成人Kaposi水痘样疹2例
2017-08-16周可乔树芳聂振华天津市中医药研究院附属医院天津300120
周可,乔树芳,聂振华(天津市中医药研究院附属医院,天津300120)
·病例报告·
成人Kaposi水痘样疹2例
周可,乔树芳,聂振华
(天津市中医药研究院附属医院,天津300120)
报告2例成人Kaposi水痘样疹,患者男,60岁,周身红斑附屑10余年,加重2个月伴面部躯干丘疱疹;患者男,78岁,周身红斑丘疹伴痒8余年,加重1个月伴面部躯干四肢丘疱疹。均诊断:K aposi水痘样疹,予抗病毒治疗好转。
Kaposi水痘样疹;成人;红皮病型银屑病;湿疹
1 临床资料
病例1,患者男,60岁,患者主因周身红斑附屑10余年,加重2个月于2014年12月来我院住院治疗。既往史:银屑病病史10年,否认内科疾病。否认药敏史。体格检查:一般生命体征平稳,系统检查未发现异常,专科检查:周身弥漫分布红斑丘疹,大部分红斑融合成片,占全身面积70%以上,红斑上附银白色鳞屑,Auspitz征阳性,部分红斑增厚形成斑块,表面皲裂。入院诊断:红皮病性银屑病。患者入院后予以依次雷公藤多甙60mg/d,阿维A胶囊30mg/d对症抗炎调节增生治疗,加以雷夫诺尔溶液湿敷及周身橄榄油封包辅助治疗。患者入院第4天出现发热,体温最高38.6℃,第5天于口周眼睑出现数个米粒大水疱,部分水疱可见脐凹,自觉微痒、刺痛,随后患者颈部上肢出现类似水疱,瘙痒疼痛剧烈,见图1。实验室检查:血常规(发病后):白细胞:12.35×109/L,中性粒细胞:8.08×109/L,嗜酸性粒细胞:0.69×109/L、免疫球蛋白:IgM:0.3 g/L、肝肾功能、尿常规、心电图、胸片、免疫全项、补体C3、C4、肝炎、人类免疫缺陷病毒(HIV)及梅毒未见异常,发病后单纯疱疹病毒(HSV)-Ⅰ型抗体IgG阳性,HSV-Ⅰ型抗体IgM阴性。诊断为“Kaposi水痘样疹”。治疗:予以膦甲酸钠3.0 g/d静脉滴注,阿昔洛韦乳膏局部外用,抗病毒治疗7 d,治疗3 d后体温恢复正常,随后皮疹干燥结痂,自觉症状缓解。
图1 患者临床照片见口周眼睑出现数个米粒大水疱,部分水疱可见脐凹。
病例2,患者男,78岁。患者主因周身红斑丘疹伴痒8年余,加重1个月余于2015年4月来我院住院治疗。既往史:湿疹病史8年,高血压15年,双下肢静脉曲张术后2年,疝气修补术后6年。否认药敏史。体格检查:一般生命体征平稳,系统检查未发现异常,专科检查:躯干四肢弥漫性红斑,躯干上肢干燥脱屑,双下肢可见少量渗出,面部潮红。入院诊断:①红皮病;②泛发性湿疹。患者入院后同时予以依巴斯汀,雷公藤多甙,沙利度胺以及得宝松对症治疗,加以周身呋喃西林封包治疗。患者入院第5天出现发热体温39.1℃,第7天于口周眼睑出现数个米粒大水疱,部分水疱可见脐凹,自觉轻微瘙痒、刺痛,见图2。随后患者躯干上肢下肢均出现类似皮损,瘙痒疼痛剧烈,见图5~7患者于入院第10天出现嗜睡,反应迟钝,予以请神经内科会诊,行专科检查头颅MRI检查未见明显异常,实验室检查:血常规(发病后):白细胞:7.82×109/L,中性粒细胞:4.57×109/L,嗜酸性粒细胞:1.24×109/L、HSV-Ⅰ型抗体IgG阳性,HSV-Ⅰ型抗体IgM阴性、免疫全项、尿常规、肝肾功能、肝炎、HIV及梅毒未见异常,胸片及头颅核磁共振成像(MRI)未见异常。诊断为“Kaposi水痘样疹”。治疗:因年龄因素予以单磷酸阿糖腺苷0.4 g/d静脉滴注,伐昔洛韦0.3 g/次,2次/d,口服,阿昔洛韦乳膏局部外用,抗病毒治疗10 d,治疗4 d后体温恢复正常,周身水疱逐渐干燥结痂见图3,患者精神状态良好,原有湿疹皮损较前改善见图4,顺利出院。1个月后随访无复发。
2 讨论
Kaposi水痘样疹(Kaposi’svaricelliform eruption, KVE)是一种在原有皮肤病基础上感染HSV(1、2)、柯萨奇A16病毒等而发生的病毒性皮肤病,该病好发于婴幼儿,因病毒存在于健康带毒者、患者或恢复者的水疱疱液、唾液中,可通过接触传染或被污染物品间接感染。KVE又称疱疹性湿疹,前者通常用于与其他皮肤病相关的皮肤播散性HSV感染,后者特指特应性皮炎患者感染HSV导致病毒在整个湿疹区域内传播。KVE可发生在严重的脂溢性皮炎、疥疮、Darier病,良性家族性天疱疮、天疱疮(落叶型或寻常型)、类天疱疮、皮肤T细胞淋巴瘤、Wiskott-Aldrich综合征、过敏性及光过敏性接触性皮炎以及烧伤[1]。目前国内多见发生于婴幼儿KVE的病例报道,但成人病例有逐渐增多趋势。
图2 面部口周眼睑出现红斑丘疱疹,水疱破溃后结痂,部分水疱可见脐凹。
图5 ~7 躯干四肢散在丘疱疹,水疱可见脐凹。
图3 治疗第5天面部情况,肿胀消退,留有结痂。
图4 经治疗第10天面部情况,痂皮脱落。
本次报道2例患者都是继发于红皮病的Koposi水痘样疹,但发生红皮病基础疾病不同,分别为银屑病和湿疹。普遍认为银屑病是一种Th1免疫反应为主,与γ干扰素、巨噬细胞等相关的炎症性皮肤病。在系统治疗银屑病的过程中,使用甲氨蝶呤、环孢素、他克莫司以及雷公藤多甙等免疫抑制药物后有降低患者自身细胞免疫应答功能从而导致病毒感染[2-3]。在发生严重湿疹及特应性皮炎患者中因皮肤屏障功能受损,KVE患者中编码丝聚蛋白(FLG)的FLG基因发生无效突变,导致FLG在皮损及非皮损区角质层均显著减少;紧密连接闭合蛋白基因CLDN1多态性与KVE发病相关,敲除CLDN1基因的角质形成细胞更易感HSV-1,在发生KVE患者的非皮损上皮的claudin-1及claudin-23蛋白显著减少,导致紧密连接作用受损易发生病毒感染[4]。有研究显示患有湿疹的人群抗病毒免疫应答异常,当HSV穿透皮肤屏障,其表面的糖蛋白可与表达Toll样受体(TRL)2的固有免疫细胞结合,通过髓样分化因子88(MyD88)、肿瘤坏死因子相关因子6(TRAF6)以及途径激活核转录因子κB (NFκB),促进细胞分泌IL-1、IL-3、IL-8和IL-12等炎症因子[5]。在本次报道2例病例中均发现患者嗜酸性粒细胞升高,其中1例患者血清总IgE升高,在KVE患者中血清总IgE高水平及外周血嗜酸性粒细胞数量增多均说明Th2型免疫应答在本病免疫应答中占主导作用。Th2性免疫应答产生的IL-4 和IL-13细胞因子可以使角质形成细胞分泌抗菌肽中的β防御素(HBD)2、3和组织蛋白酶抑制素LL-37下降,从而引起抗菌肽作用下降。因此,Th1及Th2免疫应答均可以发生于KVE患者中,在多种炎症因子介导作用下促使疾病发生发展,期间发生机制有待于进一步研究。
本次报道2例患者考虑均属于HSV-Ⅰ型病毒携带者,此次全身泛发与系统治疗形成机体免疫抑制状态可能有关,在发病后予以抗病毒治疗,治疗用量及疗程参照2014年生殖器疱疹感染治疗指南[6]。因原有基础皮肤病不同,系统治疗过程中都有使用免疫抑制剂,同时具有皮肤屏障功能受损等多因素导致Kaposi水痘样疹的发生。但更进一步深入认识致病因素的可能机制才能为防治提供重要线索。
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