巨大先天性色素痣并发白色毛发及白癜风1例

陆星宇，任雁威，张莲，张爱华，杨雪,唐承伟（陕西省长庆油田职工医院，西安710201）

巨大先天性色素痣并发白色毛发及白癜风1例

陆星宇，任雁威，张莲，张爱华，杨雪,唐承伟
（陕西省长庆油田职工医院，西安710201）

白癜风；色素痣；先天性；巨大；白色毛发

1 临床资料

患者男，31岁。因左侧面颈部黑色斑片31年、双手色素脱失斑16年，于2015年3月18日就诊。患者自出生时即发现左侧面颈部及左枕后部毛发内有黑色斑片，并随年龄增长逐渐扩大，无自觉不适，亦未接受任何治疗。16年前无明显诱因双手指尖开始出现色素脱失斑，无自觉症状，缓慢扩大，右腰部亦出现相同斑片，同时左面颈黑色斑片中部分毛发开始变白。患者既往无癫痫及智力障碍等神经系统症状，无其它免疫性疾病及系统性疾病病史，家族成员无白癜风及巨大色素痣病史。体格检查：左前额、左颞侧头皮至左面颈部、左耳廓、左枕后皮肤见大片不规则状黑色斑片，表面略粗糙，左面颈部黑色斑片表面密集黑色毛发生长，其间有白色毛发生长，左耳垂处黑斑上有黄豆大小乳头状突起，见图1，双手背、手腕见对称分布的形状不规则色素脱失斑，见图2，左口角、颈后发际、右腰部见单发花生米至钱币大小不规则状色素脱失斑，摩擦白斑皮损处有充血发红现象。实验室检查血常规、肝肾功、体液免疫均无异常。诊断：①巨大先天性色素痣，②白癜风。

图1 左前额、左颞侧头皮至左面颈部、左耳廓见大片不规则状黑色斑片，表面略粗糙，左面颈部黑色斑片表面密集黑色毛发生长，其间有白色毛发生长。

图2 双手形状不规则的色素脱失斑

2 讨论

巨大先天性色素痣属发育畸形，黑素细胞在从神经嵴到表皮的移动过程中出现异常，造成黑素细胞的聚集所致。其与普通色素痣的区别主要是本病出生时即有，并不遗传，损害直径在10 cm以内的称为先天性小痣，超过10 cm的称为先天性巨痣[1]。

先天性色素痣合并白癜风已有文献报道，但其与白癜风的关联目前尚不清楚，郭志飞等[2]认为色素痣细胞在某种状态下诱导机体产生了抗黑素细胞抗体，该自身抗体可能既可与巨大色素痣中的痣细胞起反应，也可与正常黑素细胞结合，因而同时在黑斑和正常皮肤处诱导出白癜风样皮损。也有观点认为这类患者的黑素细胞可能存在先天缺陷，使黑素细胞易于受到破坏出现色素减退性疾病如白癜风等[3]。

本例患者的特点是头颈部巨大色素痣基础上出现白色毛发及以双手为主要发病部位的白癜风。头颈部巨大色素痣可伴发软脑膜黑素细胞瘤，出现癫痫、智力低下和其它局限性神经功能异常表现，10%～30%的巨大先天性色素痣患者在痣或卫星状损害处可发生恶性黑素瘤。越来越多的证据表明黑素瘤患者容易伴发与经典白癜风在组织病理和免疫病理表现上完全相同的白癜风样白斑，而这种白癜风样白斑的发生、发展与黑素瘤的发生、发展以及转归之间存在着密切的联系[4]，因此本例患者应密切随访，发现恶性病变及时处理。

[1] 赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2010: 1260-1262.

[2] 郭志飞,劳力民,孙国钧.先天性巨大色素痣并发白癜风1例[J].临床皮肤科杂志,2003,32（2）:89-90.

[3] Lerner AB,Kirkwood JM.Vitiligo and melanoma:can genetically abnormalmelanocytes result in both vitiligo andmelanomawithin a single family?[J].JAm Acad Dermatol,1984,11:696-701.

[4] 牛建荣,赵广.白癜风与黑素瘤关系的研究进展[J].中国皮肤性病学杂志,2010,24（4）:371-372.

（收稿：2016-05-19）

R758.4+1

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：1672－0709（2017）03-0254－02