上皮样胶质母细胞瘤1例

张子兰，顾学文，肖 芹，刘 丹，徐 清

上皮样胶质母细胞瘤1例

张子兰，顾学文，肖 芹，刘 丹，徐 清

胶质母细胞瘤；上皮样；鉴别诊断；病例报道

患儿男性，12岁。反复头痛2个月余，加重3周伴呕吐入院。头颅MRI示右侧侧脑室三角区胶质肿瘤(图1)。镜下行肿瘤分块切除术，肿瘤血供异常丰富，共切除肿瘤大小5 cm×5 cm×5 cm。

图1 右侧侧脑室三角区占位

病理检查 眼观：灰白、灰红色碎组织一堆，总体积大小2.5 cm×2.5 cm×1.5 cm，切面灰白、灰红色，质软。镜检：瘤细胞呈上皮样细胞形态，胞质丰富，嗜酸性(图2)，核呈空泡状，可见大红核仁，类似于恶性黑色素瘤的核仁形态，部分肿瘤细胞出现核偏位(图3)，核旁包涵体结构，类似于横纹肌样细胞，肿瘤周围可出现低级别胶质瘤形态，如局灶区出现多形性黄色星形细胞瘤PXA样区域，如怪异的巨核细胞但缺乏核分裂象(图4)，大量嗜酸性颗粒小体，灶区伴坏死组织形成。免疫表型：瘤细胞vimentin、BRAF V600E(图5)和S-100(图6)均(+)，NSE、EMA、SMA、GFAP、CKpan、INI-1、desmin、MyoD1和Myogenin均(-)，Ki-67增殖指数约10%。

病理诊断：上皮样胶质母细胞瘤(glioblastoma, GBM)(WHOⅣ级)。

讨论 GBM又称多形性GBM，占颅内肿瘤的12%～15%，GBM来源于星形细胞，是恶性程度最高的星形细胞[1]。GBM恶性程度高，预后差，中位生存期不到1年，5年生存率约6.6%[2]。GBM最易好发的部位是颞叶，最经典的部位是额枕叶，肿瘤常侵犯附近皮质，大体检查肿瘤切面界限不清，可呈黄色、灰红色或棕色。临床常表现为非特异性的神经功能障碍，如头痛、癫痫等，颅内压可迅速增高。

②③④⑤⑥图2 瘤细胞呈上皮样，胞质丰富，嗜酸性 图3 核呈空泡状，部分肿瘤细胞核偏位，可见核仁 图4 出现核旁包涵体样结构，可见巨核细胞但缺乏核分裂象 图5 肿瘤细胞BRAFV600E突变蛋白呈阳性，SP法 图6 肿瘤细胞S⁃100呈阳性，SP法

WHO(2016)中枢神经系列分类发生变化，增加新的上皮样GBM分型。该瘤以大的上皮样细胞为特征，胞质嗜酸性，细胞核呈空泡状，大红核仁，部分区可见横纹肌样结构，免疫组化标记瘤细胞vimentin和S-100阳性，GFAP蛋白阴性，desmin、SMA和CKpan等阴性。

鉴别诊断：(1)脑转移瘤：患者一般有原发病史，可通过影像学、免疫组化等手段寻找原发灶。(2)多形性黄色瘤型星形细胞瘤：好发于年轻人及儿童，瘤细胞形状怪异、网状纤维丰富、常伴淋巴细胞浸润，泡沫样的瘤细胞绝大多数无核分裂象，预后较好。(3)胶质肉瘤：具有双相分化成胶质和间叶组织的能力，必须确定出现肿瘤性间质成分及网状纤维，胶质成分具有典型GBM的特点，肉瘤区域可见长梭形细胞排列成鱼刺样纤维肉瘤结构。(4)巨细胞GBM：肿瘤含较多巨怪形多核巨细胞，核常呈角状，核仁明显，非典型核分裂常见，可见胞质内包涵体，肿瘤细胞围绕血管分布形成不典型的假菊形团。

该类肿瘤儿童和青少年多见，同时伴有BRAF V600E突变，BRAF突变在许多中枢神经系统肿瘤的发生中起到非常重要的作用，在胶质瘤中BRAF V600E突变率为2%～6%，文献[3-6]表明伴有上皮样特征的胶质瘤及发病年龄在30以下的胶质瘤病例中可能存在BRAF V600E突变。GBM预后较差，与其对放、化疗均不敏感及生物学特性有关，除极易原位复发外，常发生颅内种植转移和颅外转移，颅内种植转移多见于硬脑膜，颅外转移多见于肺、肝、肾上腺、淋巴结等。因此，对BRAF V600E突变的研究，可让临床医师有效地选择分子抑制剂来治疗该类疾病。

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江苏省苏北人民医院病理科，扬州 225000

张子兰，女，硕士，医师。E-mail: kongguyoulan_1987@126.com 顾学文，女，主任医师，通讯作者。E-mail: zzlm1989@126.com

时间：2017-6-20 11:19 网络出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170620.1117.031.html

R 739.4

B

1001-7399(2017)06-0704-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.06.031

接受日期：2016-12-13