瘤虽生长缓慢，很少发生转移，但肿瘤组织可弥漫性或侵蚀性扩大，对周围组织或深部骨骼造成破坏性的影响，而且切除后易复发，并且恶性程度不断增高，所以对皮脂腺痣建议早期手术切除，并发基底细胞上皮瘤的更应扩大切除，以防复发。本例患者皮损虽然没有破溃、渗出等表现，但组织病理学报告“皮脂腺痣伴基底细胞上皮瘤”，因此临床医生在诊断皮脂腺痣时首先要考虑恶变的可能性，其次要选择合适的治疗手段，确保皮损全部去除并且没有残留癌细胞，保证患者的生活质量。

[1] 张国军.皮肤性病学 [M].7版.北京:人民卫生出版社,2013: 205-206.

[2] 赵大华,丁宁,王娜娜.皮脂腺痣并发基底细胞癌2例[J].临床皮肤科杂志2016,45（3）:212-214.

[3] 赵辨.临床皮肤病学[M].3版.南京:江苏科学技术出版社,2001: 1139-1140.

[4] LeverWF,Schaumburg-LeverG.Histopathology of the skin[M].6th ed.Philadelphia:JB Lippincott,1983:536.

[5] Mehregan AH,Pinkus H.Life history of organoid nevi[J].Arch Dermatol,1965,91:574-588.

[6] Richard B,William D,Timothy G.Andrews'diseases of the skin clinicaldermatology[M].9版.北京:科学出版社,2001:845-846.

[7] JaquetiG,Requena L,Sánchez Yus E.Trichoblastoma is themostcommonneoplasm developed innevussebaceusof Jadassohn:aclinicopathologic study of a seriesof 155 cases[J].Am JDermatopathol, 2000,22:108-118.

[8] Cribier B,Scrivener Y,Grosshans E.Tumors arising in nevus sebaceus:A study of 596 cases[J].JAm Acad Dermatol,2000,42: 263-268.

[9] 肖尹,周珉菲,纪华安,等.皮脂腺痣126例临床病理分析[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志,2007,6（2）:73-76.

（收稿:2016-10-01）

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白朝，E-mail:bz0418@qq.com