烟雾病认知功能障碍神经心理学改变的研究

李彬

(赣州市人民医院，江西 赣州 341000)



烟雾病认知功能障碍神经心理学改变的研究

李彬

(赣州市人民医院，江西 赣州 341000)

目的：探讨烟雾病认知功能障碍的神经心理学改变，以期为临床早期诊断提供参考。方法：选择2015年1月—2016年1月收治的烟雾病认知功能障碍患者60 例为观察组，选择同期认知功能正常者60 例为对照组，对所选患者进行神经心理学测试，比较分析两组患者神经心理学情况。结果：两组变化幅度最大的是连线测验，变化幅度最小的是四个词的记忆测验。结论：烟雾病认知功能障碍患者神经心理学改变以注意力损害及额叶功能损害多见且较重，而记忆力与语言的损害较轻，其认知功能障碍呈现不均质性。

烟雾病；认知功能障碍；神经心理学；颈部血管超声

烟雾病作为一种慢性进行性脑血管病，其主要特征为伴发颅底新生血管网，为一种内侧颈动脉末端及其大分支血管进行性狭窄闭塞，就其发病率来看，全球范围内，各地发病率不一致，其中亚洲人群最高。近年来，临床对于烟雾病的研究不断增多，认知功能相关研究受到了较多关注[1]。认知功能损害为该病常见伴随症状，通常而言，包括行为功能、记忆力、智力等方面，与此同时，因其认知功能损害所致的生活质量下降，也引起了广大研究人员和学者的关注。研究发现，与同年龄对照组比较，因脑实质灌注不足，缺血型烟雾病患者认知功能中执行功能受损最为严重[2]。因此，临床上一般认为相对于保守治疗，外科手术治疗更能恢复患者的血流灌注，进而改善患者的认知功能。本研究采用神经心理学方法对烟雾病患者和正常老年人的认知功能进行全面的评价分析，探讨烟雾病患者认知功能障碍的神经心理学情况。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2015年1月—2016年1月我院神经内科收治的烟雾病认知功能障碍患者60 例为观察组，选取同期认知功能正常者60 例为对照组。观察组男24 例，女36 例，年龄24～68 岁，患者均以脑缺血或脑出血事件为首发症状。入院详细询问病史，进行体格检查，行全脑血管造影明确诊断。对照组男28 例，女32 例，年龄22～72 岁，患者为认知功能正常的脑血管病患者，生活社会功能正常。两组性别、年龄等一般资料比较，差异无统计学意义，具有可比性。

1.2 入选标准和排除标准

入选标准：行数字血管造影(DSA)检查，提示患者存在大脑中前动脉以及双侧颈动脉狭窄；可见病灶周边存在诸多异常的新生血管网；年龄≥18 岁；小学以上文化程度，可配合调查者。排除标准：患者同时患有动脉粥样硬化、脑膜炎、颅内肿瘤、自身免疫学疾病、放射性脑病等引起烟雾样血管网形成的疾病；存在语言功能障碍，构音障碍，不能很好地进行相关量表评分的患者；脑血管造影图像不理想，无法完整观察所需要观察血管的情况；头颅MRI或CT结果不齐全；病史或影像学资料提示患者可能患有能引起烟雾现象的疾病；抑郁症或其他精神疾病患者[3]。

1.3 研究方法

对所选患者进行神经心理学测验，根据MMSE成绩评价患者的总体认知功能。进行数学广度测验、记忆测验、词语流畅性测验、画钟测验(CDT)、连线测验、数字符号转换检测患者的各分项认知功能。比较两组患者的神经心理学情况。

1.4 统计学方法

2 结 果

将两组患者的认知功能各分测验成绩进行标准化，求出z值(z=观察组的均数-对照组均数/对照组标准差)，比较两组患者的标准化z值情况。结果发现烟雾病认知功能障碍的观察组患者与非认知功能障碍的对照组患者相比，变化幅度最大的是连线测验，其次为画钟测验、DS总分和逆背评分，与对照组相比，变化幅度最小的是顺背评分，其次是四个词的记忆测验。词语流畅性测验，分别减少1.52、1.82、2.06(见表1)。

表1 两组患者认知功能各分测验 成绩的标准化z值比较

3 讨 论

烟雾病(MMD)是一种慢性脑血管病，主要表现为大脑中前动脉近端以及双侧颈内动脉末端发生狭窄、堵塞，伴相应动脉供血区域的脑底部以及脑膜出现的代偿性血管网形成，至今发病原因仍未完全明确。MMD最初在1957年由日本学者Takeuchi和Shimizui报道其血管造影。经流行病学调查，MMD发病年龄以5 岁左右儿童以及40 岁成人高发，因此有成人型MMD及儿童MMD之分。一般烟雾病患者来医院就诊，首要原因即血管性认知损害，不同类型的MMD患者损害的认知域不同。儿童型MMD认知功能障碍主要在于智商的受损，成人型MMD认知功能障碍主要在于其执行力受损[4]。血管性认知功能损害是指发生脑梗死、脑卒中或者亚临床脑损害患者，出现了1 个以上认知区域损害的一种综合征，其涵盖范围较广。从血管性轻度认知功能损害到严重的血管性痴呆，都可归纳为血管性认知功能损害。血管性认知功能损害与阿尔兹默病产生的认知功能损害不同，阿尔兹默病相关认知功能损害有独立的发病原因、临床表现以及神经影像学特点，诊治方法较为明确。认知功能障碍存在不同的认知域，其域型分类目前尚无统一标准。认知功能域型包括智商、记忆力、执行力以及生活质量四个方面类型。部分研究认为认知域型可分为注意力/工作记忆力、处理速度、视觉构建/空间技巧、记忆力、语言、执行能力及运动功能几个方面。不同疾病引起的认知功能损害，在认知域损害方面表现不同。如血管性认知功能损害主要表现为执行力、注意力受损，其余如记忆力相对保存，而阿尔兹海默病则以记忆力损害为主要表现。2011年美国心脏协会以及卒中协会(AHA/ASA)就血管性认知功能障碍的类型以及诊断标准进行了一次最新的认定，明确指出在诊断血管性认知功能障碍时需依靠神经心理学测试结果，了解患者在执行力、记忆力、语言以及视空间功能四个方面的具体情况以便评价诊断[5]。血管性认知损害是因各种血管性病变所致，而烟雾病的重要病理基础即为脑血管病变引起的脑缺血。临床上不是任何脑血管病变都会引起患者认知功能障碍，引起认知功能障碍的脑血管病变不同，其具体的表现形式亦存在明显差异。这就决定了MMD患者出现的认知功能障碍存在不均质性特点。血管性认知功能障碍主要表现在执行力障碍，主要病灶为皮质下和额叶，患者的记忆力、语言功能方面损害较轻微[6-7]。本文选择神经心理学测验为评估手段，探讨烟雾病认知功能障碍患者的神经心理学改变情况。研究结果显示，MMD患者认知功能障碍较之于对照组的变化幅度以连线测验最大，画钟测验次之；变化幅度最小的是四个词的记忆测验，进一步证实了MMD血管性认知功能障碍主要体现在执行力以及注意力两个方面的损害，而记忆力方面则相对受损较小，认知域损害存在不均质性。这种不均质性体现在两个方面：一方面不同患者在同一认知功能测试中存在较大差异性；另一方面同一患者在多种认知功能损害程度上存在不均衡性。本研究结果显示，对脑血管疾病患者常规进行神经心理学检测，便于早期进行干预，以降低认知功能损害程度，防止其痴呆阶段的转换。

因认知功能障碍临床表现并无特异性，不少患者均存在丰富的侧支循环，早期可没有任何症状，因此，其早期识别尤为重要。临床工作中如果遇见不明原因的脑室出血、脑出血合并脑梗死、卒中、脑叶出血或梗死以及脑梗死病灶与脑动脉分布范围不相符时，需考虑烟雾病的可能性，且应尽早进行相关检查。

[1]KAMADA F，AOKI Y，NARISAWA A，et al.A genome wide as-sociation study identifies RNF 2 1 3 as the first Moyamoya disease gene[J].J Hum Genet，2011，56(1)：34-40.

[2]孙健，孙斌.烟雾病病因与发病机制研究进展[J].中国医学前沿杂志(电子版)，2012，4(6)：77-80.

[3]CHO W S，LEE H Y，KANG H S，et al.Symptomatic cerebralhyperperfusion on SPECT after indirect revascularization surgery for Moyamoya disease[J].Clin Nucl Med，2013，38(1)：44-46.

[4]DUSICK J R，GONZALEZ N R，MARTIN N A，et al.Clinical andangiographic outcomes from indirect revascularization surgery for moyamoya disease in adults and children：areview of 63 procedures [J].Neurosurgery，2011，68(1)：34-43.

[5]CALVIERE L，CATALAA I，MARLATS F，et al.Correlation betweencognitive impairment and cerebral hemodynamic distur-ban ces on perfusion magnetic resonance imaging in European adults with moyamoya disease [J].J Neurosurg，2010，113(4)：753-759.

[6]张忱，李蜀渝，肖波等.37 例烟雾病的临床特点及影像学分析[J].国际神经病学神经外科学杂志，2010，37(2)：103-106.

[7]雷宇，倪伟，江汉强，等.烟雾病与认知损害[J].国际脑血管病杂志，2013(21)：69-73.

1671-8631(2017)07-0520-03

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2016-10-24

(本文编辑：张红)

李彬(1987— )，男，江西省赣州市人，硕士学位，医师，主要从事神经内科临床工作。